Akromegalie: příznaky, příčiny, léčba

Akromegalie je nemoc známá již od starověku a vyznačuje se patologickým nárůstem v jednotlivých částech těla, což je spojeno se zvýšenou tvorbou růstového hormonu, také nazývaného růstový hormon..

Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje po dokončení růstu těla za 20-40 let u lidí obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, hypertrofickým zvýšením rysů obličeje. Příznaky akromegalie se projevují neustálými bolestmi hlavy a kloubů, zhoršenou reprodukční funkcí. Zvýšení hladiny růstového hormonu v krvi velmi často přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné úmrtnosti.

Toto poměrně vzácné onemocnění, které je diagnostikováno u 40 lidí z milionu, začíná bez povšimnutí a postupuje postupně a je patrné přibližně 7 let po nástupu.

Co to je?

Acromegaly (z řečtiny. Ἄκρος - končetiny a řečtiny. Μέγας - velké) - nemoc spojená s narušenou funkcí přední hypofýzy (adenohypofýza); doprovázené zvětšením (roztažení a zahuštění) rukou, nohou, lebky, zejména její přední části atd..

Akromegalie obvykle nastává po dokončení růstu těla; vyvíjí se postupně, trvá mnoho let. Je to způsobeno tvorbou nadměrného množství růstového hormonu. Podobné narušení hypofýzy v raném věku způsobuje gigantismus (při absenci léčby se může gigantismus časem kombinovat s akromegalií).

S akromegálií jsou zaznamenány bolesti hlavy, únava, oslabení mentálních schopností, zrakové postižení, často sexuální impotence u mužů a zastavení menstruace u žen. Léčba - operace hypofýzy, radioterapie, užívání hormonálních léků, které snižují produkci STH (bromokriptin, lanreotid).

Slavní lidé s akromegálií

V chronologickém pořadí

• Rondo Hatton (1894-1946) - americký voják, novinář a filmový herec. Nejpravděpodobnější (i když ne úplně) impuls pro nemoc byl způsoben otravou hořčičným plynem během první světové války. Staňte se hercem a hrajte ošklivé darebáky v hororových filmech.
• Tiye, Maurice (1903-1954) - francouzský zápasník narozený ve Uralu ve francouzské rodině; prototyp Shrek.
• Keel, Richard (1939–2014) - americký herec vysoký 2,18 m [4].
• Andre Giant (1946-1993) - profesionální zápasník a herec bulharsko-polského původu.
• Streuken, Karel (narozen 1948) - holandský herec postavy vysoký 2,13 m.
• Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; narozen 1949) - francouzská dvojčata ruského původu, televizní moderátoři-popularizátoři vesmírné fyziky [7].
• Velká přehlídka (narozený 1972) - americký zápasník a herec vysoký 2,13 m.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s výškou 2,29 m.
• Valuev, Nikolai Sergeyevich (narozen 1973) - ruský profesionální boxer a politik.
• The Great Kali (nar. 1972) - indický zápasník, herec, powerlifter, vysoký 2,16 m.
• Antoniu Silva (narozen 1979) - brazilský smíšený válečný umělec.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegalie

Sekrece růstového hormonu (růstový hormon, STH) se provádí hypofýzou. V dětství řídí růstový hormon tvorbu kosterního aparátu a lineární růst, zatímco u dospělých řídí metabolismus uhlohydrátů, tuků a vodních solí. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosekrety: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Normálně se obsah somatotropinu v krvi během dne mění a dosahuje maxima v ranních hodinách. U pacientů s akromegalií dochází nejen ke zvýšení koncentrace STH v krvi, ale také k porušení normálního rytmu jeho sekrece. Buňky přední hypofýzy z různých důvodů neposlouchají regulační vliv hypotalamu a začnou se aktivně množit. Proliferace hypofyzárních buněk vede ke vzniku benigního glandulárního nádoru - hypofyzárního adenomu, který intenzivně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a může přesáhnout velikost samotné žlázy, vymačkat a ničit normální hypofyzární buňky.

U 45% pacientů s akromegálií tumory hypofýzy produkují pouze somatotropin, dalších 30% navíc produkuje prolaktin, ve zbývajících 25% se navíc vylučuje luteinizace, folikuly stimulující hormony, štítná žláza stimulující podjednotky. V 99% je akromegalie hypofyzární adenom. Faktory způsobující vývoj adenomu hypofýzy jsou traumatická poranění mozku, nádory hypotalamu, chronický zánět sinusů (sinusitida). Určitá role ve vývoji akromegalie je přiřazena dědičnosti, protože nemoc je častěji pozorována u příbuzných.

V dětství a adolescenci způsobuje chronická hypersekrece STH na pozadí pokračujícího růstu gigantismus, který se vyznačuje nadměrným, ale poměrně proporcionálním nárůstem kostí, orgánů a měkkých tkání. S dokončením fyziologického růstu a osifikace kostry se vyvíjejí poruchy typu akromegalie - nepřiměřené zahušťování kostí, nárůst vnitřních orgánů a charakteristické metabolické poruchy. S akromegálií, hypertrofie parenchymu a stroma vnitřních orgánů: srdce, plíce, slinivka břišní, játra, slezina, střeva. Růst pojivové tkáně vede ke sklerotickým změnám v těchto orgánech, zvyšuje se riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních..

Příznaky akromegalie

Nadměrný obsah růstového hormonu v krvi způsobuje u pacienta následující změny:

• Zvonky zvětšené, špička nosu, rty, lícní kosti;
• Zdrsnění rysů obličeje;
• Změna okluze v důsledku nesrovnalostí zubů a vzhledu mezizubního prostoru;
• Zvětšený jazyk (při zkoumání pacientova jazyka s akromegálií je na něm vidět otisk zubů);
• Hypertrofie hrtanu a vazů, v důsledku čehož se mění hlas pacienta (chraplavý a nízký);
• Zhušťování prstů, zvýšení velikosti lebky.

