Příznaky a léčba vrozené a získané hypotyreózy u novorozenců a dětí od roku

Hormonální choroby matky se přenášejí na dítě. Nikdo samozřejmě nezrušil vliv nepříznivých faktorů, ale má nižší procento v diagnostice hypotyreózy v dětství.

Více než 85% novorozenců má vrozenou patologii, pokud se jejich matky během těhotenství léčily onemocnění štítné žlázy. Jaká je nebezpečí hypotyreózy, jejích příznaků a typů, léčebných a preventivních metod bude popsáno níže.

Hypotyreóza, zejména u novorozenců, je nejčastěji způsobena dědičnými faktory.

Definice a příčiny hypotyreózy u dětí

Onemocnění, při kterém je snížena funkce štítné žlázy a není produkováno dostatečné množství hormonů pro udržení zdraví těla, se nazývá hypotyreóza. Děti všech věkových skupin se na ni vztahují, počínaje obdobím nitroděložního vývoje. Lékařské statistiky říkají, že u novorozených dětí má jedno z 5 000 dětí vrozenou hypotyreózu. Současně jsou dívky dvakrát častěji postiženy patologií.

Vrozená forma

V závislosti na typu onemocnění se příčiny jejího vzhledu liší. Pozadí vrozené hypotyreózy (HH):

  • genetika, dědičnost;
  • mutace štítné žlázy - nedostatečný vývoj, nepřirozené umístění, úplná absence orgánu;
  • poruchy funkce štítné žlázy, její odolnost vůči absorpci jódu;
  • matka žijící v ekologicky nepříznivé oblasti s vysokou úrovní radiačního znečištění;
  • předávkování a zneužívání drog těhotnou ženou, pokud má onemocnění štítné žlázy;
  • závažné poruchy v hypotalamo-hypofyzárním systému;
  • infekční choroby matky nebo plodu.

Získaná forma

Důvody získané formy nemoci, u níž existuje riziko pro dítě v jakémkoli věku:

  • poranění krku;
  • absence nebo nedostatek ve stravě produktů obsahujících jód;
  • důsledky chirurgického zákroku na štítné žláze;
  • nádory, zánětlivé procesy nebo zranění v jakékoli části trojúhelníku hypotalamus-hypofýza-štítná žláza;
  • autoimunitní onemocnění vedoucí k poškození funkce těla.

Klasifikace patologie u dětí

Příčiny hypotyreózy znamenají rozdíly ve formě, specificitě a klinických projevech onemocnění. Kromě poruch štítné žlázy se rozvíjí i hypotyreóza s patologiemi nebo onemocněními hypotalamu a hypofýzy, tkáňová citlivost na hormony.

V lékařské praxi je přijata následující klasifikace patologie (viz tabulka klasifikace pro hypotyreózu u dětí):

Původ / znakZobrazeníCharakteristický
KongenitálníPrimární (thyrogenní)Vyjádřeno nedostatkem množství produkovaných hormonů tyroxinu (T4) a trijodtyroninu (T3).
Sekundární (hypofyzární)Nedostatečná syntéza hormonu stimulujícího štítnou žlázu. Hypofyzární dysfunkce vyvolává poruchy štítné žlázy, zpomalení metabolických procesů v těle dítěte a inhibici jeho neurofyzikálního vývoje. Vzácný.
Terciární (hypothalamický)Porušení hypotalamu (kontrolní struktura mozku) má za následek odchylky ve štítné žláze. Existuje nedostatek hormonu thyroliberin.
Tkáň (periferní)Změna nebo absence receptorů pro vnímání žlázových hormonů.
ZískánoMá kumulativní povahu vývoje vlivem negativních faktorů vyvolávajících poruchy funkce štítné žlázy, hypofýzy a hypotalamu.
Subklinický (skrytý)Náhodné zjištění v krevním testu na TSH, T3 a T4. Vnitřní orgány již trpí hypotyreózou.
Přechodný (přechodný)Dočasná dysfunkce štítné žlázy. Může být vrozená a získaná. Rychle přechází sám nebo půjčuje ke krátkodobému ošetření. Vyznačuje se zvýšenou hladinou hormonu stimulujícího štítnou žlázu na pozadí nízké koncentrace hormonů štítné žlázy. Vyskytuje se po operaci štítné žlázy, přičemž se užívají léky, které inhibují jeho funkci, léky s lithiem, chloristan draselný.
ManifestNedostatek tyroxinu na pozadí zvýšené hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu. Toto onemocnění je doprovázeno klasickými příznaky hypotyreózy..

Příznaky hypotyreózy

Klinika patologie je jasná. Poruchy fungování hormonální struktury nevratně znamenají změny ve vzhledu dítěte, jeho chování a činnosti a v koordinaci práce vnitřních orgánů a systémů..

Jak dítě roste, symptomatologie hypotyreózy se mění, ale obecný problém s hormonální regulací přetrvává. Proto je důležité včas upozornit na předpoklady patologie..

U novorozenců

Od chvíle, kdy se dítě narodí, není v něm vždy možné předpokládat hypotyreózu. Nejvýraznější projevy, které dávají příležitost provést urgentní krevní test novorozence, budou:

  • hmotnost přesahující 4 kg;
  • přenositelnost dítěte, jeho vzhled po 42 týdnech;
  • cyanóza nosu a rtů;
  • hrubost hlasu;
  • nedostatek prvního výkřiku;
  • otevři pusu
  • silné otoky obličeje;
  • těsnění ve formě hlíz v supraclavikulárních zářezech;
  • nedostatek schopnosti udržovat stabilní tělesnou teplotu v pohodlných podmínkách;
  • zachování žloutenky kůže více než měsíc po narození.
Díky vrozené hypotyreóze nemůže štítná žláza plně vykonávat své funkce.

