Test 17-ketosteroidů v moči

K posouzení míry aktivity mužských pohlavních hormonů pomůže předepsaná analýza moči při 17 CS. Androgeny jsou syntetizovány u mužů a u žen a jsou zodpovědné za mnoho funkcí. Změna indikátorů je nezbytná pro identifikaci řady endokrinních poruch, příčin patologického průběhu těhotenství, nádorových formací endokrinních žláz.

Co ukazuje 17 COP?

Studie steroidního profilu ukazuje výměnu mužských pohlavních hormonů syntetizovaných v pohlavních žlázách mužů a kůry nadledvin u žen. Biologicky aktivní metabolity se vylučují močí. Zkoušku nejčastěji předepisují endokrinologové, méně často gynekologové a onkologové, aby se vypočetlo správné fungování kůry nadledvin, aby se identifikovaly endokrinní dysfunkce a faktory ovlivňující neplodnost..

Steroidní profil moči zahrnuje stanovení koncentrace etiocholanolonu, androstendionu, dehydroepiandrosteronu a androsteronu a epiandrosteronu.

Kdy brát?

Je proveden test pro stanovení hladiny 17 CS v moči, aby se potvrdil výskyt nádoru endokrinních žláz nebo adrenogenitálního syndromu a pro komplexní hodnocení aktivity endokrinního aparátu. Studie se rovněž provádí, pokud:

• případy zkreslené puberty;
• reprodukční dysfunkce;
• výrazné mužské sexuální rysy u žen;
• časté spontánní potraty, intrauterinní úmrtí, neplodnost, poruchy menstruačního cyklu.

Jaká příprava a jak projít?

Příprava zahrnuje dietu po dobu 3 dnů před odběrem moči. Nezahrnuje alkoholické nápoje, mastná a kořenitá jídla, pestrobarevné potraviny (mrkev, rajčata, pomeranče, řepa). Je nutné minimalizovat úroveň psychického a fyzického stresu, včetně intenzivního sportovního tréninku. Nekouřit. V případě léků by mělo být jejich používání přerušeno nebo by měl být varován lékař a laboratorní asistent. Moč se shromažďuje po dobu 24 hodin. Má se skladovat substrát v lednici a před předáním k vyšetření se objem promíchá a asi 100 ml se odebere do sterilní nádoby. Množství moče přidělené denně se měří a zaznamenává.

17-hydroxykortikosteroidy (17-ACS)

17-hydroxykortikosteroidy (17-ACS) - deriváty kortizolu, stanovené v moči, pokud není možné stanovit kortizol v krvi.

Biochemický analyzátor Elecsys 2010. Určeno pro kvantitativní a kvalitativní stanovení složení a vlastností biologických tekutin in vitro; provádět studie pomocí elektrochemiluminiscenční (ECL) technologie (pro hormony, nádorové markery). Roche Diagnostics

Zvýšené vylučování 17-ACS denní moči je pozorováno u:

- syndrom hyperglukokorticismu (Itsenko-Cushingův syndrom, adrenogenitální syndrom);

- vrozená hyperplázie kůry nadledvin;

• K objasnění diagnózy MUSÍ být předán:

- obecná analýza krve; obecná analýza moči.

- biochemická analýza moči a minerálních anorganických látek;

- biochemická analýza krve (celkový protein, albumin, glukóza, močovina, přímý a celkový bilirubin, celkový cholesterol, kreatinin, sérová lipáza, alfa lipoproteiny (HDL), beta - lipoproteiny (LDL), triglyceridy, koncentrace vápníku, sodíku, draslíku, železo, hořčík.);

- ke studiu krevního séra pro kvantitativní stanovení CA 19-9;

- o studiu krevního séra pro kvantitativní stanovení CEA;

- stanovení koncentrace hormonů v krevním séru: inzulín, prolaktin, kortizol, hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), folikuly stimulující hormon (FSH), luteinizační hormon (LG), tyroxin (T4), trijodtyronin (T3), volný T4 a T3, estrogen: progestogen:, estradiol, testosteron;

- studie krevního séra pro kvantitativní stanovení dihydroepiandrosteronu;

- stanovení nádorového markeru CA 242 v krevním séru;

- detekce feritinu v krevní plazmě pomocí ELISA.

Snížená exkrece 17-ACS močí je pozorována u:

- hypofunkci kůry nadledvin (Addisonova choroba);

• K objasnění diagnózy MUSÍ být předán:

- obecná analýza krve; obecná analýza moči.

- biochemická analýza moči a minerálních anorganických látek;

- biochemická analýza krve (celkový protein, albumin, glukóza, močovina, přímý a celkový bilirubin, celkový cholesterol, kreatinin, sérová lipáza, alfa lipoproteiny (HDL), beta - lipoproteiny (LDL), triglyceridy, koncentrace vápníku, sodíku, draslíku, železo, hořčík.);

- stanovení koncentrace hormonů v krevním séru: inzulín, prolaktin, kortizol, hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), folikuly stimulující hormon (FSH), luteinizační hormon (LG), tyroxin (T4), trijodtyronin (T3), volný T4 a T3, estrogen: progestogen:, estradiol, testosteron;

- ke studiu krevního séra pro kvantitativní stanovení CA 19-9;

- o studiu krevního séra pro kvantitativní stanovení CEA;

- stanovení nádorového markeru CA 242 v krevním séru;

- detekce feritinu v krevní plazmě pomocí ELISA;

- studie krevního séra pro kvantifikaci dihydroepiandrosteronu.

Diagnostika hypofýzy a nadledvin

Zvláštní pozornost v endokrinologii je věnována studiu systému hypotalamus-hypofýza-nadledvin s ohledem na rozmanitost jeho účinku na metabolické procesy..

V konvenčních biochemických laboratořích nejsou komponenty hypotalamické regulace funkce nadledvin a hypofyzární hormony hypofýzy prakticky stanoveny..

Hladina kortikoliberinu hypotalamu se zkoumá biologickými testovacími metodami..

Adrenocorticotropic hormone

Koncentrace kortikotropinu (ACTH) adenohypofýzy se stanoví radioimunologickými metodami.

Normální hodnoty

Klinická diagnostická hodnota

Zvýšení koncentrace hormonu v krvi je zaznamenáno u Itsenko-Cushingovy choroby, Addisonovy choroby (nedostatečnost kůry nadledvin), bilaterální adrenalektomie, posttraumatické a pooperační stavy, injekce ACTH nebo inzulínu.

Snížení hladin kortikotropinu je detekováno při oslabení funkce hypofýzy, s Cushingovým syndromem (nádor kůry nadledvin), podáváním glukokortikoidů a nádorů vylučujících kortizol.

Běžné kortikosteroidy

Stanovení obsahu celkových kortikosteroidů v krevní plazmě:

1) kolorimetrické metody založené na reakcích - s fenylhydrazinem (nejpecifičtější), s 2,4 - difenylhydrazinem v kyselém roztoku, restaurování tetrazoliovými solemi, s hydrazinem kyseliny isonikotinové;

2) fluorimetrické metody, které jsou založeny na schopnosti steroidů fluoreskovat v roztocích silné kyseliny sírové a ethanolu, přičemž 95% celkové fluorescence analyzované plazmy je kortizol a kortikosteron.