Všechny tyto změny v těle pacienta se objevují postupně a nepostřehnutelně, což ho nutí měnit klobouky, rukavice a boty o několik větších rozměrů. Kromě toho má pacient významnou deformaci kostry: zakřivení páteře, změnu hrudníku (stává se ve tvaru sudu), čímž se rozšiřují mezery mezi žebry. Pojivová tkáň roste na všech orgánech, což omezuje a omezuje pohyby pacienta. Také kvůli metabolickým poruchám v těle má pacient s akromegálií zvýšenou sekreci mazu a zvýšenou aktivitu potních žláz.

V důsledku zvětšení velikosti a objemu vnitřních orgánů se zvyšuje svalová dystrofie pacienta, což vede ke vzniku slabosti, únavě a rychlému poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání rychle postupují. Podle statistik má třetina pacientů s akromegálií vysoký krevní tlak a poruchu dýchacího centra, v důsledku čehož často dochází k atakům apnoe (dočasné dýchací zástava).

V orgánech reprodukčního systému jsou pozorovány výrazné změny. U žen s akromegalií jsou pozorovány menstruační nepravidelnosti, neplodnost a uvolňování mléka z mléčných žláz, což není spojeno s obdobím laktace. Asi třetina mužů s akromegálií má sníženou sexuální touhu a erektilní dysfunkci.

Jak nemoc postupuje a velikost adenomu hypofýzy se zhoršuje, zhoršují se klinické příznaky choroby: pacient si stěžuje na dvojí vidění, strach ze světla, poškození sluchu, závratě, parestezii a znecitlivění končetin.

Fáze

Nemoc pokračuje ve čtyřech fázích, z nichž každé je charakterizováno určitými procesy..

• V počáteční preakromegalické fázi jsou příznaky velmi slabé a zřídka detekovány. Diagnóza je možná pouze podle počítačové tomografie mozku a ukazatelů hladiny růstového hormonu v krvi.
• V hypertrofickém stádiu se projevují příznaky akromegalie.
• Ve stadiu nádoru jsou příznaky komprese mozku v sousedství nádoru. Stoupá intrakraniální tlak, objevují se poruchy nervů a očí.
• Fáze kachexie - poslední fáze onemocnění, charakterizovaná vyčerpáním v důsledku akromegalie.

Diagnostika

Lékař bude mít podezření na tuto patologii na základě stížností pacienta, anamnézy onemocnění (progrese příznaků v průběhu několika let) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost zvětšeným částem těla a při palpaci najde patologické vnitřní orgány). Pro potvrzení diagnózy budou pacientovi přiděleny další diagnostické metody:

• hladina somatotropního hormonu v krvi na lačný žaludek a po požití glukózy (u osob trpících akromegálií bude hladina somatotropinu vždy zvýšena - včetně na lačný žaludek; po požití glukózy je hladina hormonu stanovena ještě třikrát - po 30 minutách, 1,5 a 2 hodinách; u zdravého těla se po požití glukózy snižuje obsah somatotropního hormonu v krvi a naopak, v případě akromegalie, se zvyšuje);
• méně často se provádějí testy s štítnou žlázou nebo somatoliberinem, které stimulují tvorbu růstového hormonu, nebo test s bromokriptinem, který potlačuje jeho sekreci u jedinců trpících akromegálií;
• stanovení růstového faktoru podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství sekretovaného růstového hormonu denně; pokud je IGF-1 zvýšen - je to spolehlivý příznak akromegalie).

Při určování hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravého člověka nastává v noci, a v případě akromegalie tento vrchol chybí.

Diagnóza akromegalie je potvrzena výsledky instrumentální metody vyšetřování - rentgen lebky: na obrázku bude zvětšeno turecké sedlo. Aby se přímo podíval na hypofyzární adenom, pacient podstoupí počítačové nebo magnetické rezonance.

V případě stížností pacientů se zrakovým postižením je mu předepsána oční lékařská konzultace. Při vyšetření detekuje zúžení zorných polí charakteristických pro akromegalii. Pokud si pacient stěžuje vlastní patologii konkrétního vnitřního orgánu, jsou mu individuálně přiřazeny další metody výzkumu.

V případě podezření na akromegalii by měla být provedena diferenciální diagnóza s hypotyreózou a Pagetovou chorobou..

Akromegalie (viz foto) je zvláštním vzhledem pacienta. Hlavními příznaky akromegalie je změna vzhledu pacienta a velikost různých částí těla:

Efekty

Nebezpečí akromegalie v jejích komplikacích, které jsou pozorovány téměř ze všech vnitřních orgánů. Časté komplikace:

• nervové poruchy;
• patologie endokrinního systému;
• mastopatie
• děložní myomy;
• syndrom polycystických vaječníků;
• střevní polypy
• ischemická choroba srdeční;
• srdeční selhání;
• arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, tyto procesy nastávají:

• zdrsnění kožních záhybů;
• bradavice;
• seborrhea;
• Nadměrné pocení;
• hydradenitida.

Porušení vizuálních a zvukových funkcí charakteristických pro tuto patologii může způsobit úplnou hluchotu a slepotu pacienta. Navíc budou tyto změny nevratné.!

Akromegalie výrazně zvyšuje riziko výskytu nádorových maligních nádorů a různých patologií vnitřních orgánů. Další život ohrožující komplikací akromegalie je respirační zástava, která se vyskytuje hlavně ve stavu spánku.

Proto by měl pacient, který chce zachránit život, když se objeví první známky, které naznačují akromegálii, vyhledat odbornou pomoc u kvalifikovaného specialisty - endokrinologa.!

Léčba akromegalie

Hlavní metody léčby tohoto onemocnění jsou tři. Jedná se o léky na akromegalii, radiační terapii a chirurgický zákrok. Léčbu musí provádět kvalifikovaný lékař.

Léčba akromegalie léčivem se provádí dvěma skupinami léčiv, které inhibují syntézu STH.

Analogy přírodního somatostatinu

Somatostatin je hormon, který produkuje buňky hypotalamu a delta v pankreatu. Inhibuje sekreci hormonu uvolňujícího růstový hormon v hypotalamu, jakož i produkci GH v přední hypofýze..

Léky této skupiny zahrnují sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) a somatulin (lanreotid).