Pokud se tyto příznaky neobjevily u dítěte, mají po 1 měsíci života následující obrázek:

  • problém s termoregulací těla;
  • loupání kůže a křehkých vlasů;
  • zuby propuknou později než u zdravých vrstevníků (doporučujeme si přečíst: jak u kojenců škubá: fotografie dásní);
  • ztráta chuti k jídlu, včetně úplného odmítnutí jídla a vody při snížení nebo zvýšení tělesné hmotnosti;
  • sací reflex je slabě vyjádřen;
  • velikost jazyka je kvůli otoku příliš velká;
  • otok víček;
  • slabá dynamika nárůstu hmotnosti, růstu;
  • zažívací problémy - nadýmání, zácpa;
  • poruchy nervového systému - vagary, nedostatek reflexů podle věku, letargie, únava;
  • patologie v činnosti kardiovaskulárního systému - slabost pulsu, nízký krevní tlak;
  • špatná a dlouhá hojící se pupeční rána;
  • pozdní uzavření fontanelu;
  • zabarvení hlasu je drsné;
  • slabost svalové tkáně - pozdní vývoj schopnosti držet hlavu, rohlík, sedět;
  • genitálie jsou špatně vyvinuté.
V případě nemoci u dítěte je nesmírně důležité udržovat kojení, což pozitivně ovlivní dynamiku zotavení

Přirozené krmení poskytuje kojencům méně závažné příznaky. To se vysvětluje příjmem části hormonů s mateřským mlékem.

U dětí od 1 roku do 3 let

Od věku jednoho do 3 let je nejčastěji diagnostikována subklinická hypotyreóza u dětí, pokud neexistuje jasná klinika. Výsledky krevního testu ukážou normu hormonu T4 a zvýšenou koncentraci TSH. Pokud si všimnete většiny následujících jevů, jděte s lékařem k dítěti.

  • neustálá apatie, ospalost, lenost, letargie, nezájem o vnější svět;
  • při kontaktu s dětmi a dospělými zůstává dítě lhostejné, tiché, nechodí;
  • svalová slabost;
  • závažné zpoždění, pokud jde o zuby, přírůstek na váze, výšku, dovednosti podle věku;
  • otok svalů obličeje, příliš velký jazyk;
  • suchá kůže, křehké vlasy;
  • porušení tělesných proporcí, když je tělo dlouhé, končetiny jsou malé;
  • problémy s chutí k jídlu a zažívací soustavou.

U dětí starších 3 let

Po třech letech je hypotyreóza u dětí ve formě získané formy, ale vyskytuje se i subklinická. Projevuje se jako porušení:

  • hmotnost - obezita (více v článku: obezita u dětí: příznaky s fotografiemi);
  • růst - trpaslík, nepřiměřené tělo;
  • nervový vývoj - vzplanutí, výkyvy nálad, ospalost, letargia;
  • výrazy obličeje - chybí kvůli otoku obličeje;
  • pozornost a myšlení - jsou potlačeny;
  • srdeční frekvence - slabost, nízká frekvence;
  • vodní rovnováha pokožky - suchá, loupaná;
  • vlasové struktury - tenké a zlomené;
  • hlasivky - chraptivost a hrubost hlasu;
  • reprodukční systém - pozdní zrání;
  • zvětšené vnitřní orgány.

Diagnóza hypotyreózy

3–5 dnů po narození u novorozence a 10–14 dní u předčasně narozených dětí se odebírá krev na analýzu hormonů na speciálním filtračním papíru.

Důležitost metody je způsobena vysokou mírou progrese nemoci u dítěte, zejména u subklinické formy, zahájením ireverzibilních procesů v jeho těle při absenci zvoleného léčebného režimu. Je-li výsledek krevního testu pochybný, dítě obdrží předpis na návštěvu endokrinologa.

V přítomnosti kliniky a podezření na subklinický nebo jiný typ hypotyreózy se provádějí následující typy vyšetření:

  • biochemická a klinická analýza krve;
  • krevní test na koncentraci T3 a T4, antithyroidní protilátky, hormonální vazebný index;
  • vzorky s thyroliberinem;
  • scintigrafie štítné žlázy a ultrazvuk;
  • EKG k detekci dynamiky vývoje bradykardie;
  • MRI (CT) hypofýzy;
  • Rentgenové vyšetření zápěstí a kolenních kloubů za účelem osifikace, určení věku kostí dítěte.

Léčebné metody

Čím dříve byla hypotyreóza detekována, tím větší bude její komplexní léčba. Děti s vrozenou hypotyreózou vykazují po terapii pozitivní výsledky v růstu a vývoji všech orgánů a systémů. Optimální doba pro jeho nástup je 7-14 dní po narození.

Endokrinologové používají řadu léčebných metod:

  • léky - s použitím přípravků obsahujících levotyroxin sodný, které jsou indikovány na celý život;
  • dieta a dietní úprava;
  • vitamínové a minerální komplexy;
  • chirurgický zásah v přítomnosti nádorů ve štítné žláze;
  • bylinná terapie - odvar heřmánku, provázky, šalvěje, třezalky tečkované.

Po připojení neurologa k léčbě nemoci se v seznamu povinných postupů objeví masáže, cvičení a nootropická léčiva. Kritériem účinnosti kombinace metod je vymizení všech příznaků hypotyreózy, hladina TSH v krvi, tělesný a duševní vývoj dětí odpovídá věku.

Prognózy a prevence

Děti, které mají diagnostikovanou vrozenou formu hypotyreózy v prvním měsíci života, mají pro léčbu pozitivní prognózu. Pokud k tomu dojde o 3 měsíce později, existuje vysoká pravděpodobnost odchylek v dalším vývoji. Delší zpoždění v diagnostice a předepisování léčby je spojeno se zřejmými patologiemi růstu kostry a neuropsychologického vývoje. Zavedení hormonálních léků nezlepší stav dítěte.

Nejlepší prevencí je vědomý rodičovský přístup k plánování těhotenství. Nastávající matka by měla zkontrolovat štítnou žlázu, hladinu hormonů v krvi, obohatit stravu produkty obsahujícími jód, případně dokonce změnit oblast pobytu na výhodnější. Poraďte se s endokrinologem, pokud máte ve své rodině onemocnění štítné žlázy nebo máte struma.

Co je nebezpečné a jak se u dětí detekuje hypotyreóza

Nedostatečná tvorba hormonů thyroxinu (T4) a trijodtyroninu (T3) ve štítné žláze (hypotyreóza) u dětí má několik klinických forem v závislosti na úrovni poškození a průběhu nemoci: vrozené, primární, centrální (hypofyzární nebo sekundární), periferní, přechodné, subklinické, manifest.

Většina novorozenců (až 90% všech případů onemocnění) má primární formu. Příčiny u dětí do jednoho roku věku: defekty ve vývoji orgánu, infekce, autoimunitní léze, použití těhotných léků, expozice chemikáliím, ozařování, nedostatek jódu ve stravě, štítná žláza, endemický struma, genové mutace, zhoršená tvorba hormonů v důsledku poruchy absorpce jódu štítnou žlázou, dědičná vývojová anomálie - Pendredův syndrom (hluchota a rozšíření štítné žlázy).