Klinické studie vylučování celkových neutrálních 17-ketosteroidů močí.

Je třeba mít na paměti, že zdrojem 17-CS formace není jen skupina androgenů syntetizovaných v kůře nadledvin, ale také sexuální hormony. Například u mužů alespoň 1/3 ze 17 - KS vylučovaný močí pochází z produkce pohlavních žláz a 2/3 v důsledku biosyntézy v kůře nadledvin. U žen jsou vylučovány hlavně kůrou nadledvin.

Zásada

Kolorimetrické stanovení je založeno na interakci 17-KS s metadinitrobenzenem v alkalickém prostředí, což vede k tvorbě komplexů fialové nebo červeno-fialové barvy s maximální absorpcí světla při vlnové délce 520 nm. Zimmermannova reakce má mnoho modifikací. [A.G. Reznikov, 1980].

Normální hodnoty

Konverzní faktor: μmol / den × 0,288 = mg / den.

Indikátory se liší podle metody.

Klinická diagnostická hodnota

Je třeba si uvědomit, že stanovení 17-KS u pacientů se selháním ledvin má pochybnou diagnostickou hodnotu.

Vylučování 17-KS během těhotenství, užívání ACTH a anabolických steroidů, fenothiazinových derivátů, meprobamátu, penicilinu, krve se zvyšuje s Itsenko-Cushingovým syndromem, adrenogenitálním syndromem a androgenem produkujícím nádorem kůry nadledvin, virilizující nádor kůry nadledvin.

Snížení koncentrace 17-KS v moči způsobuje příjem benzodiazepinových derivátů a reserpinu, což může naznačovat primární nedostatečnost kůry nadledvin (Addisonova choroba), hypofunkci hypofýzy, hypotyreóza, poškození parenchymu jater, kachexie.

Glukokortikoidy

Studie glukokortikoidů v krvi a moči je jednou z široce používaných hormonálních studií.

Hlavní hormon této skupiny - kortizol (hydrokortizon) se často určuje nezávisle nebo paralelně s metodami ligandů ACTH: radioimunitní, enzymový imunoanalýza, kompetitivní vazba na proteiny (s transkortinem) pomocí standardních souprav reagencií.

Normální hodnoty

Ovlivňující faktory

Obsah obou hormonů v krvi je podřízen dennímu rytmu (maximum - 6-8 hodin ráno, minimum - pozdní večerní hodiny), se stresem se hormon uvolňuje bez ohledu na denní dobu.

17-hydroxykortikosteroidy

V klinické laboratorní diagnostice je v moči a krevní plazmě stanovena skupina 17 - hydroxykortikosteroidů (17-ACS). Až 80% 17-ACS v krvi je kortizol. Kromě toho 17 - OX zahrnuje 17 - hydroxykortikosteron, 17-hydroxy-11-dehydrokortikosteron (kortizon), 17 - hydroxy-11 - deoxykortikosteron (sloučenina S Reichstein).

Při stanovení 17-ACS jsou nejběžnější kolorimetrické metody založeny na reakci 17-ACS s fenylhydrazinem, což vede k tvorbě barevných sloučenin - hydrazonů-chromogenů (Porterova a stříbrná metoda). Skupina těchto steroidů tvoří většinu metabolitů kůry nadledvinek (80-90%) vylučovaných močí a zahrnuje také tetrahydro deriváty derivátů kortikosteroidů. Tyto sloučeniny se nacházejí v moči jak ve volné, tak ve vázané formě (konjugáty s glukuronem, kyselinou sírovou, kyselinou fosforečnou, lipidy). Enzymatická nebo kyselá hydrolýza se používá k uvolňování kortikosteroidů z vázaných forem. Nejkonkrétnější je enzymatická hydrolýza β-glukuronidázy.

Normální hodnoty

Klinická diagnostická hodnota

Obsah 17-ACS v plazmě a vylučování hormonů močí u Itsenko-Cushingovy choroby, adenomu a rakoviny nadledvin, po chirurgickém zákroku, v případě ektopického syndromu produkce ACTH, thyrotoxikózy, obezity, stresu, těžké hypertenze, akromegalie, se diagnosticky významně zvyšuje. Snížení bylo zjištěno u Addisonovy choroby (někdy zcela chybějící), hypopituitarismu, hypotyreózy a androgenitálního syndromu (vrozená hyperplázie nadledvin).

11-hydroxykortikosteroidy

Pro úplnější charakterizaci činnosti kůry nadledvin, zejména při léčbě steroidními léky, je 11-ACS (hydrokortizon a kortikosteron) stanoven souběžně se studiem 17-ACS v krevní plazmě. Nejznámější fluorometrické stanovení založené na schopnosti nekonjugovaného 11-ACS reagovat s koncentrovanou nebo mírně zředěnou kyselinou sírovou za vzniku fluorescenčních produktů.

Normální hodnoty

Klinická diagnostická hodnota

Hladina těchto hormonů se zvyšuje na konci těhotenství, po operaci, se svalovým stresem, emočními reakcemi a hyperkorticismem. Snížení - s Addisonovou chorobou, sekundární adrenální nedostatečností, hypofýzou, infekční polyartritidou, bronchiálním astmatem.

17 ok a 17 ks

Okresní pediatr byl povolán ke čtyřletému chlapci. Dítě je nemocné 2 dny. Pozorovalo se zvýšení teploty na 38 ° C, rýma, snížená chuť k jídlu. Třetí den nemoci v noci se objevily stížnosti na těžké dýchání s obtížným dýcháním, chraptivý hlas, „štěkající“ suchý kašel. Při vyšetření: stav dítěte je mírný, kůže je bledě jasná, cyanóza nasolabiálního trojúhelníku. Sliznicový hltan je hyperemický. Dech je hlučný, když se stahují pružné oblasti hrudníku, otoky křídel nosu. Dýchací frekvence 54 za 1 minutu, srdeční frekvence - 118 za 1 minutu, v plicním perkuse nezměněný, auskultace - těžké dýchání. Pro ostatní orgány a systémy - bez funkcí. Proveďte předběžnou diagnózu.

Akutní stenózní laryngotracheitida Tracheální cizí těleso;

B Akutní obstrukční bronchitida

C Cizí tělo průdušnice;

D záškrt záď;

E Bronchiální astma.

U chlapce G. se 2 roky staré malé erytematicko-papulární vyrážky na pokožce obličeje pravidelně objevují jako svědění. Po nadměrné konzumaci sladkostí - čokolády jsou vyrážky pozorovány epizodicky, po vhodné úpravě stravy rychle projdou bez použití léků. Matka pacienta trpí atopickou dermatitidou. Uveďte projev, u kterého je stav nebo onemocnění indikováno, kožní vyrážky?