Léčba akromegalie analogy somatostatinu přispívá k rychlé regresi symptomů nemoci, ke snížení hladiny růstového hormonu. Velikost nádoru se snižuje.

Léky této skupiny s akromegálií se používají ve čtyřech případech:

• Jako primární léčba. To platí zejména pro starší lidi a ty, kteří odmítli operaci nebo mají na ni kontraindikace;
• Předoperační terapie pro rychlé odstranění klinických příznaků, zmenšení objemu existujícího nádoru a jeho následné odstranění;
• U pacientů, kteří podstoupili radiační terapii v kombinaci s ní, dosáhnout pozitivního a účinnějšího výsledku;
• S neúčinností chirurgického zákroku.

Somatostatin je hormon, a proto je jeho účinek systémový, tj. Na celé tělo. Aby se snížilo riziko vedlejších účinků, měl by tyto léky předepisovat lékař, a to individuálně pro každého pacienta.

Analogy somatostatinu - nejpoužívanější skupina léčiv pro léčbu popsaného onemocnění.

Agonisté dopaminu

Přestože tato skupina léků snižuje hladinu STH, zejména pokud má pacient smíšený nádor, je obtížné dosáhnout adekvátní kontroly nemoci pouze pomocí nich.

U akromegalie se používají agonisté dopaminu, jako je bromokriptin, abergin, chinagolid, kabergolin.

V současné době se agonisté dopaminu používají k léčbě popsaného onemocnění, pokud existuje smíšený nádor, a také se střední funkční aktivitou somatotropinomů nebo nedostatečnou účinností analogů somatostatinu.

Jiné způsoby léčby, jak již bylo uvedeno, zahrnují chirurgické odstranění nádoru a radiační terapii. Používá se také kryodestrukce nádoru..

Vyžaduje se také symptomatická terapie a léčba sekundárních patologií, které se objevily podruhé. Například léky proti bolesti se používají k úlevě od bolesti hlavy, léky snižující krevní tlak ke snižování krevního tlaku, léky proti hypoglykémii, když se objeví příznaky diabetes mellitus atd..

Léčba akromegálií by měla být komplexní a pod přísným dohledem lékaře.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji akromegalie, lékaři doporučují dodržovat následující doporučení.

• vyhnout se traumatickým zraněním hlavy;
• včasné léčení nemocí infekční povahy;
• konzultovat s lékařem metabolické poruchy;
• pečlivě léčit nemoci, které ovlivňují orgány dýchacího systému;
• pravidelně provádějte testy indikátorů růstového hormonu pro profylaktické účely.

Akromegalie je vzácná a nebezpečná nemoc, plná řady komplikací. Včasná diagnóza a kompetentní, adekvátní léčba však mohou dosáhnout stabilní remise a vrátit pacienta do plného, ​​známého života!

Předpověď

Výsledkem onemocnění je vyčerpání (kachexie). Při absenci vhodné léčby, s nepříznivým průběhem a časným nástupem (v mladém věku), je délka života pacientů 3-4 roky. Při pomalém vývoji a příznivém kurzu může člověk žít od 10 do 30 let.

Při včasném ošetření je prognóza na celý život příznivá, zotavení je možné. Postižení pacientů je omezené.

Acromegaly

Obecná informace

Akromegalie je nemoc známá již od starověku a vyznačuje se patologickým vzestupem v jednotlivých částech těla, což je spojeno se zvýšenou tvorbou růstového hormonu, také nazývaného růstový hormon. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje po dokončení růstu těla za 20-40 let u lidí obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, hypertrofickým zvýšením rysů obličeje. Příznaky akromegalie se projevují neustálými bolestmi hlavy a kloubů, zhoršenou reprodukční funkcí. Zvýšení hladiny růstového hormonu v krvi velmi často přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné úmrtnosti.

Toto poměrně vzácné onemocnění, které je diagnostikováno u 40 lidí z milionu, začíná bez povšimnutí a postupuje postupně a je patrné přibližně 7 let po nástupu.

Fáze Acromegaly

Nemoc pokračuje ve čtyřech fázích, z nichž každé je charakterizováno určitými procesy..

• V počáteční preakromegalické fázi jsou příznaky velmi slabé a zřídka detekovány. Diagnóza je možná pouze podle počítačové tomografie mozku a ukazatelů hladiny růstového hormonu v krvi.
• V hypertrofickém stádiu se projevují příznaky akromegalie.
• Ve stadiu nádoru jsou příznaky komprese mozku v sousedství nádoru. Stoupá intrakraniální tlak, objevují se poruchy nervů a očí.
• Fáze kachexie - poslední fáze onemocnění, charakterizovaná vyčerpáním v důsledku akromegalie.

Příčiny akromegalie a mechanismus nemoci

Růstový hormon je produkován v hypofýze, endokrinní žláze umístěné na spodní části mozku. Tento hormon je zodpovědný za růstový proces dítěte, tvorbu svalů a kostry. U dospělých poskytuje kontrolu nad metabolismem, včetně rovnováhy voda-sůl, uhlohydráty a tuky..

Funkce hypofýzy je řízena z jiné části mozku zvané hypothalamus, která produkuje látky, které stimulují nebo inhibují hypofýzu..

U zdravého člověka se obsah růstového hormonu v průběhu dne mění a stoupá střídavě se snižováním. Z řady důvodů hypofyzární buňky vypadají z kontroly hypotalamu a začnou se aktivně množit. Rytmus sekrece hormonů je narušen a jeho hladina v krvi stoupá. Dlouhodobý růst těchto buněk vede k vytvoření „hypofyzárního adenomu“ - benigního novotvaru, který dosahuje velikosti několika centimetrů. Nádor začne stlačovat hypofýzu a někdy ničí zdravé buňky. Příčinou akromegalie je nádor.

Mezi další nepřímé příčiny akromegalie patří nepříznivý průběh těhotenství, nádory centrálního nervového systému, poškození mozku nebo krany, chronické infekce - chřipka, spalničky atd. Dědičnost hraje roli ve vývoji.

Příznaky akromegalie

Nadměrná hladina růstového hormonu v krvi způsobuje změnu vzhledu pacienta: superciliární oblouky, zygomatické kosti, dolní čelist, rty, nos, uši. Hypertrofie hrtanu, jazyka, hlasivek vede ke změně hlasu. Výrazně zvyšuje velikost lebky, rukou, nohou.