Ústřední formy hypotyreózy (sekundární a terciární) se objevují v patologii mozku - cysty, vývojové defekty, benigní nebo maligní nádory, trauma během porodu, udušení v důsledku zapletení pupečníku. Příčinou periferní formy je dědičná genetická vada. Získané v důsledku mozkového nádoru, poranění lebky, chirurgického zákroku, nedostatku jódu v potravě a vodě.

Příznaky přechodné hypotyreózy u 3leté dívky

Všechny příznaky nedostatku štítné žlázy lze rozdělit na počáteční (nespecifické) a důsledky ve formě zpožděného vývoje psychomotoru, které se časem stanou patrnými..

Získané formy nemoci, zejména po 2 letech věku, jsou méně nebezpečné. Duševní vývoj s nimi netrpí. Možná se obezita, zpomalení růstu, puberta a zpomalení myšlení projevují nízkým výkonem školy.

Diagnóza: screening (screeningový test) na hypotyreózu. Zahrnuje to odebírání krve na TSH. Pro kojené děti je optimální doba 5 dnů po porodu a pro nedonošené je to druhý týden života. Horní mez pro indikátor je 20 mikronů / jednotka na ml. Pokud je tato hodnota překročena, stanoví se tyroxin.

Pokud je nižší než 120 nmol / l, je stanovena diagnóza vrozené hypotyreózy a je předepsána náhradní terapie. Pro objasnění jsou předepsány další metody vyšetřování dítěte.

Aby se zabránilo závažnému stupni mentální retardace, měla by být léčba vrozené hypotyreózy zahájena nejpozději 10 dnů po narození. Pokud se cretinismus vyvine, pak drogová terapie plně neobnoví mozkové funkce, ale pouze zpomaluje vývoj vývojových abnormalit..

Většina dětí s vrozenou a získanou formou onemocnění je na celoživotní použití předepsána levotyroxin (Eutirox, L-tyroxin). Začněte s minimální dávkou 8 mcg na 1 kg hmotnosti za den. Pokud je náprava onemocnění nedostatečná, může ji lékař zvýšit na 10-15 mcg / kg. Se zvýšenou srdeční frekvencí, pocení a průjmem se dávka snižuje.

Přečtěte si více v našem článku o hypotyreóze u dětí, jeho důsledcích a léčbě.

Klasifikace

Nedostatečná tvorba hormonů thyroxinu (T4) a trijodtyroninu (T3) ve štítné žláze (hypotyreóza) u dětí má několik klinických forem. Rozlišují se podle úrovně poškození a průběhu nemoci.

Kongenitální

Diagnóza vrozené hypotyreózy se provádí, pokud novorozence bezprostředně po narození byla diagnostikována s nedostatkem štítné žlázy. Vyskytuje se v prenatálním vývoji a může být primární, centrální (sekundární, terciární) a periferní z hlediska buněčného poškození. Příznaky onemocnění jsou přechodné, trvalé a průběh hypotyreózy je subklinický nebo manifestní, komplikovaný.

Hlavní

Takový hypotyreóza se nazývá pravdivá nebo tyreogenní. To znamená, že nízké hladiny hormonů štítné žlázy T4 a T3 jsou spojeny s patologií samotné štítné žlázy..

Centrální

Sekreční buňky produkující tyroxin a trijodtyronin jsou regulovány hypofýzou pomocí hormonu stimulujícího štítnou žlázu - TSH. S nedostatečnou syntézou se produkce T3 a T4 snižuje. Tento typ onemocnění se nazývá hypofýza nebo sekundární. Přes hypofýzu v hormonální „hierarchii“ je hypotalamus. Použitím thyroliberinu urychluje tvorbu TSH. Hypotalamická nedostatečnost se nazývá terciární.

Obvodový

Pokud je hormonální aktivita štítné žlázy, hypofýzy a hypotalamu normální, ale tkáňové receptory ztrácejí citlivost na hormony nebo jejich počet je mnohem nižší než normální, pak se tato hypotyreóza nazývá periferní. Zahrnuje také narušení přeměny tyroxinu na trijodtyronin.

Přechodné

Způsobeno protilátkami matky, která se tvořila na hormon stimulující štítnou žlázu hypofýzy dítěte. Jeho trvání je obvykle 1-3 týdny. Druhou možností vývoje je přechod do trvalé formy. V tomto případě se období zlepšení střídá se zvýšením symptomů, což vyžaduje celoživotní podávání hormonů v tabletách.

Subklinický

Vyvíjí se zvýšenou TSH a normální tvorbou tyroxinu. Není doprovázeno klinickými projevy nebo je jich jen málo. Takový latentní (latentní) hypotyreoidismus má obvykle nespecifické příznaky..

Manifest

Výrazný nedostatek hormonů. Hormon stimulující štítnou žlázu je nad normální a štítná žláza produkuje malý tyroxin. Způsobuje podrobný obrázek o hypotyreóze as ostrým deficitem T4 - komplikací. Mohou zahrnovat selhání oběhu, mentální retardaci, hypothyroidní kómu.

A tady je více o nodulární strumě štítné žlázy.

Příčiny hypotyreózy až rok

Většina novorozenců (až 90% všech případů onemocnění) má primární formu. Může to být způsobeno:

  • defekty ve vývoji orgánu - pohybující se za hrudní kost, pod jazykem, nedostatečná tvorba (hypoplasie), méně často úplná absence štítné žlázy;
  • infekce získané v prenatálním období;
  • autoimunitní léze;
  • použití těhotných léků, které narušují vývoj (cytostatika, lithné soli, brom, trankvilizéry);
  • expozice chemickým látkám;
  • radiační expozice;
  • nedostatek jódu ve stravě matky, tyreoiditida, endemická struma;
  • mutace genů (obvykle v kombinaci se srdečními defekty, kosterními strukturami);
  • porušení tvorby hormonů v důsledku poruchy absorpce jódu štítnou žlázou;
  • dědičná vývojová anomálie - Pendredův syndrom (hluchota a rozšíření štítné žlázy).