Alergická (atopická) diatéza

B Urtikárie

C Alergická kontaktní dermatitida

D Lymfatická diatéza

E Atopická dermatitida

Dívka, která trpí bronchiálním astmatem po dobu 5 let, odhalila gastroezofageální refluxní chorobu. Která skupina léků by měla být vyloučena z léčby bronchiální astmatu.

Methylxanthin

B B2 - Adrenomimetika

C Inhalované steroidy

D Membránová stabilizace

E Mukolytika

3 měsíce staré dítě, které se přirozeně živí zdravými rodiči s hmotností 3500 a délkou těla 50 cm. Byl aplikován na prsa na vyžádání, přibližně každé 3 hodiny. Před měsícem jsem byl neklidný, snědl jsem nenásytně, ale po 1-1,5 hodinách jsem se opět neklidně Objektivně: kůže je čistá, pružnost a mírně se zmenšující turgor, záhyb kůže u pupku je 0,8 cm. Z vnitřních orgánů bez patologických změn. Tělesná hmotnost - 5050, délka -59cm. Formulovat diagnózu.

Hypotropie 1. stupně, zažívacího původu, období pokroku.

B Hypotropie jedenáctého stupně, potravinově-infekční původ, vývoj období.

C Hypotropie 1. stupně, prenatální, počáteční období.

Hormonální poruchy

Nadpisy

• Specialista vám pomůže (15)
• Zdravotní problémy (13)
• Ztráta vlasů. (3)
• Hypertenze. (1)
• Hormony (33)
• Diagnostika endokrinních chorob (40)
• Endokrinní žlázy (8)
• Neplodnost ženy (1)
• Léčba (33)
• Nadváha. (23)
• Mužská neplodnost (15)
• Lékařské zprávy (4)
• Patologie štítné žlázy (50)
• Diabetes Mellitus (44)
• Akné (3)
• Endokrinní patologie (18)

17-hydroxykortikosteroidy

17-hydroxykortikosteroidy (17-ACS, 17-OKS) jsou detekovány v moči. Tento termín se týká skupiny glukokortikoidních hormonů a jejich metabolitů..

• Glukokortikoidy jsou hormony produkované kůrou nadledvin (kortizol, kortizon).
• Nadledvinky jsou dvojice malých žláz s vnitřní sekrecí, které se nacházejí nad ledvinami a sestávají ze dvou vrstev - vnější kortikální a vnitřní mozkové.
• Metabolity - látky vytvářené v buňkách těla během metabolismu.

Hladina 17-ACS v moči závisí na pohlaví a věku. U žen je mírně nižší než u mužů. Po 60 letech se vylučování 17-ACS močí snižuje.

Předání moči na 17-OKS, nezasahuje do vědění:

• - Výsledky stanovení tohoto ukazatele u pacientů se selháním ledvin mají pochybnou diagnostickou hodnotu.
• - U pacientů s nadváhou se může močový 17-OKS zvýšit.
• - Zvýšené hladiny hypofyzárního hormonu ACTH (adrenokortikotropního hormonu) zvyšují obsah 17-OKS v moči.

Močové testy na 17-hydroxykortikosteroidy jsou předepsány k diagnostice následujících stavů a ​​onemocnění.

Hladina 17-hydroxykortikosteroidů se zvyšuje:

• - Itsenko-Cushingův syndrom - skupina nemocí se zvýšenou produkcí ACTH a kortizolu;
• - hypertyreóza (zvýšené hladiny hormonů štítné žlázy); to zvyšuje produkci glukokortikoidů v nadledvinách;
• - obezita.

Hladina 17-hydroxykortikosteroidů je snížena:

• - nedostatečnost kůry nadledvin (oslabený účinek, produkce hormonů kůry nadledvin je snížena);
• - adrenogenitální syndrom (vrozená hyperplázie kůry nadledvin) je dědičné onemocnění, při kterém nedostatek určitých enzymů vede k narušené syntéze hormonů; vrozené poruchy produkce hormonů v kůře nadledvin;
• - hypofunkce (snížený účinek) štítné žlázy; to snižuje produkci glukokortikoidů v nadledvinách;
• - poškození jater;
• - kachexie je vyčerpání těla, které se vyznačuje celkovou slabostí, prudkým poklesem hmotnosti a změnou duševního stavu pacienta.

Užívání následujících léků může ovlivnit spolehlivost výsledků studie (nahoru):

• - syntetické glukokortikoidové přípravky;
• - fenothiazin a jeho deriváty;
• - benzodiazepin a jeho deriváty;
• - meprobamát;
• - antiepileptika;
• - barbituráty;
• - spironolakton.

17-hydroxykortikosteroidy jsou stanovovány v moči denně. Jak sbírat a projít denní moči, přečtěte si článek „Správné absolvování testů“.

17-ketosteroid

17-KS je skupina hormonů, která dostala toto jméno kvůli přítomnosti ketoskupiny na 17. pozici atomu uhlíku. 17-KS, definované v moči, jsou metabolity androgenů. U žen je téměř všechen 17-KS vylučovaný močí kůra nadledvin, u mužů je zdrojem 17-KS kůra nadledvin (asi 50%) a pohlavní žlázy (asi 30%). Konečným produktem metabolismu glukokortikoidů je malé množství 17-KS (až 10%). Vrchol exkrece je pozorován ráno, minimální exkrece je v noci. U novorozenců a dětí mladších 15 let je obsah 17-KS v moči nižší než u dospělých. S věkem se vylučování 17-KS zvyšuje, ale po 30–40 letech je pozorován jeho postupný pokles. U mužů je vylučování 17-KS vyšší než u žen.

Hladina exkrece 17-KS se tradičně používá v klinické praxi k hodnocení androgenní funkce kůry nadledvin. Zvýšení indikátoru je pozorováno u nádorů nebo nadledviny nadledvin, studie je předepsána při identifikaci příčin neplodnosti nebo potratu.

Indikace studie

• Diagnóza karcinomu nadledvin;
• diagnostika neplodnosti a potratu;
• diferenciální diagnostika patologie těhotenství.

• Itsenko-Cushingova nemoc a syndrom;
• VCD (nedostatek / nedostatek 21-hydroxylázy);
• nádory varlat, nádory vaječníků produkující androgen;
• syndrom polycystických vaječníků;
• adenom, rakovina kůry nadledvin;
• silný stres.

• Addisonova nemoc;
• panhypopituitarismus;
• primární hypogonadismus (u mužů), sekundární (u žen).

Pokračováním v používání našich stránek souhlasíte se zpracováním souborů cookie a uživatelských dat (informace o poloze; typ a verze operačního systému; typ a verze prohlížeče; typ rozlišení zařízení a obrazovky; zdroj, ze kterého uživatel přišel na web; z kterého webu nebo kterým reklama, jazyk OS a prohlížeče, na které stránky uživatel klikne a která tlačítka; IP adresa) za účelem provozování webu, provádění přesměrování a provádění statistického výzkumu a recenzí. Pokud si nepřejete, aby vaše data byla zpracována, opusťte web.