Kostra je zdeformovaná, dochází ke zvětšení hrudníku, k rozšíření mezikontálních prostorů, páteř je ohnutá. Růst chrupavky a pojivové tkáně vede k omezení pohyblivosti kloubů, k jejich deformaci, bolesti kloubů.

Kůže u pacientů je hustší. Zvýšený tuk a pocení. Nadměrné zvětšení vnitřních orgánů a svalů způsobuje dystrofii svalových vláken. Pacient si stěžuje na únavu, slabost, sníženou výkonnost, žízeň, časté močení, náhlý nárůst teploty. Vyvíjí se hypertrofie myokardu, která se vyvíjí na srdeční selhání. U 90% pacientů se v souvislosti s hypertrofií horních cest dýchacích a poruchou dýchacího centra vyvíjí chrápání a obstrukční spánková apnoe..

S růstem hypofyzárního nádoru stoupá intrakraniální tlak “, často se vyskytuje zvracení, bolesti hlavy, závratě, dvojité vidění, fotofobie, ztráta sluchu, znecitlivění končetin. U nemocných žen je menstruační cyklus narušen, dochází k neplodnosti, objevuje se galaktorea (mléko se vylučuje z mléčných žláz v nepřítomnosti těhotenství). U mužů sexuální účinnost mizí.

Možná vývoj diabetes insipidus, nádory dělohy, orgány gastrointestinálního traktu, štítná žláza.

Diagnóza akromegalie

Hladina růstového hormonu v krvi je stanovena na základě testu tolerance glukózy. Stanoví se počáteční hodnota STH a poté po odebrání glukózy čtyři testy každou půl hodinu. Pokud je normální, po užití glukózy by se hladina STH měla snížit, v aktivní fázi akromegalie stoupá. Tento test se také používá k hodnocení účinnosti terapie, pouze s jeho pomocí může být předepsána adekvátní léčba akromegalie.

Stanoví se plazmatická koncentrace růstových faktorů podobných inzulínu (IRF), zvýšení indikuje vývoj akromegalie. Radiografie kostí lebky se provádí za účelem zjištění zvětšení tureckého sedla, magnetické rezonance a počítačové diagnostiky. Oční vyšetření pacientů s akromegálií odhaluje zúžení zorných polí.

Pacienti jsou mimo jiné vyšetřováni za účelem zjištění komplikací způsobených akromegalií v souvislosti s přítomností diabetu mellitu, střevní polypózy, onemocnění štítné žlázy atd..

Léčba akromegalie

Léčba nemoci spočívá v lékařských, chirurgických, radiačních a kombinovaných metodách a jejím cílem je snížit koncentraci růstového hormonu, odstranit jeho hypersekreci a normalizovat koncentraci IRF I. V důsledku léčby by se projevy nemoci měly výrazně omezit nebo úplně zmizet..

Předepisuje se podávání analogů somatostatinu, které potlačuje sekreci růstového hormonu (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin). Následně je pro hypofýzu předepsána jednorázová radiační nebo gama terapie. Nádor hypofýzy je chirurgicky odstraněn. Účinnost operace je 85% pro malé nádory a 30% pro významné nádory. V tomto případě je možná druhá operace..

Prognóza léčby závisí na délce onemocnění. Při absenci léčby ve vážných případech je délka života pacienta asi 3-4 roky, s pomalým vývojem od 10 do 30 let. Včasná diagnóza akromegalie a léčba zahájená včas poskytují příznivou prognózu, je možné úplné uzdravení.

Acromegaly

Obecná charakteristika choroby

Akromegalie se také běžně používá gigantismus - závažné neuroendokrinní onemocnění. Je to způsobeno zvýšenou sekrecí hormonu somatotropinu, tzv. Růstového hormonu.

U pacientů v dětství a dospívání se gigantismus nazývá akromegalie. Zvýšená produkce růstového hormonu v nich vede k nadměrnému lineárnímu růstu. U dospělých pacientů je akromegalie charakterizována proliferací měkkých tkání a periostu a nadměrným přírůstkem na váze.

V 99% případů se akromegalie vyvíjí v důsledku adenomu hypofýzy. S akromegálií dochází k patologickému zvýšení všech vnitřních orgánů člověka: srdce, plic, sleziny, jater, střev a slinivky břišní. Jejich hypertrofie je plná skleroterapií tkání a rozvojem selhání více orgánů. Navíc u pacientů se symptomy akromegálie existuje zvýšená pravděpodobnost vzniku benigních a maligních nádorů.

Akromegalie se vyskytuje v průměru u 50 na 1 milion lidí. Pohlaví pacienta nehraje roli. Hypofyzární adenom a akromegalie jsou nejčastěji diagnostikovány u lidí ve věku 40–60 let..

Příčiny akromegalie

Převládající počet případů diagnostikované akromegalie se vyskytuje v důsledku čistého somatotropního adenomu (aka somatotropinoma). Akromegalie může být také kombinována. Příčinou tohoto typu adenomu je nadměrná sekrece růstového hormonu a prolaktinu nebo růstového hormonu a dalších odrůd adenohypofysiálních hormonů.

Mezi příčiny akromegalie patří také patologie sekrece hormonů:

• TSH (hormon stimulující štítnou žlázu),
• LH (luteinizační hormon nebo luteotropin),
• FSH (folikuly stimulující hormon),
• a-podjednotky atd..

Příčinou akromegalie je ve většině případů somatotropní mutace. Tzv. Speciální druh sekreční granule hypofýzy.

Akromegalie se také může vyvinout v důsledku syndromu MEN-1 (mnohočetná endokrinní neoplasie). Tvorba četných nádorů v hypofýze, štítné žláze a brzlíku, nadledvinách, nervovém systému a gastrointestinálním traktu je charakteristická pro tuto chorobu dědičné etiologie..

Příznaky akromegalie

Příznaky akromegalie mají pomalou rychlost růstu. V dospělosti je onemocnění v průměru diagnostikováno pouze 10 let po projevu prvních příznaků akromegalie.