V mozkové patologii se objevují hlavní formy hypotyreózy (sekundární a terciární) - cysty, vývojové defekty, benigní nebo maligní nádory, trauma během porodu, udušení v důsledku zapletení pupečníku.

K periferní formě dochází, když je narušena tvorba receptorových proteinů, které jsou umístěny na membránách buněk a kombinují se s hormony štítné žlázy. Důvodem je genetická vada přenášená dědičností a následkem je tvorba rezistence na hormony (syndrom rezistence). V tomto případě je hormonální pozadí v krvi normální nebo dokonce mírně zvýšené, ale buňky nereagují na T3 a T4.

Příčiny získané hypotyreózy u dětí mohou být:

  • mozkové nádory;
  • zranění lebky, operace;
  • nedostatek jódu v potravě a vodě (endemický nedostatek jódu).

Příznaky hypotyreózy

Všechny projevy nedostatečnosti štítné žlázy lze rozdělit na počáteční (nespecifické) a důsledky ve formě zpožděného vývoje psychomotoru, které se časem stanou patrnými..

První známky u dětí

Rozpoznání hypotyreózy u novorozence může být docela obtížné. Primární příznaky se neliší ve specifičnosti a nacházejí se v patologiích vnitřních orgánů, dalších vývojových anomáliích. Nepřímé příznaky mohou zahrnovat:

  • po ukončení těhotenství (40–42 týdnů);
  • velké ovoce (od 3,5 kg);
  • rozšířený jazyk;
  • otok na obličeji, zejména v očních víčkách;
  • otoky prstů na rukou a nohou;
  • namáhavé dýchání;
  • nízké zabarvení (hrubý hlas);
  • pupeční kýla, pomalé hojení pupeční rány;
  • prodloužená žloutenka novorozence;
  • rychlá únava při krmení;
  • výskyt cyanózy a respiračního selhání během sání.

Pokud je dítě kojeno, mohou se klinické příznaky oslabit. Ale takové děti často zaostávají za věkovou normou při získávání tělesné hmotnosti, mají problémy s trávením potravy - nadýmání, zácpa, špatná chuť k jídlu. Objevují zvětšený fontanel, nedostatečnou fúzi kostí lebky, zhoršenou tvorbu kyčelních kloubů.

Psychomotorický vývoj dětí

Nejzávažnější důsledky hypotyreózy ovlivňují nervový systém. Od novorozeneckého období se projevují známky psychomotorického vývoje:

  • obecná slabost, letargie;
  • lhostejnost k životnímu prostředí - dítě se nesnaží vydávat zvuky, chodit, nereaguje na řeč, která mu je určena;
  • s hladovými nebo mokrými plenkami zůstává celé hodiny nehybný;
  • pohyby jsou vzácné, letargie a svalová slabost jsou zaznamenány;
  • začne držet hlavu pozdě, převalí se v posteli, nesedne si.

Pokud vrozená hypotyreóza postupuje, pak se vyvine demence (cretinismus), narušuje se psychika, sluch a řeč. Tyto příznaky lze pozorovat již ve druhé polovině roku s výrazným deficitem hormonů. Méně závažné případy se vyskytují tajně a vyskytují se pouze za 5 až 6 let nebo dokonce během puberty.

Získané formy nemoci, zejména po 2 letech věku, jsou méně nebezpečné. Duševní vývoj s nimi netrpí. Možná se obezita, zpomalení růstu, puberta a zpomalení myšlení projevují nízkým výkonem školy.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že nelze předpokládat hypotyreózu na základě symptomů a její důsledky jsou při pozdní detekci nezvratné, od roku 1995 byl prováděn screening (screeningový test) na hypotyreózu. Zahrnuje to odebírání krve na TSH.

Pro kojené děti je optimální doba 5 dnů po porodu a pro nedonošené je to druhý týden života. Horní mez pro indikátor je 20 mikronů / jednotka na ml. Pokud je tato hodnota překročena, stanoví se tyroxin. Pokud je nižší než 120 nmol / l, je stanovena diagnóza vrozené hypotyreózy a je předepsána náhradní terapie. Při nízkém TSH a T4 je příčinou poruchy mozek (hypofýza nebo hypothalamus)..

K objasnění míry porušení a jejich příčin také provádějí:

  • krevní testy na celkový a volný (aktivní) tyroxin;
  • stanovení trijodtyroninu, antithyroidních protilátek;
  • test vázání hormonů štítné žlázy;
  • vzorek s thyroliberinem;
  • Ultrazvuk štítné žlázy (přemístění, nedostatečný vývoj);
Ultrazvuk štítné žlázy
  • zavedení radioizotopů se skenováním (scintigrafie);
  • X-ray kostí kostry (odhalit zpoždění jejich vývoje od věkové normy);
  • EKG - zuby s nízkou amplitudou, bradykardie, široký komorový komplex;
  • CT a MRI mozku v centrální formě.

Léčba hypotyreózy

Aby se zabránilo závažnému stupni mentální retardace, měla by být léčba vrozené hypotyreózy zahájena nejpozději 10 dnů po narození. Pokud se cretinismus vyvine, pak drogová terapie plně neobnoví mozkové funkce, ale pouze zpomaluje vývoj vývojových abnormalit..

Pokud je náprava onemocnění nedostatečná, může ji lékař zvýšit na 10-15 mcg / kg. Se zvýšenou srdeční frekvencí, pocení a průjmem se dávka snižuje.

Kromě toho mohou být použity vitaminy, léky ke zlepšení metabolismu v mozku (Nootropil, Encephabol), masáže, fyzioterapeutická cvičení. Při absenci příznaků a mírné hypotyreóze je indikováno pozorování, strava a použití jodidu draselného při nedostatku jódu..

Podívejte se na video o léčbě hypotyreózy u dětí:

Prevence nemoci

Prevence vrozené hypotyreózy se provádí skupinovou prevencí nedostatku jódu v endemických oblastech (nízký obsah jodu ve vodě) a identifikací jednotlivých rizikových faktorů při plánování těhotenství. Nastávající matka se doporučuje:

  • nahradit stolní sůl jodizovanou solí (přidávat pouze do hotových jídel);
  • zvýšit podíl stravy obsahující produkty jodu - mořské ryby, mořské plody, mořské řasy, tresčí játra, rybí olej, mořská kapusta, feijoa, kiwi, jablka;
  • podstoupit krevní test na obsah hormonů štítné žlázy a vyšetření endokrinologem;
  • berte léky nebo vitamínové komplexy s jódem (Vitrum Prenatal Forte, Intenzivní Multi Tabs, Multimax pro těhotné ženy, Perfect, Pregnakea) podle pokynů lékaře.