Copyright FBUN Ústřední výzkumný ústav epidemiologie Federální služby pro dohled nad ochranou práv spotřebitelů a péče o lidi, 1998 - 2020

Sídlo společnosti: 111123, Rusko, Moskva, ul. Novogireevskaya, d.3a, metro "Nadšenci dálnic", "Perovo"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Pokračováním v používání našich stránek souhlasíte se zpracováním souborů cookie a uživatelských dat (informace o poloze; typ a verze operačního systému; typ a verze prohlížeče; typ rozlišení zařízení a obrazovky; zdroj, ze kterého uživatel přišel na web; z kterého webu nebo kterým reklama, jazyk OS a prohlížeče, na které stránky uživatel klikne a která tlačítka; IP adresa) za účelem provozování webu, provádění přesměrování a provádění statistického výzkumu a recenzí. Pokud si nepřejete, aby vaše data byla zpracována, opusťte web.

17-ketosteroidy (17-KS) v moči

Jedná se o metabolické produkty steroidních pohlavních hormonů, které se vylučují močí a odrážejí úroveň sekrece androgenů..

Produkty androgenního metabolismu.

17-ketosteroidy (17-KS), moč.

Mg / den (miligram denně).

Jaké biomateriály lze použít pro výzkum?

Jak se připravit na studii?

Vyloučit fyzický a emoční stres během shromažďování denní moči (během dne).

Přehled studie

17-ketosteroidy jsou metabolické produkty mužských androgenních hormonů. Jejich jméno je spojeno s přítomností karbonylové skupiny na 17. pozici steroidního kruhu molekuly. V ženském těle jsou téměř všechny 17-ketosteroidy vylučované močí tvořeny z androgenů, které jsou vylučovány síťovou zónou kůry nadledvin. U mužů je varlata 1/3 všech zdrojů androgenních metabolitů a 2/3 jsou nadledvinky. Asi 10 až 15% 17-ketosteroidů je tvořeno z prekurzorů glukokortikoidů, zejména kortizolu. K rozpadu a přeměně hormonů dochází v játrech fúzí s glukuronidem nebo sulfátem a dalším vylučováním močí. Definice 17-KS zahrnuje několik ukazatelů: etiocholanolon, androstenedion, dehydroepiandrosteron a androsterone, epiandrosterone. Většina 17-ketosteroidů jsou dehydroepiandrosteron sulfát a epiandrosteron, které jsou adrenálního původu. Prekurzory testosteronu a jeho produkty rozkladu (androstendion, androsteron, etiocholanolon a epiandrosteron) jsou spojeny s sekreční aktivitou varlat.

Normálně je hladina androgenních metabolitů v krvi a moči poměrně stabilní, zatímco samotné hormony jsou produkovány pulzně v závislosti na cirkadiánních rytmech a koncentraci jiných biologicky aktivních látek. V tomto ohledu nám analýza 17-ketosteroidů v denní moči umožňuje vyhodnotit funkční aktivitu nadledvinek a mužských genitálních žláz.

Zvýšení hladiny 17-CS odráží nadměrnou sekreci androgenů a pokles odráží snížení počtu mužských pohlavních hormonů v těle, což pomáhá při diagnostice endokrinních dysfunkcí a novotvarů endokrinních žláz.

Na co se studie používá??

• Zhodnotit funkční aktivitu kůry nadledvin a sekreci mužských pohlavních hormonů.
• Pro diagnostiku endokrinní patologie nadledvin.
• Pro vyšetření pacientů s onemocněním spojeným s narušenou pubertou a reprodukční funkcí.
• Pro diagnostiku některých novotvarů (nádory nadledvin, varlat, vaječníků a plic).
• Pro vyšetření v těhotenství patologie a potrat.

Když je naplánována studie?

• Se zhoršenou pubertou a reprodukční funkcí.
• S nadměrným vývojem mužských pohlavních charakteristik u žen.
• S potratem, neplodností, menstruačními nepravidelnostmi.
• S podezřením na novotvary genitálních žláz.
• S komplexním hodnocením funkcí endokrinního systému.

17 - ketosteroidy (17-KS)

Onemocnění kůry nadledvin a těhotenství
Fyziologická role nadledvin
Nadledvinky jsou párové žlázy umístěné nad horními póly ledvin na úrovni od hrudníku XI k bederním obratlům a mají tvar vertikálně stojících plochých desek ve tvaru pyramidy nebo trojúhelníku. Jejich velikost na průměrných listech 4,5 x 2-3 cm, tloušťka 0,6 - 1 cm. Levá nadledvina je větší než pravá. Nadledvinky hrají obrovskou roli v ochranných a adaptivních reakcích těla, ovlivňují menstruační funkci, regulují řadu metabolických procesů. Produkce hormonů v nadledvinách závisí na řadě biologicky aktivních látek, které se nacházejí v nadledvinách, zejména na prostaglandinech, stopových prvcích (vápník, draslík) a na věku. Nadledvina je ovládána hypofýzou. Nadledvinky vylučují více než 50 hormonů, z toho 41 - kůra nadledvin a zbytek - nadledvinka.
Kortikosteroidy se vyrábějí v kortikální vrstvě nadledvin, které zahrnují mineralokortikoidy, glukokortikoidy, ketosteroidy a androgeny. Katecholaminy (adrenalin a norepinefrin) jsou syntetizovány ve vrstvě mozku. Mineralokortikoidy ovlivňují hlavně metabolismus draslíku, sodíku a uvolňování vody. Nejaktivnější mezi mineralokortikoidy je aldosteron. Nedostatek mineralokortikoidní funkce vede k Addisonově chorobě. Kromě toho má aldosteron určitý účinek na metabolismus uhlohydrátů. Glukokortikoidy zahrnují: hydrokortizon, kortikosteron, kortizol, 11-dehydrokortikosteron. Glukokortikoidy ovlivňují metabolismus uhlohydrátů, bílkovin a tuků. Kromě toho zvyšují odolnost těla vůči různým podnětům. Tato skupina hormonů má výrazný protizánětlivý a desenzibilizující účinek..
V kůře nadledvin se také produkují pohlavní hormony - androgeny, gestageny, estron. Tyto steroidy mají vliv na dělohu a vaječníky. Zejména i po odstranění vaječníků nebo během menopauzy tyto hormony nadále ovlivňují endometrium. Nadledvinky však mají pouze pomocný účinek a nenahrazují vaječníky. Androgeny nadledvin se podílejí na syntéze proteinů, vykazují anabolický účinek a také ovlivňují projev některých sekundárních mužských pohlavních charakteristik. Vzhledem k tomu, že 17-ketosteroidy (17-КС) jsou konečným metabolickým produktem řady hormonů kůry nadledvin, jsou výsledky stanovení množství těchto sloučenin v moči použity v klinické praxi jako kritérium jeho androgenní funkce..
Močové hladiny 17-KS venku a během těhotenství