Mezi hlavní příznaky akromegalie patří změny vzhledu. Je to díky nim - zdrsnění obličejových rysů, zvýšení lícních kostí, obočí, dolní čelisti - člověk může mít podezření, že má nemoc.

Měkké tkáně u pacientů se symptomy akromegalie jsou hypertrofické: jazyk, uši, nos, rty, ruce a nohy se mírně zvětšují. V průběhu další progrese onemocnění se okluze mění v důsledku růstu mezizubních prostorů.

U pacientů z dětství a adolescence je hlavním příznakem akromegalie nadměrná rychlost lineárního růstu před všemi věkovými normami..

Mezi další příznaky akromegalie patří:

• artralgie (nadměrná tvorba chrupavky),
• zvýšené pocení a nadměrná aktivita mazových žláz,
• utažení kůže,
• splanchnomegalie (zvětšená slezina)
• degenerace svalových vláken způsobující sníženou výkonnost a nízkou fyzickou aktivitu.

Chronická nadměrná produkce růstového hormonu akromegalií může vést k vícečetnému selhání orgánů. Příznaky akromegalie v pozdním stádiu jsou hypertrofie myokardu, srdeční selhání a zvýšený intrakraniální tlak.

Apnea syndrom je diagnostikován u 90% pacientů s příznaky akromegalie - hrozba zástavy dýchání ve spánku způsobená proliferací tkáně dýchacích cest.

Akromegalie je také příčinou erektilní dysfunkce u mužů a menstruačních nepravidelností u žen v plodném věku..

Diagnóza akromegalie

Akromegalie je diagnostikována na základě údajů z krevních testů pro hladinu IRF-1 (somatomedin C). Při normálních hodnotách se doporučuje provokativní test s obsahem glukózy. Z tohoto důvodu je pacient s podezřením na akromegalii odebírán vzorek každých 30 minut 4krát denně.

Pro vizualizaci příčin akromegalie, hypofyzárního adenomu, se provádí MRI mozku. V diagnostice onemocnění je také důležité vyloučit možné komplikace akromegalie: diabetes mellitus, střevní polypóza, srdeční selhání, struma atd..

Léčba akromegalie

Hlavním cílem léčby akromegalie je normalizace produkce růstového hormonu. Za tímto účelem se pacient podrobí chirurgickému odstranění adenomu hypofýzy. Chirurgická léčba akromegalie vyvolaná malými nádory vede v 85% případů k normální sekreci hormonů ak trvalé remisi. Chirurgická léčba akromegalie způsobené velkým nádorem hypofýzy je účinná pouze ve třetině případů.

Při konzervativní léčbě akromegalie se používají antagonisty somatotropinu - umělé analogy hormonu somatostatin: Lanreotid a Octreotid. Díky jejich pravidelnému používání je možné u 50% pacientů normalizovat hladinu hormonů a také způsobit zmenšení velikosti nádoru hypofýzy..

Syntézu růstového hormonu je také možné snížit použitím blokátorů somatotropních receptorů, například Pegvisomantom. Tento způsob léčby akromegalie stále vyžaduje další studium..

Radiační léčba akromegalie je považována za neúčinnou jako nezávislý způsob léčby a lze ji použít pouze jako součást komplexních opatření k boji proti nemoci..

Video z YouTube na téma článku:

Informace se shromažďují a poskytují pouze pro informační účely. Navštivte svého lékaře při prvních známkách nemoci. Samoléčení je pro zdraví nebezpečné.!

Akromegalie, příznaky a léčba

Na klinice Alpha Health Center může být nemoc diagnostikována během vyšetření endokrinologem. Někdy se v přítomnosti charakteristických příznaků zjistí během průchodu komplexním programem „Život bez bolesti hlavy“: bolest s akromegálií není neobvyklá.

Příčiny

Toto závažné neuroendokrinní onemocnění je způsobeno nadprodukcí růstového hormonu nebo růstového hormonu. Hlavní příčinou patologického procesu je často benigní novotvar, který produkuje somatotropní hormon v izolaci. Pravidelná poranění hlavy, chronická sinusitida a hypothalamický nádor mohou vyvolat výskyt nádoru. Jsou známy případy genetické dědičnosti nemoci. Nádor často s akromegalií zvyšuje produkci nejen růstového hormonu, ale také prolaktinu.

Převážná většina známých případů onemocnění je spojena s hypofyzárním adenomem nebo sekrecí růstového hormonu. Byly však zaznamenány i údaje o vývoji akromegalie pod vlivem ektopické sekrece hormonu, který uvolňuje růstový hormon, a on je již zodpovědný za hyperplasii hypofýzy..

Příznaky

Prevalence akromegalie v evropských zemích se odhaduje na přibližně jeden případ ze 100 - 250 tisíc. Podle lékařských hlášení je nejčastější diagnóza stanovena u pacientů ve střední věkové skupině. U žen a mužů starších 40 let je prevalence akromegalie přibližně stejná. Vzhledem k tomu, že se vyvíjí postupně a pomalu postupuje, je nemoc nejčastěji detekována ve 4. až 10. roce po nástupu vývoje.

Aktivní produkce růstového hormonu vede ke zvýšené produkci somatomedinů: tzv. Růstových faktorů, mezi nimiž hraje nejdůležitější roli somatomedin C nebo růstový faktor inzulínu. Vyrábí se v játrech. Kromě toho je akromegalie doprovázena produkcí růstových faktorů různých orgánů - chrupavky, kosti a dalších. Někdy, pokud nemoc začala v období dospívání, je možné prodloužení kosterní kosti. Tento klinický syndrom s akromegalií se nazývá gigantismus..

U pacientů s akromegálií je charakteristická hrubá změna vzhledu. Jsou zvětšeny:

Je pozorováno patologické skládání a zahušťování kůže. Vzniká diastém - zvětšuje se mezera mezi zuby. Prognathism není neobvyklý - jeden z typů profilování obličeje, který zahrnuje vysunutí dolní čelisti dopředu. Ruce a nohy se zvětšují.