Hypotyreóza u dětí je nejčastěji vrozená. Je to způsobeno genetickými mutacemi, nedostatkem jodu v mateřské stravě a infekčními a autoimunitními procesy. Při narození jsou zaznamenány nespecifické projevy, jak stárnou, neléčené formy onemocnění vedou k demenci, deformaci kostí kostry.

A tady je více o prevenci endemického strumy.

Pro detekci hypotyreózy se u novorozence provádí screening na hormon stimulující štítnou žlázu. Léčba by měla být zahájena co nejdříve. Děti jsou předepsány celoživotní substituční terapii levotyroxinem.

Štítná žláza je tvořena u dětí ve vývoji plodu. Normálně je to beze změn v konturách, uzlech. Rozměry (zvýšení, snížení), jakož i další příznaky mohou naznačovat přítomnost onemocnění (hypofunkční, hyperfunkční) a potřebu zahájit léčbu.

V počátečním stadiu může být štítná žláza u dětí asymptomatická. Hashimotovo autoimunitní onemocnění se projevuje podrážděností, slzami. Příznaky chronického stavu jsou výraznější. Diagnóza pouze potvrdí diagnózu. Léčba je vybírána na základě fáze kurzu.

Pokud došlo k latentní autoimunitní tyreoiditidě a došlo k těhotenství, k záchraně plodu je nutná okamžitá lékařská péče. Plánování zahrnuje celou řadu vyšetření, protože důsledky pro ženu a dítě mohou být nejsmutnější.

Od prvních dnů jsou hormony u dětí stanovovány. Růst, inteligence a práce orgánů u dítěte závisí na tom, jak ovlivňují jejich úroveň. Co musíte vzít? O čem dešifrování řekne (norma, proč se zvyšuje, úroveň se snižuje)?

Většinou hypofyzární nedostatečnost se vyskytuje u starších osob, ale je vrozená nebo získaná u dětí po porodu. Rozlišují se také celkové, částečné, primární a sekundární. Diagnóza syndromu hypopituitaritidy zahrnuje analýzu hormonů, MRI, CT, RTG a dalších. Léčba - hormonální obnova.

Hypotyreóza u dítěte. Hypotyreóza u dětí: příčiny, příznaky a léčba

Hypotyreóza u dítěte patří do kategorie endokrinních patologií. Toto onemocnění může být spojeno s různými faktory. Zaprvé to může být způsobeno neefektivností hormonů štítné žlázy na buněčné úrovni. Patologie je také způsobena nedostatečnou produkcí steroidů. Dále se podrobněji zabýváme tím, jak se projevuje hypotyreóza. V článku budou také popsány příčiny patologie a terapeutická opatření..

Obecná informace

Práce mozku je prováděna díky vnímání vůně, zvuku, světla odpovídajícími smyslovým orgánům v procesu získávání informací z vnějšího prostředí s jeho následným zpracováním. V lidském těle aktivně fungují speciální biochemické látky - hormony. Neuroendokrinní systém funguje jako prostředník mezi mozkem a jinými vnitřními orgány. Hlavními centry struktury jsou hypofýza a hypotalamus. Zpracovávají všechny přijaté informace a poté vysílají selektivní signály do štítné žlázy (štítné žlázy), který by tím mohl produkovat hormon. Hlavní formou steroidů štítné žlázy je tyroxin.

Hodnota štítné žlázy pro tělo

TSH štítné žlázy se podílí na mnoha životně důležitých procesech. Hormon produkující orgán je často nazýván dirigentem, který řídí velké tělo. Tvar štítné žlázy připomíná motýla, který rozprostírá křídla. Role tohoto orgánu pro člověka je velmi velká. Velikost štítné žlázy je relativně malá. Orgán je součástí endokrinního systému. Reguluje činnost centrálního nervového systému, srdce, metabolické procesy. Funkce endokrinních žláz jsou také řízeny štítnou žlázou..

Role hormonů

Během prvních týdnů vývoje plodu je embryo ovlivněno sloučeninami štítné žlázy matky. Již v 10. až 12. týdnu však plod začne aktivně provozovat svou vlastní štítnou žlázu. Velikost štítné žlázy - její objem - v době narození nepřesahuje 0,84 ml. V období dospívání se orgán začíná aktivně rozvíjet. Ve věku 15 let je objem u chlapců 8,1–11,1 ml au dívek 9,0–12,4 ml. Produkce hormonů se provádí v tyrocytech - speciálních buňkách těla. Jsou schopni zachytit a akumulovat volný jód z krevní plazmy. Hormony štítné žlázy mají velký význam pro normální vývoj dítěte. Obzvláště důležitá je jejich aktivita v předporodním období a během prvních postnatálních týdnů.

Funkce sloučenin štítné žlázy

Hormony se podílejí na regulaci embryogeneze. Zejména s jejich účastí dochází k diferenciaci kostní tkáně, tvorbě a následnému fungování imunitního, respiračního, hematopoetického systému, maturaci mozkových struktur, včetně mozkové kůry. Normálně jsou v důsledku přítomnosti tyroxinu v těle regulovány následující procesy:

  • Syntéza vitaminu A v játrech.
  • Urychlení metabolismu a absorpce proteinů (aminokyselin).
  • Nižší cholesterol.
  • Zrychlení odbourávání tuků.
  • Výměna uhlohydrátů.
  • Spouštěcí mechanismy absorpce vápníku.
  • Vylepšená syntéza enzymů.
  • Zvýšení počtu mitochondrií zodpovědných za buněčnou energii.
  • Zrychlení růstu.
  • Metabolismus sodíku draselného.
  • Růst a následný vývoj mozku.

Nedostatek hormonů

Nedostatek produkce sloučenin vyvolává hypotyreózu. Důsledky nedostatku v raném věku jsou poměrně závažné. Navíc, čím je pacient mladší, tím nebezpečnější je jeho patologie. Hypotyreóza u dítěte zpomaluje duševní a fyzický vývoj. Zejména se zpomaluje růst, puberta a tvorba inteligence. Jsou narušeny všechny typy základního metabolismu: sloučeniny vápníku, tuků, uhlovodíků a bílkovin. Jsou zaznamenány poruchy termoregulačních procesů..