Kontingent předmětů
17-KC μmol / den

Z těhotenství
20,8 - 34,6 umol / den

32-35 týdnů těhotenství
22,26 ± 0,21 umol / den

38-40 týdnů těhotenství
30,79 ± 0,36 umol / den

Snížená exkrece 17-CS je charakteristická pro Addisonovu chorobu, hypofyzární kachexii, myxedém a těžká infekční onemocnění v důsledku vyčerpání funkce kůry nadledvin. Nadměrná sekrece 17-KS je často doprovázena projevy nadměrné funkce kůry nadledvin se projevy virilismu, akromegalie a Itsenko-Cushingova syndromu. Obzvláště vysoké dávky (300 - 700 μmol / den) se vyskytují u nadledvinových nádorů.
Katecholaminy (adrenalin, norepinefrin a dopamin), které jsou také syntetizovány nadledvinami, ovlivňují kardiovaskulární, hypotalamo-hypofyzární systém. Při působení adrenalinu stoupá systolický krevní tlak a diastolický krevní tlak zůstává nezměněn. Zvýšený srdeční výdej a srdeční frekvence. Kromě toho má přímý účinek na myokard. Adrenalin má také inhibiční účinek na hormonální funkci vaječníků. Norepinefrin zvyšuje systolický a diastolický krevní tlak, mírně snižuje srdeční výdej, zpomaluje srdeční frekvenci a nezvyšuje excitabilitu myokardu. Oba hormony mají rozšiřující účinek na srdeční cévy a kontrakční účinek na cévy kůže. Pod vlivem těchto hormonů se zvyšuje hladina cukru v krvi. Vztah mezi kůrou nadledvin a hypofýzou je určen principem zpětné vazby. Například hypofýza produkuje adrenokortikotropní hormon (ACTH), který řídí produkci glukokortikoidů v kůře nadledvin. Hormony kůry nadledvin mají významný vliv na adaptační procesy a zajišťují odolnost těla vůči různým nepříznivým účinkům.
Existuje jednoznačný vztah mezi kůrou nadledvin a vaječníky v důsledku skutečnosti, že kortikální látka vaječníků a kůry nadledvin během embryonálního vývoje je tvořena z blízké embryonální primordie. Jejich hormony jsou obecně podobné chemické struktuře a patří mezi steroidy. Po odstranění vaječníků mírně klesají nadledvinky a naopak estrogeny způsobují zvýšení nadledvinové hmoty. Proto může dlouhodobé podávání estrogenu vést k androgenizaci..
Onemocnění kůry nadledvin a těhotenství
Během těhotenství dochází ke zvýšení funkční aktivity kůry nadledvin, která je spojena s funkční aktivitou placenty, vlastnostmi metabolismu kortizolu v játrech a zvýšením hladin estrogenu. Kromě toho má kortizol, který cirkuluje nadměrně během normálního těhotenství, nižší biologickou aktivitu. Placenta je propustná pro kortikosteroidy mateřského i fetálního původu.
Příčiny dysfunkce kůry nadledvin jsou nižší enzymatické procesy, vrozená hyperplázie kůry nadledvinek v důsledku genetické vady v jednom nebo více enzymových systémech. Změny v enzymatických systémech v kůře nadledvin mohou být příčinou primárního hyper- a hypoaldosteronismu, ke kterému dochází s příznaky nedostatečné nebo nadměrné funkce nadledvin.
Příčiny onemocnění kůry nadledvin zahrnují: vrozené vady v syntéze kortikosteroidů; chronická infekční onemocnění; nádorové procesy; autoimunitní poruchy; změny v centrálních mechanismech regulace funkce kůry nadledvin.
Klinické formy patologie nadledvin

Hypokorticismus (snížená funkce kůry nadledvin).

Chronická adrenální nedostatečnost: a) primární (Addisonova choroba, atrofie kůry nadledvin); b) sekundární (hypotalamicko-hypofyzární nedostatečnost se sníženou sekrecí ACTH).
Akutní nedostatečnost nadledvin.

Hyperkorticismus (nadměrná funkce kůry nadledvin).

Primární: hormonálně produkující nádory kůry nadledvin (kortikostom) - Itsenko-Cushingův syndrom.
Sekundární: adrenální kortikální hyperplázie v důsledku zvýšené sekrece ACTH: Itsenko-Cushingova choroba, která je způsobena nádorem (adenomem) hypofýzy, postihuje kůru nadledvin a rozvoj hyperkorticismu..

Adrenální kortikální dysfunkce: adrenogenitální syndrom (AGS).

Hypokorticismus (snížená funkce kůry nadledvin)
Chronická adrenální nedostatečnost je výsledkem destruktivních lézí, nejčastěji bakteriálního původu. Vyskytuje se také u pacientů, kteří dlouhodobě dostávají steroidní hormony v důsledku různých onemocnění (bronchiální astma, revmatismus atd.). S těmito procesy dochází ke snížení produkce hormonů kůry nadledvin - kortizolu, aldosteronu a ke zvýšení produkce melanoformního hormonu.
Diagnóza je stanovena na základě studie hladiny kortizolu v krvi, aldosteronu, sekrece glukokortikoidů a neutrálních ketosteroidů - 17-KS v moči. Klinický obraz onemocnění je charakterizován následujícími příznaky: progresivní slabost, přetrvávající únava, nespavost, únava, hypotenze, mentální astenie, nedostatek chuti k jídlu, nauzea, zvracení, zácpa, střídání s průjmem, bolest břicha, úbytek hmotnosti.
U Addisonovy choroby je jedním z charakteristických příznaků postupné zvyšování slabosti svalů, snížený svalový tonus, hyperpigmentace kůže a sliznic. Se stresujícími reakcemi, infekcemi, duševními poraněními, chirurgickými zákroky, během těhotenství a při porodu dochází k závažné hypotenzi a dehydrataci - Addisonova krize. Léčba pacientů s chronickou adrenální nedostatečností spočívá v užívání léků s mineralokortikoidem (DOXA) nebo glukokortikoidním účinkem - kortizon, hydrokortizon, prednison, dexamethason.
Těhotenství obvykle nastává po chirurgické léčbě nebo terapii prednisonem. I přes léčbu u těchto pacientů zůstává chronická adrenální nedostatečnost..
Podmínky pro pozitivní prognózu těhotenství s hypokorticismem

Po odstranění nadledvin se těhotenství doporučuje o rok později v případě kompenzace nadledvinové nedostatečnosti a při konstantním příjmu malých dávek léků na kůru nadledvin.
Prodloužení těhotenství je povoleno při absenci exacerbace a účinnosti vhodné léčby.
Těhotné ženy, které podstoupily včasné odstranění nadledvin, jsou podrobeny endokrinologovi a porodníkovi.

Komplikace těhotenství a porodu s hypokorticismem

Možná vývoj akutní krize adrenální nedostatečnosti. Vývoj preeklampsie, která vede k narušení rovnováhy elektrolytů a ke ztrátě tekutin.
Ztráta chuti k jídlu.
Dehydratace se ztrátou elektrolytu vedoucí k dekompenzaci.
Od 28-30 týdnů těhotenství dochází ke klinickému zlepšení stavu těhotné ženy. Tyto změny však nedávají právo zastavit hormonální léčbu.
Těhotenství v důsledku nízké produkce estrogenu.
Předčasné oddělení placenty není vyloučeno.