Hlas s akromegalií je hrubší. Je to kvůli zesílení hlasivek. Další příčinou hlasových změn je expanze paranazálních dutin.

U pacientů s akromegalií se mohou vyskytnout potíže s bolestmi páteře a kloubů. Mohou být způsobeny rozvojem artropatie a jejich destabilizací. V oblasti přirozených záhybů je pozorována hyperpigmentace kůže, drobné válečné výrůstky a u žen je možný zvýšený růst vlasů na těle podle mužského typu - syndrom nazývaný také hirsutismus.

Akromegalie je často doprovázena zvýšením štítné žlázy a výskytem nodulárních formací. U pacienta se také mohou vyvinout další onemocnění endokrinního systému - například diabetes mellitus rezistentní na inzulín. Kardiovaskulární patologie způsobené akromegalií představují velké nebezpečí - vysoký krevní tlak, kardioiomálie, mikrokardiodystrofie. Ten je charakterizován skutečností, že může způsobit koronární nedostatečnost a v důsledku toho smrt.

Poškození dýchací soustavy s akromegalií se projevuje obstrukční noční apnoe. Tento syndrom je spojen s patologickým zvětšením velikosti epiglottis a jazyka. U pacientů s akromegálií se také zvyšuje frekvence restriktivních plicních nemocí spojených se změnami páteře (kyphoscoliosis). Možná snížená citlivost prstů. Příznak je způsoben kompresí nervu v důsledku změn měkkých tkání v zápěstí. Příznaky obecné malátnosti jsou také charakteristické pro akromegalii - snížená schopnost práce, příčinná slabost a únava.

Jak nádor roste, vytváří tlak na zdravé hypofyzární buňky. Důsledkem toho je narušení normálního fungování těla. V tomto případě je akromegalie příčinou reprodukční a sexuální dysfunkce, která se projevuje:

• menstruační nepravidelnosti a neplodnost žen;
• snížená účinnost a libido u mužů;
• různé neurologické příznaky;
• výskyt bolesti hlavy, slabě zastavený analgetiky, někdy - současně s výskytem fotofobie a slzení.

Komplikace

Akromegálie, jak postupuje, může způsobit vysoký krevní tlak a rozvoj hypertenze. Komplikace nemoci jsou běžné ve formě kardiomyopatie (zvětšení velikosti srdečního svalu) a dalších poruch kardiovaskulárního systému. U pacientů s akromegalií je častá cukrovka, osteoartritida a onemocnění štítné žlázy.

Další možné komplikace zahrnují:

• polypy tlustého střeva;
• ztráta nebo zhoršení zraku;
• komprese míchy;
• hypopituitarismus - snížená sekrece hypofyzárních hormonů.

U pacientů s akromegálií se často rozvine syndrom spánkové apnoe - stav, při kterém se dýchání během spánku na krátkou dobu zastaví. U žen se zvyšuje riziko vzniku benigního nádoru dělohy, fibromyomu. Při včasné léčbě akromegalie se snižuje závažnost nebo pravděpodobnost všech těchto komplikací.

Nebezpečí nemoci

Pokud není akromegalie léčena včas, vede to k rozvoji závažných komplikací a smrti. Přibližně polovina pacientů umírá před dosažením 50 let věku. Velká většina úmrtí na akromegalii (60%) je navíc spojena s kardiovaskulárními komplikacemi. Další čtvrtinou jsou plicně respirační komplikace a 15% je vývoj onkologických procesů, nejčastěji trávicího systému.

Nebezpečí akromegalie je také v tom, že často zůstává nerozpoznáno. Vzácnost tohoto onemocnění, stejně jako postupný vývoj změn vzhledu po dlouhou dobu, nevyvolává u pacienta podezření. Diagnóza opožděné léčby a léčba akromegalie zvyšuje riziko komplikací. Naopak při včasné návštěvě u lékaře je možné výrazně snížit vnější projevy patologie a vedlejší účinky.

Fáze

Existují 4 stupně akromegalie:

• preacromegaly;
• hypertrofický;
• nádor;
• kachektický.

První fáze je velmi zřídka diagnostikována kvůli slabé závažnosti symptomů charakteristických pro akromegalii.

V hypertrofickém stádiu může být akromegalie rozpoznána zvýšením jednotlivých orgánů, změnou tvaru obličeje a vysunutím dolní čelisti. V této fázi je charakteristické zdrsnění hlasu, růst tělesné hmotnosti, zhoršení zraku. Často dochází k nadměrnému pocení kvůli skutečnosti, že se potní žlázy také zvětšují. Obecná slabost a bolesti hlavy jsou také součástí klinického obrazu hypertrofické akromegalie.

Ve stadiu nádoru se u pacienta vyvíjí zvýšený intrakraniální tlak. Výsledkem mohou být již vyjádřené bolesti hlavy, snížený sluch a zrak. Nádorové stadium akromegalie je často doprovázeno svalovou atrofií a slabostí..

Výsledek nemoci je považován za kachektické stádium. Jedná se o úplné vyčerpání, které se vyvine bez terapie.

Diagnostika

Pro diagnózu akromegalie je pacientovi předepsán orálně test tolerance glukózy. Diagnóza je potvrzena biochemicky zvýšenou koncentrací růstového hormonu v krevním séru. Lékař při diagnóze akromegálie také bere v úvahu hladinu inzulínu podobného růstového faktoru.

Zobrazovací studie obvykle postačují k vyhodnocení objemu a úrovně šíření nádoru. Klinické důsledky akromegalie jsou určeny echokardiografií a analýzou záchvatů spánkové apnoe..

Léčba

Léčba akromegalie zahrnuje chirurgii, radiační terapii a potlačení sekrece růstového hormonu léky.

Ve většině případů je indikována ablativní terapie. Tento přístup se liší v závislosti na individuálních charakteristikách pacienta, ale transsfenoidální resekce se nejčastěji používá kvůli minimálnímu traumatu. Je předepsáno, pokud hladina hypofýzních hormonů, která je stanovena po načtení glukózy, dosáhne normálních hodnot.

Ozařování nádoru je prováděno ultravysokým napětím. V některých případech se kombinuje radiační terapie a chirurgický zákrok.