Patologická klasifikace

Hypotyreóza u dítěte může být vrozená nebo získaná. V prvním případě se děti rodí s nedostatkem hormonů. Vrozená hypotyreóza je diagnostikována přibližně v 1 případě ze 4–5 tisíc novorozenců. V tomto případě je frekvence detekce patologie u dívek dvakrát vyšší. Existuje také klasifikace podle závažnosti patologie. U dětí tak lze diagnostikovat manifestní, přechodné (přechodné) nebo subklinické hypotyreózy. V závislosti na stupni poruchy produkce hormonů může být patologie primární, sekundární nebo terciární.

Hypotyreóza: příčiny

Vrozený typ patologie se v 70-80% případů objevuje ve 4. až 9. týdnu tvorby plodu, v procesu zrání štítné žlázy. Provokujícími faktory jsou zpravidla protozoa, houby, bakterie, viry, jakož i nekontrolované léky nebo chemická otrava. Hypotyreóza také způsobují různé poruchy v činnosti hypotalamo-hypofyzárního systému. Příčiny v 10-20% případů jsou genetické abnormality, ve kterých mutantní geny přecházejí od rodičů. Patologie je však zpravidla náhodná. Primární hypotyreóza u dítěte je nejčastěji spojena s patologií při vývoji samotné štítné žlázy. Vady se objevují jako provokující faktory, které se projevují nepřítomností (aplazie), nedostatečným rozvojem (hypoplasie) nebo přemístěním (dystopií) orgánu. Hypothyroidismus u dítěte může být způsoben negativními vnějšími faktory (například nedostatkem jódu v potravinách, radiaci), intrauterinními infekcemi a užíváním řady léků (lithiové soli, bromidy, trankvilizéry, tyreostatika) během těhotenství. Patologie se vyvíjí, pokud je matce diagnostikována autoimunitní tyreoiditida nebo endemická struma. Hypotyreóza v 10-15% případů je způsobena narušenou syntézou hormonů, jejich metabolismem nebo poškozením receptorů, které jsou odpovědné za citlivost tkání na steroidní aktivitu. Sekundární a terciární typy patologie mohou být spojeny s abnormalitou hypotalamu nebo hypofýzy vrozené povahy. Provokujícím faktorem může být porucha syntézy thyroliberinu nebo TSH, které se podílejí na regulaci sekrece tyreoidálních steroidů. Získané onemocnění se může objevit se poškozením štítné žlázy nebo hypofýzy v důsledku zánětlivého nebo nádorového procesu, chirurgického zákroku nebo poranění, jakož i při endemickém selhání jódu..

Hypotyreóza: příznaky u dětí

U novorozenců jsou zaznamenány malé klinické příznaky patologie. Patří sem pozdní porod (40-42 týdnů), velká hmotnost dětí (3,5-4 kg). Navenek si můžete také všimnout projevů, které provázejí hypotyreózu. Příznaky u dětí začínají postupně stoupat. U novorozenců je pozorováno těžké a přerušované dýchání, hrubý a nízký pláč. Spolu s patologií může být detekována žloutenka zdlouhavé povahy, později hojení rány pupku, kýla a také oslabený sací reflex. Během kojení jsou příznaky patologie méně patrné. Velice důležitá je výživa při hypotyreóze. Při kojení je nedostatek vlastních hormonů u kojenců kompenzován matkou. Na pozadí patologie jsou již v dětství pozorovány příznaky narušení psychomotorického a somatického vývoje. Patří mezi ně celková letargie, svalová hypotenze, ospalost, nečinnost a letargie. Mezi charakteristické znaky patří zpoždění ve váze a výšce, nedostatek formality řady dovedností (stát, sedět, převrátit se nebo držet hlavu), pozdní rýhování a zavírání fontanelu. Na základě hypotyreózy je pozorována bradypsychie. Projevuje se lhostejností k životnímu prostředí, nedostatkem emočních a hlasových reakcí. Dítě si nehraje sám, nemluví slabiky a při kontaktu špatně jede. Existují také známky poškození svalů srdce, oslabená imunita, suchost a bledost pokožky, křehké vlasy, podchlazení, zácpa, anémie.

Nebezpečný stav

Intenzita projevů hypotyreózy závisí na závažnosti a příčině jejího výskytu. Nebezpečí hormonální nedostatečnosti v raných stádiích vývoje plodu je nevratné narušení tvorby centrálního nervového systému. To zase vede ke kretinismu a demenci, kostním deformitám, duševním poruchám, trpaslíkům, poruchám sluchu a řeči (k hluchotě) a nedostatečnému rozvoji pohlavních žláz. V případě mírné formy patologie během novorozeneckého období mohou být symptomy poněkud vymazány a objevují se později, o 2–6 let a někdy i v době puberty. S nástupem onemocnění u dětí starších dvou let není zaznamenáno závažné duševní poškození. U adolescentů může být patologie doprovázena obezitou, opožděnou pubertou a růstem, špatnou náladou, pomalým myšlením, špatným výkonem.

Diagnostika

Pro detekci primární vrozené hypotyreózy u pediatrů se provádí povinná screeningová studie. Provádí se 4. až 5. den po narození. Pomocí tohoto vyšetření se stanoví hladina TSH v séru jako indikátor produkční funkce štítné žlázy. Diagnóza je potvrzena zvýšenou koncentrací. Dále se zkoumají hladiny volného a celkového T4 a T3, antithyroidních protilátek a thyroglobulinu, vazebného indexu pro hormony štítné žlázy. Rovněž se provede test s thyroliberinem. Vyšetření může také zahrnovat scintigrafii a ultrazvuk. Tyto studie mohou identifikovat anatomické poruchy štítné žlázy, snížení jejich funkční aktivity. Poruchy vývoje skeletu jsou určovány věkem kostí, který se odhaduje na základě výsledků rentgenového vyšetření tubulárních kostí a kolenních kloubů..