Těžší tolerování posledního trimestru těhotenství, zejména posledních 4-5 týdnů. Možný vývoj a zhoršení gestózy spojené s používáním steroidních hormonů. Někdy je pozorován příznivý průběh těhotenství díky kompenzační „pomoci“ hormonů plodu a placenty a těhotné ženy nepotřebují léčbu. Pigmentace kůže zmizí. Druhým kritickým obdobím pro vývoj Addisonovy krize je porod, který se kvalifikuje jako stres. Zvýšená ztráta krve zhoršuje krizi. Třetí, nejnebezpečnější, kritický pro vývoj krize je období po porodu (první den). Vývoj krize je navíc spojen s prudkým poklesem produkce kortikosteroidů v důsledku narození plodu, nedostatkem placenty a nevyhnutelnou ztrátou krve při porodu..
Během těhotenství je nutné sledovat tělesnou hmotnost, elektrolyty v krvi, krevní tlak, EKG a krevní cukr. Pacientkám s Addisonovou nemocí by mělo být umožněno dokončit těhotenství s velkou péčí a pouze s benigním průběhem nemoci. Těhotné ženy by měly být hospitalizovány opakovaně v endokrinologickém oddělení v uspokojivém stavu. S rostoucím jevem nadledvinové nedostatečnosti, který nelze léčit, je indikováno včasné dodání. Je vhodné hospitalizovat těhotné ženy v nemocnici v prvním trimestru, 28 týdnů a 3 týdny před porodem. Během těhotenství se pečlivě sleduje stav fetoplacentálního systému. Je nutné provádět prevenci gestózy a fetoplacentální nedostatečnosti.
Těhotným ženám s hypokorticismem je předepsán prednison, dexamethason a DOXA k léčbě. Dávka léků se volí v závislosti na délce těhotenství. Dále doporučují dobrou výživu, stolní sůl do 10 g (sleď), kyselinu askorbovou 1,0 denně, příjem draselných solí je omezený. Hlavní komplikace při porodu a poporodní periodě s hypokorticismem jsou: akutní adrenální nedostatečnost v obdobích II a III a 1. den po porodu; poporodní dehydratace; slabost práce. U těchto pacientů je vhodné provádět porod pomocí přirozeného porodního kanálu. Chirurgické dodání se provádí pouze za přísných indikací. Při porodu je nutná přiměřená úleva od bolesti. Provádí se steroidní hormonální terapie. Léčba se provádí pod kontrolou krevního tlaku (BP). S poklesem krevního tlaku se podání doxa opakuje. V období po porodu pokračuje léčba kortikosteroidy.
Zdraví novorozenci se rodí s frekvencí 1: 500 s touto patologií. Ve vývoji plodu je často zpoždění, jsou možné vrozené anomálie až 2%. Porod mrtvého dítěte je 3 pozorování na 100 narození.
Hyperkorticismus (nadměrná funkce kůry nadledvin)
Nadměrná funkce kůry nadledvin může být primární a sekundární.
U primárního hyperkorticismu jsou projevy onemocnění způsobeny nádorem kůry nadledvin - kortikostomem. Vyskytuje se u 25-30% pacientů se známkami hyperkorticismu. S tímto nádorem dochází k nadměrné sekreci glukokortikoidů, částečně androgenů nebo estrogenů a mineralokortikoidů.
S Itsenko-Cushingovým syndromem se nadledvinky mírně zvyšují. Jsou zaznamenány atrofické změny v orgánech reprodukčního systému. Dochází k porušování menstruačních a reprodukčních funkcí, nejčastěji formou menstruace a neplodnosti. V tomto ohledu těhotenství nastává pouze v počátečních stádiích onemocnění nebo po hormonální terapii základního onemocnění.
Obecné příznaky Itsenko-Cushingova syndromu se vyznačují poruchami hypofýzy, nadledvin a vaječníků s výrazným projevem hirsutismu a poruchami endokrinního metabolismu. U pacientů s kortikostomem dochází k narušení všech typů metabolismu.
Tito pacienti zaznamenali: obecná slabost; Deprese; suchá pokožka se sklonem k hyperkeratóze; tmavé skvrny; nadměrný růst vlasů (hypertrichóza); napínací pásky na břiše, hýždě, méně často na ramenou a boky; nadměrná pigmentace; měsíční tvář; ukládání tuku na břicho a kmen; osteoporóza; rachiocampsis; spontánní zlomeniny kostí; zadržování tekutin; neurologické poruchy; kardiovaskulární poruchy, arteriální hypertenze (v důsledku hyperkalémie); skromná menstruace nebo amenorea (v důsledku změn v hypotalamo-hypofyzárních mechanismech regulace menstruační funkce pod vlivem nadměrného množství androgenů a kortizolu produkovaného kortikostomem); neplodnost; klitorální hypertrofie; snížení dělohy a vaječníků; atrofie mléčných žláz; diabetes mellitus nebo hyperglykémie.
K diagnóze onemocnění se používá: stanovení hladin sekrece hormonů, hormonální testy (dexamethason); Ultrazvuk počítačová tomografie nadledvin (radiační expozice touto výzkumnou metodou je na horní hranici dávky dostupné během těhotenství); krystalografické studium krevního séra pomocí nukleární magnetické rezonance.
Těhotenství a porod u pacientů s kortikostomem jsou relativně vzácné (u 4–8% nemocných žen). Kortikostomy u těhotných žen v 18–30% případů jsou maligní.
Komplikace těhotenství s primárním hyperkorticismem

Zhoršení základního onemocnění.
Těhotenství je často komplikováno spontánním potratem, mrtvě narozeným.
Tam je časný vývoj těžké gestózy.
Vnitřní fetální asfyxie, fetální dystrofie.
Jevy nadledvinové nedostatečnosti u novorozence.