Léčba drogy se provádí, pokud je chirurgická a radiační terapie kontraindikována. Lékař předepisuje léky, které účinně potlačují sekreci růstového hormonu. Nejčastěji se používají analogy somatostatinu nebo bromokriptin mesylát.

Převážná většina pacientů po průběhu léčby vykazuje zlepšení. Akromegalie může být pod kontrolou, v důsledku čehož délka života pacienta dosáhne průměrné hodnoty populace. Nicméně i při vysoké úrovni hormonální kontroly a včasné léčbě přetrvávají některé negativní důsledky nemoci, včetně změn v kvalitě života, pravidelně se vyskytujících bolestí v kloubech..

Diagnóza a léčba akromegalie

Alpha Health Center důrazně doporučuje navštívit endokrinologa, pokud se objeví příznaky nemoci. Bez laboratorních testů není přesná diagnostika možná. Naše klinika má k dispozici vše potřebné k okamžitému provedení vyšetření a zahájení léčby. Kontaktujte nás, vždy rádi pomůžeme!

Jaký druh onemocnění je akromegalie a proč je nebezpečný??

22. června státní zástupce Dumy Nikolaj Valuev řekl TVC, že pokračuje v pooperační léčbě mozkového nádoru. Podle něj prošel dvěma operacemi a nyní prochází měsíční terapií. Kvůli nepochopení diagnózy, mnoho médií psalo, že bývalý boxer trpí rakovinou mozku. Jak však Valuev vysvětlil Komsomolské Pravdě, nemá onkologická onemocnění. Doktoři mu diagnostikovali akromegalii. Toto onemocnění je spojeno s narušenou funkcí přední hypofýzy. Jak poznamenal bývalý mistr světa v boxu, kvůli nemoci byl nucen ukončit svou kariéru.

Co je akromegalie a proč se toto onemocnění vyskytuje?

Akromegalie (z řečtiny. Akros - „extrémní“ a megas - „velká“) je závažné neuroendokrinní onemocnění. Vyskytuje se v důsledku chronické nadměrné sekrece adrenokortikotropního hormonu. Podle vyznamenaného doktora Ruské federace endokrinolog chirurg Bondarenko ve většině případů způsobuje akromegalie tvorbu adenomu hypofýzy - benigního nádoru, který tento hormon produkuje izolovaně.

"Akromegalie bohužel není velmi dobrá nemoc." To je spojeno se skutečností, že nádor se objevuje v hypofýze, zatímco může být buď velmi malý nebo velký a vyskytuje se v různých věkových skupinách. Problém je v tom, že hypofýza, která má průměr asi 7 až 8 mm, je umístěna ve středu mozku, je zakrytá kostmi a v ní se vyvíjí nádor. Adenom produkuje adrenokortikotropní hormon neboli ACTH. Tento hormon se uvolňuje do krevního řečiště a vede k velmi závažným změnám v těle, “říká Bondarenko.

Jaké jsou hlavní příznaky akromegalie?

U akromegalie dochází k patologickému nepřiměřenému růstu kostí, chrupavek, měkkých tkání, vnitřních orgánů a také k porušení funkčního stavu kardiovaskulárního systému, plicního systému, periferních endokrinních žláz a metabolismu.

Hlavními příznaky akromegalie jsou zdrsnění rysů obličeje (zvýšení nadočních oblouků, lícních kostí a přerůstání měkkých tkání) a nepřiměřené zvýšení velikosti rukou a nohou. S touto chorobou je také pozorováno nadměrné pocení, arteriální hypertenze, deformující osteoartritida, bolesti hlavy, únava, oslabení mentálních schopností, poškození zraku, impotence u mužů a zastavení menstruace u žen..

"Ve vzhledu dochází k velkým změnám, růst kostí, pacienti mají vysoký krevní tlak a mohou se tvořit další nádory, jako například nádory štítné žlázy." Lidé trpící touto chorobou jsou také velmi bolestivé klouby, “říká Bondarenko.

Jak zacházet s akromegálií?

Metody léčby akromegalie jsou vybírány individuálně. Ve většině případů je chirurgickým léčebným postupem odstranění adenomu hypofýzy. To vám umožní rychle snížit růstový hormon a eliminovat kompresi nádoru na okolních strukturách. Používá se také radiační terapie. V případě, že chirurgický zákrok nebo radiační terapie není možný, provádí se potlačení sekrece nebo aktivity růstového hormonu léky.

"Bohužel, adenom, který produkuje nadbytek adrenokortikotropního hormonu, vyžaduje chirurgickou léčbu." Léčba může být jiná - otevřená operace nebo „vyhoření“ radiační metodou. Ale chirurgický zásah může zmírnit utrpení takových pacientů. Mělo by být zřejmé, že pozdní operace nevylučuje změny, které již nastaly v kostech. Jen se zastaví ve svém vývoji, “říká Bondarenko.

Lékař poznamenává, že operace bohužel narušuje produkci dalších hormonů produkovaných hypofýzou, zejména folikuly stimulujícího hormonu (FSH), luteinizačního hormonu (LH) a hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH). "Celá hypofýza je odstraněna." Buď je „spálen“ nebo jednoduše odstraněn. Výsledkem je, že člověk ztratí celé spektrum velmi složitých hormonů a musí je nahradit substituční terapií, “říká Bondarenko.

Acromegaly

Akromegalie je syndrom, který se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce růstového hormonu (růstového hormonu) hypofýzou po období zrání a osifikace epifyzální chrupavky. Toto onemocnění se vyznačuje postupným patologickým růstem kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména periferních částí těla (končetiny, hlava, obličej). V důsledku toho je metabolismus v těle narušen, pravděpodobnost vzniku diabetu je výrazně zvýšena..

Prevalence akromegalie je 44–69 případů na 1 milion lidí. Toto onemocnění je náchylnější k lidem ve věku 30 až 50 let (častěji ženy). Akromegalie je v dětství velmi vzácná. U dětí, u kterých proces tvorby kostí ještě není dokončen, se hypofyzární gigantismus vyvíjí v důsledku akromegalie (častější u chlapců). V pubertě se projevuje ve formě rychlého proporcionálního růstu a teprve v čase se u hypofýzy začíná rozvíjet příznaky akromegalie (zvýšení délky končetin, růst periostální kosti, změna velikosti částí obličeje, zvýšení počtu měkkých tkání a velikosti vnitřních orgánů).