Terapie

Léčba vrozeného typu patologie by měla být zahájena co nejdříve po diagnóze (nejpozději do 1–2 týdnů po narození). V tomto případě se zvyšuje pravděpodobnost prevence závažných poruch psychosomatického vývoje. Ve většině případů se při získané nebo vrozené hypotyreóze předepisuje substituční terapie L-tyroxinem. Počáteční dávka je 10 až 15 mcg / kg / den. Současně je vyžadováno pravidelné dynamické monitorování stavu dítěte a biochemických parametrů, což umožňuje zvolit optimální množství léku. Vitaminy (B12 a A), nootropika (znamená "piracetam", "pantogam", "cerebrolysin"), cvičení, masáže. Výživa pro hypotyreózu vyžaduje zvláštní pozornost. Musí být kompletní. Dítě potřebuje dostatečné množství tuků, bílkovin a sacharidů. Je také důležité, aby stopové prvky zapojené do životně důležitých procesů v těle v optimálním množství přicházely s produkty. U subklinické formy nemusí být nutná terapeutická opatření. V takovém případě se doporučuje stálý dohled lékaře. U kretinismu je absolutní lék nemožný. Použití L-tyroxinu mírně usnadňuje průběh patologie.

Vrozená hypotyreóza u dětí: příčiny, příznaky, léčba

Hypotyreóza je onemocnění, při kterém štítná žláza neprodukuje dostatek hormonů T4 a T3. Vrozená hypotyreóza u dětí je abnormalita, a pokud se neléčí, může to vést k vážným zdravotním problémům..

Štítná žláza se nachází v hrdle těsně pod hrtanem. Štítná žláza je zodpovědná za produkci hormonů zvaných tyroxin (T4) a trijodtyronin (T3). Tyto hormony pomáhají kontrolovat metabolismus a pomáhají udržovat normální rychlost metabolismu. To pomáhá mozku, srdci, svalům a dalším orgánům správně fungovat. Normální metabolismus také pomáhá udržovat tělesnou teplotu, srdeční frekvenci, hladinu energie a rychlost růstu. Pokud štítná žláza dítěte nevyrábí dostatek hormonů stimulujících štítnou žlázu (hormony štítné žlázy), může způsobit vážné problémy, jako je mentální postižení, zakrnělý růst nebo ztráta sluchu..

Příčiny vrozené hypotyreózy u dětí

Nejčastější příčinou vrozené hypotyreózy u dětí je autoimunitní reakce - stav, při kterém imunitní systém těla pomalu ničí štítnou žlázu (autoimunní tyreoiditida). To může být způsobeno protilátkami přítomnými v těle matky před porodem nebo to může být způsobeno léčbou štítné žlázy během těhotenství..

Kdo je v riziku rozvoje vrozené hypotyreózy

Dítě může být vystaveno riziku vrozené hypotyreózy, pokud má některou z následujících poruch:

  • Chromozomální onemocnění, jako je Downův syndrom, Williamsův syndrom nebo Shereshevsky syndrom.
  • Autoimunitní onemocnění, jako je diabetes mellitus 1. typu nebo celiakie.
  • Poranění štítné žlázy.

Příznaky vrozené hypotyreózy u dětí

Vrozená hypotyreóza u novorozence může být asymptomatická, v některých případech však u dítěte můžete zaznamenat následující příznaky:

  • zažloutnutí kůže a očí (žloutenka)
  • chraplavý pláč
  • nechutenství
  • pupeční kýla
  • zácpa (viz zácpa u novorozence)
  • pomalý růst kostí
  • slabé svaly
  • nedostatek energie
  • nafouklá tvář
  • velký jazyk

Příznaky se mohou lišit v závislosti na individuálních vlastnostech každého dítěte..

Diagnostika vrozené hypotyreózy u dětí

Podle zákona jsou všichni novorozenci v prvních několika dnech života vyšetřeni na vážnou nemoc. Z paty novorozence se odebere krevní test. Krev je kontrolována na množství hormonů štítné žlázy, aby zjistila, jak dobře funguje. Pokud má vaše dítě dysfunkci štítné žlázy, lékař vašeho dítěte může také doporučit vyšetření štítné žlázy..

Léčba vrozené hypotyreózy u dětí

Vrozená hypotyreóza je nejčastěji léčena dětským denním příjmem syntetických hormonů štítné žlázy. Vaše dítě bude pravděpodobně muset vzít celý život, ale v některých případech může štítná žláza začít znovu fungovat. To se může stát s věkem. Problém spočívá v tom, že dítě bude muset být po dlouhou dobu pravidelně ukazováno lékaři a provádět krevní testy. To je nezbytné pro kontrolu hladiny hormonů v krvi. Pokud štítná žláza začne správně fungovat, ovlivní to také blaho dítěte a výsledky krevních testů. Pokud štítná žláza začne produkovat dostatek hormonů, jsou syntetické hormony zrušeny..

Možné komplikace vrozené hypotyreózy u dětí

Vrozená hypotyreóza může ovlivnit normální růst a vývoj dítěte, včetně pohlavního vývoje. Pokud se nemoc neléčí, může také vést k:

  • nízká hladina červených krvinek v krvi (anémie)
  • nízká tělesná teplota
  • srdeční selhání

Život s vrozenou hypotyreózou

Vrozená hypotyreóza může ovlivnit normální růst a vývoj dítěte, takže je velmi důležité pokračovat v léčbě až do puberty. To pomůže zajistit, aby se tělo dítěte vyvíjelo normálně. Některé děti poté, co dosáhly puberty, mohou přestat užívat syntetické hormony štítné žlázy. Abychom pochopili, jak jednat poté, co vaše dítě dosáhlo puberty, je nutné podstoupit lékařskou prohlídku, po které lékař dá jasná doporučení ohledně dalšího léčení.

Když potřebujete ukázat své dítě lékaři

Obraťte se na lékaře svého dítěte, pokud vás znepokojuje vývoj dítěte nebo pokud má nějaké příznaky vrozené hypotyreózy..

Klíčové body týkající se vrozené hypotyreózy u dětí

  • Hypotyreóza je stav, při kterém štítná žláza neprodukuje dostatek hormonů T4 a T3. Toto je nejčastější onemocnění štítné žlázy u dětí..
  • Nedostatek hormonů štítné žlázy vede k příznakům, jako je pomalý růst, nedostatek aktivity a špatný výkon ve škole..
  • Nejčastější příčinou hypotyreózy u dětí je autoimunitní reakce, která ničí štítnou žlázu..
  • Léčba hypotyreózy u dětí je zaměřena na zvýšení hladiny hormonů štítné žlázy v těle pomocí syntetického hormonu. Některé děti budou muset brát hormony celý život. Dobrou zprávou však je, že některé děti budou jednoho dne stále schopny přestat brát syntetické hormony..