Bez ohledu na gestační věk vyžaduje kortikostomie odstranění nádoru a ukončení těhotenství. Potrat se doporučuje až 12 týdnů. V případě pokračujícího těhotenství v trimestru II se léčba provádí až do porodu. V trimestru III se po přípravné symptomatické terapii doporučuje urgentní podání. Během těhotenství se provádí pečlivé sledování fetoplacentálního systému. Měla by být prováděna včasná prevence, diagnostika a léčba gestózy a placentární nedostatečnosti. Včasné dodání se provádí podle indikací. Narození by mělo být očekávané. Provádí se adekvátní úleva od bolesti a profylaxe krvácení. Při porodu se podávají glukokortikoidy. V období po porodu se i nadále podávají kortikosteroidy. Kojení může zhoršit průběh základního onemocnění..
Děti matek trpících hyperkorticismem se zpravidla rodí s nižší hmotností, s rysy diabetiků, což je spojeno s narušením metabolismu uhlohydrátů v matce. V novorozeneckém období je zaznamenána tendence ke zvýšenému výskytu. Tyto děti by měly být registrovány u endokrinologa a neurologa. S rozvojem adrenální nedostatečnosti jsou předepisovány glukokortikoidy. Drtivá většina dětí narozených matkám trpícím kortikostomem, které však byly ve fázi přetrvávající klinické remise a kompenzace nadledvinové nedostatečnosti, jsou však prakticky zdravé, bez výrazných změn v endokrinním systému..
Sekundární hyperkorticismus (Itsenko-Cushingova choroba) je způsoben přítomností hypofyzárního nádoru (hypofyzárního adenomu), tvorbou sekundární adrenální kortikální hyperplazie a rozvojem hyperkorticismu. V tomto případě je hypofyzární adenom charakterizován zvýšenou sekrecí ACTH, zhoršenou funkcí hypotalamo-hypofyzárního-nadledvinového systému s nadměrnou sekrecí všech steroidních hormonů v kůře nadledvin.
Klinické projevy Itsenko-Cushingovy choroby probíhají shodně s syndromem Itsenko-Cushingové různé geneze s výraznými metabolickými poruchami, změnami v hypotalamo-hypofyzárním systému vaječníků atd. Všechny tyto klinické projevy jsou významným rizikovým faktorem pro zhoršený vývoj plodu a novorozence..
Vnější projevy nemoci jsou: červená cyanotická tvář ve tvaru měsíce; mramorování kůže; obezita s nadměrným ukládáním tuku v horní části trupu, na břiše a na tváři, se nevztahuje na končetiny, bederní a gluteální oblasti; amyotropie; růžově fialové atrofické pruhy na kůži břicha, mléčných žláz, boků; nadměrná pigmentace bradavek mléčných žláz, pohlavních orgánů; plešatost hlavy; chlupy; jevy osteoporózy; arteriální hypertenze; projevy cukrovky. Z reprodukčních orgánů, děložní hypotrofie, je zaznamenán mírný nárůst vaječníků v počátečních stádiích onemocnění. Jak proces pokračuje, snižují se..
Diagnózu lze objasnit rentgenovým vyšetřením lebky a tureckého sedla, jakož i zobrazením magnetickou rezonancí. Pro diagnózu a diferenciální diagnostiku se používají hormonální testy s dexamethasonem, metapironem..
V případě těhotenství s aktivním stádiem nemoci musí být přerušeno v raných stádiích. Příznivá prognóza průběhu těhotenství a výsledku porodu u Itsenko-Cushingovy choroby je možná pouze s úplnou remisí nemoci, s normalizací krevního tlaku, metabolismem uhlohydrátů a adekvátní substituční terapií. Otázka možnosti prodloužení těhotenství je řešena společnou konzultací endokrinologky, specialistky na radiační diagnostiku a porodníka-gynekologa. Těhotenství u těchto pacientů je vysoce rizikovým faktorem pro život matky a dítěte..
Komplikace těhotenství se sekundárním hyperkorticismem

Hrozba předčasného ukončení těhotenství.
Předčasné narození.
Včasný nástup gestózy.
Arteriální hypertenze.