Příčiny akromegalie

V 99% případů jsou příčinou akromegalie hypofyzární makrofenomén, hyperplázie jeho acidofilních buněk, které intenzivně produkují růstový hormon, stejně jako ektopie hypofýzy. Zvýšená produkce růstového hormonu může být také způsobena:

• hypothalamická sekrece somatoliberinu způsobená různými druhy lézí hypotalamu;
• ektopická sekrece somatoliberinu (pankreatický adenom, karcinoid, bronchogenní rakovina);
• ektopická sekrece růstového hormonu (rakovina plic).

V nepřítomnosti benigních nádorů v žlázových tkáních hypofýzy může akromegalie způsobit:

• poranění lebky;
• patologický průběh těhotenství;
• akutní a chronické infekce (např. spalničky, chřipka atd.);
• mentální trauma;
• nádory lokalizované v centrálním nervovém systému;
• zhoubné novotvary levého čelního laloku;
• epidermální encefalitida;
• cysty velké nádrže, vytvořené v důsledku zranění hlavy nebo v důsledku přenosných infekčních chorob;
• vrozený nebo získaný syfilis.

Stojí za zmínku, že samotné trauma není příčinou akromegalie, může se jednoduše stát katalyzátorem rozvoje této růstové patologie..

U dospělých s plně formovanou kostrou je příčinou akromegalie nadměrná produkce růstového hormonu. Z tohoto důvodu začíná periostální růst kostní tkáně, v důsledku čehož kosti kostry znatelně ztluštějí a deformují.

Příznaky akromegalie

Akromegalie se vyznačuje pomalým a nepostřehnutelným vývojem klinických projevů pro pacienta. První příznaky akromegalie spojené se změnou vzhledu a zhoršením pohody se objevují jen několik let po hormonální poruše. Ve většině případů, od začátku prvních příznaků akromegalie po přesnou diagnózu, to trvá 4 až 10 let.

Navzdory skutečnosti, že klinický obraz akromegalie je velmi různorodý, je jedinou stížností pacienta často změna vzhledu, která se vyznačuje zvýšením nosu, uší, rukou, nohou. Postupně dochází k zahušťování kostí lebky, v důsledku čehož se začínají ostře objevovat nadočnicové oblouky, lícní kosti, týlní výčnělek, čelisti, hluboké záhyby na zádech hlavy, okluze se zlomí, vyvíje se predpovídatismus. Tam je přerůstání měkkých tkání obličeje, které, rostoucí, také zhoustnout. Hypertrofie papil na jazyku nastává, v důsledku čehož jazyk začne vyvíjet tlak na zuby. Hlasité šňůry zhoustnou a zdrsní, hlas se sníží a zdrsní a řeč bude rozmazaná a rozmazaná..

U pacientů s akromegalií se mění kvalita vlasů a kůže. Kůže na něm zdrsňuje, zahušťuje, mazové a potní žlázy se znatelně rozšiřuje. V tomto případě má vytvořený pot specifický nepříjemný zápach. Vlasy na těle mohou úplně zmizet, nebo naopak příliš rostou jak na těle, tak na obličeji (ten je zvláště charakteristický pro ženy).

Kromě toho jsou příznaky charakteristické pro akromegalii také:

• hypertrofie svalového systému v raných stádiích a jeho atrofie s progresivní slabostí v průběhu vývoje onemocnění;
• zvýšení krevního tlaku;
• bolesti hlavy hlavně v frontotemporálních oblastech, v nose, obočí, očních bulkách (mohou se lišit v charakteru a intenzitě, někdy mohou pacienta uvést do stavu šílenství);
• ospalost;
• špatná tolerance zvýšených okolních teplot;
• mírné zvýšení tělesné hmotnosti;
• dysfunkce kardiovaskulárního systému;
• zvýšení velikosti jater v žaludku, délka střeva;
• hypertrofie pohlavních žláz (u žen);
• neuritida a radikulitida;
• přetížení a menší krvácení v očních bulkách;
• periferní pole ztráty zraku;
• ztráta schopnosti vnímat určitou barvu;
• osteoporóza;
• drobivost meziobratlových plotének;
• diabetes mellitus (pokud onemocnění postihuje periferní endokrinní žlázy, diabetes se vyvíjí ve velmi závažné formě, která se vyznačuje rezistencí na inzulín a potřebou velkých dávek inzulínu);
• nodulární formy strumy, které nejsou doprovázeny příznaky hormonální aktivity štítné žlázy.

Jak se nádor hypofýzy zvyšuje s akromegálií, člověk má zvýšený intrakraniální tlak, dvojité vidění, fotofobii.

V některých případech, s akromegálií, hypofýza spontánně snižuje tvorbu nadbytku růstového hormonu, a pak se onemocnění zastaví. Mnohem častěji se však vyvíjí, což vede ke ztrátě zraku a také ke komplikacím vedoucím ke smrti pacienta..

Léčba akromegalie

K léčbě akromegalie se používá několik doplňkových metod. Terapie je zaměřena na snížení produkce růstového hormonu hypofýzou a odstranění tak nepříjemných symptomů onemocnění, jako jsou bolesti hlavy, poškození zraku atd..

Ve většině případů je pacient zobrazen:

• chirurgická operace k odstranění hypofyzárního adenomu;
• ozařování intersticiální hypofyzární oblasti (nejčastější metoda konzervativní léčby akromegalie);
• implantace radioaktivní yttria, zlata nebo iridia do hypofýzy;
• kryogenní ničení hypofýzy;
• léková terapie za použití agonistů dopaminu a analogů somatostatinu.

Nepřítomnost léčby dramaticky snižuje délku života pacientů s akromegálií, protože onemocnění je doprovázeno závažnými komplikacemi různých systémů a orgánů. Včasná léčba akromegálie vám umožňuje pozastavit průběh nemoci, ale neumožňuje obnovit předchozí vzhled pacienta..