V případě pokračujícího těhotenství se vyžaduje kontrola pro: celkový stav; hladina krevního tlaku; tělesná hmotnost; diuréza; přítomnost otoku; hladiny hormonů; krevní cukr. K vyřešení problému možnosti dalšího udržení těhotenství a hormonální korekce je pravidelně nutná společná konzultace s endokrinologem. Dieta se doporučuje s omezením solí, uhlohydrátů, se jmenováním vitamínů, difeninem (lék, který snižuje funkci kůry nadledvin). Měla by být prováděna včasná profylaxe, diagnostika a terapie gestózy a fetoplacentální nedostatečnosti, měl by být sledován stav fetoplacentálního systému..
Typické komplikace při porodu a po porodu jsou: slabá práce; předčasný výtok plodové vody; zvýšení arteriální hypertenze; intrauterinní asfyxie plodu; akutní adrenální nedostatečnost v časném poporodním období; kardiovaskulární komplikace nebo cerebrální krvácení; zvýšená frekvence operativního doručení; krvácení v následujícím a časném poporodním období; po porodu - relaps základní choroby.
V přítomnosti aktivní fáze onemocnění u pacienta se rodí děti typu Cushingoid kvůli intrauterinní nedostatečnosti syntézy steroidních hormonů. U dítěte se může rozvinout cukrovka. Často existuje hluboká předčasnost a nízká tělesná hmotnost.
Dysfunkce kůry nadledvin (adrenogenitální syndrom)
Adrenogenitální syndrom (AGS) je dědičné vrozené onemocnění, které je charakterizováno méněcennou syntézou řady steroidních hormonů v kůře nadledvin. To vede k tvorbě nadledvinové kortikální hyperplázie a aktivaci syntézy androgenů, následované zhoršeným pohlavním vývojem a reprodukční funkcí. Frekvence AHS se pohybuje od 1 z 5 000 do 10 000 novorozenců. Nadměrná produkce androgenů je hlavním důvodem kostní dřeně ženského těla, jehož projev závisí na závažnosti sekrece androgenů a době nástupu této choroby..
Adrenogenitální syndrom (AGS) je podle klinických projevů rozdělen do tří forem: vrozená, prepubertální a postpubertální. V posledně uvedené podobě se narušení syntézy hormonů po dlouhou dobu nemusí projevit a může být kompenzováno nadledvinovou nadměrností. Klinické příznaky nemoci se neobjeví, dokud nějaký škodlivý faktor nevyvolá aktivaci latentní formy dysfunkce kůry nadledvin.
K prvním projevům nadměrné produkce androgenů v post-pubertální formě AGS dochází po osifikaci a je dokončena tvorba primárních a sekundárních sexuálních charakteristik. Klinické příznaky post-pubertální formy AGS jsou: dobře definovaný ženský fenotyp; hirsutismus (nadměrný růst vlasů na obličeji, kolem bradavek, na končetinách); struktura genitálií a mléčných žláz je normální; obecná slabost; bolesti hlavy a bolesti svalů; snížený výkon; nízký krevní tlak; narušený menstruační cyklus (anovulace, hypo-oligomenorea, amenorea); neplodnost.
Diagnóza typických případů AHS není nijak zvlášť obtížná. Stanovení úrovně vylučování androgenových metabolitů 17-ketosteroidů (17-KS) a meziproduktů syntézy glukokortikoidů, progesteronu a 17-hydroxyprogesteronu, má významnou diagnostickou hodnotu. U AGS je zaznamenána nízká hladina 17-ACS a vysoká hladina (5-10krát) 17-CS. Koncentrace testosteronu, 17-hydroxyprogesteronu a DHEA je v krvi významně zvýšena.
Těhotenství s adrenální kortikální dysfunkcí (AGS)
Počátek těhotenství s vymazanými formami AGS u žen není neobvyklý. Často je však během tohoto těhotenství ukončeno v raných stádiích před vytvořením placenty kvůli méněcennosti luteu v těle. Přebytek androgenů způsobuje poruchy oběhu v děloze, sklerotickou změnu cév dělohy a chorionu, což vede ke zvýšení křehkosti cév a jejich prasknutí. Výsledkem je krvácení a chorionické oddělení. Frekvence potratu s AGS dosahuje 26%. Důležitým problémem je vliv vysokých hladin androgenů v matce na vývoj embrya a plodu během těhotenství. Nadměrný obsah androgenu má negativní vliv na tvorbu vnějších genitálií u ženského plodu. Účinek zvýšené hladiny mateřských androgenů na plod se však projevuje odlišně v závislosti na stadiu vývoje plodu. Při působení zvýšené koncentrace androgenů mezi 8 a 12 týdny se vnější genitálie ženského plodu vytvářejí podle mužského typu (ženský pseudohermafroditismus), s účinkem mezi 13 a 20 týdny se vyvíjí sinus urogenitales a po expozici po 20 týdnech dochází ke zvýšení klitorisu různých stupňů. Kromě toho mohou androgeny ovlivňovat tvorbu a správné fungování neuroendokrinních regulačních mechanismů a tzv. Sexuální diferenciaci fetálního mozku.
Management těhotenství pro dysfunkci kůry nadledvin
Během těhotenství je nutné pokračovat v léčbě kortikosteroidy, která byla zahájena před těhotenstvím, protože se zrušením těchto léků je možné ukončení těhotenství a negativní vliv hyperandrogenismu na plod. Ošetření se provádí pod kontrolou hladiny 17-KS. Dexamethason se obvykle používá z glukokortikoidů. Z hlediska 16, 20 a 28 týdnů je nutné pečlivě sledovat hladinu 17-KS, protože během těchto období se zvyšuje produkce hormonů v nadledvinách plodu. Vzhledem k rozsáhlému používání kortikosteroidů během těhotenství se zvyšuje frekvence gestózy, což vede k rozvoji placentární nedostatečnosti a zpoždění ve vývoji plodu. Prevence potratů se provádí obecně přijímanými metodami. Prevence, diagnostika a léčba gestózy a placentární nedostatečnosti jsou prováděny včas a je monitorován stav placentárního systému. Děti narozené matkám s adrenogenitálním syndromem vyžadují pečlivé sledování a vyšetření funkce kůry nadledvin.
Pheochromocytoma a těhotenství
Pheochromocytoma je katecholamin produkující nádor pocházející z nadledvinky. Nádor se vyskytuje mezi věkem 2 let a věkem, stejně často u žen a mužů. Jeho velikost je od 1 do 15 cm, hmotnost od 1 do 75 - 100 g. Nádor je obvykle jednostranný, uzavřený v kapsli a má zaoblený tvar. Častěji je ovlivněna správná nadledvina. Histologicky je nádor benigní (až 90-98%) a je klinicky maligní.
Příznaky nádoru jsou způsobeny expozicí přebytečným katecholaminy (adrenalin a norepinefrin). S periodickým uvolňováním noradrenalinu a adrenalinu jsou spojeny záchvaty bušení srdce a zvýšení krevního tlaku až na 300/190 mmHg. Hypertenzní krize jsou doprovázeny záchvaty srdečního astmatu, zvýšením hladiny cukru v krvi a moči, leukocytózou, horečkou, výskytem bolesti v končetinách, parestézií. Během krize dochází k ostrému blednutí obličeje, končetin, ochlazování rukou a nohou, křečím, dušnosti, úzkosti, zvracení, bolestem hlavy. Krize může trvat až 2–3 hodiny, Hypertenzní krize se může opakovat 1–2krát denně nebo 1krát za měsíc a může být doprovázena řadou příznaků: bolesti hlavy; nevolnost; zvracení cardiopalmus; pocení slabost; bolest v srdci, v břiše, ve svalech končetin; chvění těla; křeče zvýšení tělesné teploty na 40 ° C (v důsledku zpožděného přenosu tepla v důsledku vasospasmu).
V některých případech může dojít k onemocnění bez krizí, ale s vysokým krevním tlakem. Selhání ledvin se vyskytuje u maligního hypertenzního syndromu. Při těžkých krizích, krvácení do mozku, duševních poruch, je možné vyvinout nekontrolovanou hemodynamiku, při které je vysoký krevní tlak nahrazen nízkým krevním tlakem. Metastáza feochromocytomu se vyskytuje v regionálních lymfatických uzlinách, játrech, plicích a kostech. Těhotenství s feochromocytomem je vzácné a je kontraindikováno. Míra úmrtnosti novorozenců je více než 75%. Mateřská úmrtnost dosahuje 11%.
Hlavní komplikace během těhotenství jsou: přetrvávající zvýšení krevního tlaku s paroxysmální krizí; hypertenzní krize jsou často nahrazeny šokovým stavem, často s fatálním následkem; předčasné přerušení placenty; krvácení do mozku, tkáně nadledvin nebo nádoru; plicní otok; poškození kardiovaskulárního systému. Tyto komplikace často vedou k smrti. U těhotných žen se může katecholamická krize rozvinout po změně polohy těla, během porodu během porodu, během porodnických studií a během pohybu plodu. Při prvních kontrakcích je možná náhlá smrt nebo šok u těhotných žen. K úmrtí obvykle dochází během porodu nebo během prvních 72 hodin po porodu, bez ohledu na druh porodu. Vysokou perinatální úmrtnost lze vysvětlit snížením průtoku krve dělohy placentou v důsledku vysokého obsahu katecholaminů a předčasného narušení placenty.
Na základě výše uvedeného je těhotenství s touto patologií kontraindikováno. Pokud došlo k těhotenství, je vhodné přesvědčit těhotnou ženu (její rodinu) o nutnosti ukončit těhotenství z důvodu ohrožení života a zdraví pacienta s tímto onemocněním v kombinaci s těhotenstvím. V kterékoli fázi těhotenství je indikováno okamžité odstranění nádoru. Potrat se provádí po předběžném odstranění nádoru. Pokud pacientka odmítne ukončit těhotenství, jsou možné tři možnosti porodu: 1) císařský řez se současným odstraněním nádoru; 2) císařský řez s následným odstraněním nádoru; 3) porod přirozeným porodním kanálem s následným odstraněním nádoru. Upřednostňuje se první možnost. Porod přirozeným porodním kanálem představuje nebezpečí v důsledku skutečnosti, že při kontrakci dělohy dochází k mechanické kompresi nádoru se zvýšeným uvolňováním katecholaminů se všemi následujícími důsledky.
Primární Aldosteronismus (Connův syndrom) a těhotenství
Primární aldosteronismus se vyvíjí v důsledku výskytu benigního aldosteronu produkujícího nádoru nadledvin. Tento nádor je častější u žen a objevuje se klinicky během těhotenství. U tohoto nádoru se uvolňování aldosteronu zvyšuje 40 až 100krát (obvykle 5,5 až 28 nmol / den). Vyskytují se významné poruchy metabolismu elektrolytů: zvýšení hladiny sodíku, snížení hladiny draslíku se zvýšeným vylučováním draslíku močí. Klinické projevy této patologie jsou charakterizovány: svalovou slabostí; přerušovaná paralýza; parestézie; křeče polyurie; vysoký obsah bílkovin v moči; bolest hlavy; změny ve fundusu; přetrvávající zvýšení krevního tlaku. U primárního aldosteronismu (aldosteromu) je těhotenství kontraindikováno. Vyžaduje se odstranění nádoru.