Vrozená hypotyreóza může narušit normální růst a vývoj dítěte. Je nezbytné, aby dítě pokračovalo v léčbě alespoň do puberty. To pomůže tělu dítěte správně se formovat bez odchylek..

Pomohl vám tento článek? Sdílejte to s ostatními!

Hypotyreóza u dětí: příznaky a léčba

Stav dlouhodobého přetrvávajícího nedostatku štítné žlázy se nazývá hypotyreóza..

Toto onemocnění je funkční nedostatek hormonů, patologická porucha hormonálního metabolismu. Obvykle se to stane, když funkce štítné žlázy poklesne nebo úplně zmizí (kontrola tělesné teploty; regulace bílkovin, tuků, uhlohydrátů, metabolismu vápníku; tvorba inteligence). Průběh a prognóza závisí na tom, v jakém věku se onemocnění vyvinulo, jak dlouho bylo detekováno a jak byla léčba provedena. Příčina patologie je také velmi důležitá, protože v některých situacích je hypotyreóza u dětí téměř neléčitelná.

Druhy a příčiny nemoci

Rozlišujte mezi primární a sekundární formou hypotyreózy u dětí.

  1. Primární vrozená dětská hypotyreóza je důsledkem intrauterinního vývoje hypoplasie během tvorby štítné žlázy. Děti se rodí s nedostatkem štítné žlázy. Důvodem může být genetická predispozice, virová onemocnění, nedostatek jódu, oslabená imunita matek.

Primární získaná hypotyreóza se vyvíjí v důsledku dysfunkce hormonů v době zánětlivého autoimunitního procesu. Důvody vývoje jsou: nedostatek jódu, chirurgie štítné žlázy, léčba léky obsahujícími tyreostat.

  1. Sekundární hypotyreóza u dětí je důsledkem poruchy funkce hypofýzy a hypotalamu, jejichž funkce ovlivňují fungování endokrinního systému a centrálního nervového systému.

Příznaky

Je velmi důležité diagnostikovat nemoc v časných stádiích vývoje v čase. Přítomnost hypotyreózy u dětí vede ke zpomalení fyzického a duševního vývoje. Příznaky u novorozence mohou být:

  • inhibovaný stav;
  • častý spánek;
  • těžká váha;
  • oteklé víčka;
  • nechutenství;
  • nadýmání, zácpa;
  • genitální špatný vývoj.

Získaná hypotyreóza se projevuje následujícími příznaky:

  • únava
  • nepřiměřená postava;
  • špatná paměť;
  • agresivita spojená s letargickým stavem;
  • krátká postava, velká váha.

Bohužel, když se objeví první příznaky, rodiče je přičítají přílišné lenivosti nebo nedostatku spánku. A pouze kombinace příznaků vás nutí vyhledat lékařskou pomoc, když je nutné diagnostikovat středně závažnou hypotyreózu.

Diagnóza nemoci

Pro diagnostiku vrozené formy u novorozence se provádí kapilární krevní screening. Pokud screeningový test přinese pozitivní výsledek, je vyšetřena štítná žláza. Analyzuje hladiny volného, ​​celkového T3, T4 a TSH (hormonu stimulujícího štítnou žlázu) v krevním séru, provádí testy s thyroliberinem, scintigrafii, ultrazvuk. Rovněž zkontrolujte rentgenové porušení kostního skeletu.

Hypotherióza: léčba

Pro léčbu hypotyreózy je stanovena hormonální substituční terapie. Pro primární formu je hormonální substituční terapie předepsána na celý život, léčba sekundární hypotyreoidní hormonální substituční terapie se provádí v kurzech. Předepisuje se levotyroxin (L-tyroxin), který je náhradou syntetického hormonu štítné žlázy. Dávka se počítá na kilogram tělesné hmotnosti 10-15 mikrogramů s počátečním ošetřením, sledováním stavu, biochemickými parametry. V průběhu léčby se předepisují přípravky vitamínu A a B12, dietní terapie, masáže, terapeutická cvičení. Při těžké hypotyreóze (kretinismus) je úplné uzdravení téměř nemožné. Předepsané léčivo L-tyroxin zlepšuje prognózu hormonální substituční terapie.

Hypotyreóza u dětí

Hypotyreóza je klinický syndrom způsobený nedostatkem hormonů štítné žlázy nebo porušením jejich účinku na buněčné úrovni.

Železo začíná fungovat do 10–12 týdnů těhotenství: před tímto obdobím je vývoj plodu prováděn mateřskými hormony štítné žlázy. Krátce po narození dítěte se vytvoří hypotalamicko-hypofyzární kontrola štítné žlázy. K syntéze hormonů štítné žlázy dochází v tyrocytech, které jsou strukturální jednotkou štítné žlázy a tvoří folikuly naplněné koloidem, jehož hlavní složkou je thyroidní globulin jod.

Tyreocyt aktivně zachycuje jód z krve, poté je oxidován, organizován a působením thyroidní peroxidázy se váže na tyrosin v thyroglobulinu. Výsledkem je, že se v menším množství tvoří aktivní hormon tyroxin (T4) - trijodtyronin (T3), který se ukládá jako součást thyroglobulinu v dutině štítné žlázy. Zásoby hormonů štítné žlázy v nich by stačily na 2 měsíce.

Na buněčné úrovni je biologický účinek zprostředkován hlavně T3, který se intenzivně tvoří v ledvinách, játrech a jiných tkáních T4 působením diiodináz štěpením jednoho atomu jodu. Část volného jodu je opět zachycena štítnou žlázou a je zahrnuta v syntéze hormonů. Pouze malá část jódu se vylučuje močí. Nízké hladiny jódu v moči znamenají jeho nedostatečný příjem.

Proces sekrece hormonů štítné žlázy začíná zachycením koloidního folikulu thyroidními buňkami. Po odpojení thyroglobulinu T4 a T3 vstupují do krevního řečiště, kde se váží 99% na protein. Ve volné formě je T3 10krát více krve než T4.

Regulace syntézy a sekrece hormonů štítné žlázy se provádí v rámci hypotalamo-hypofýzy-štítné žlázy podle principu zpětné vazby. Hypotalamický thyroliberin stimuluje produkci hypofyzárního hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH): ten je nezbytný pro syntézu hormonů štítné žlázy ve štítné žláze. Vysoké koncentrace T3 a T4 tedy inhibují produkci TSH a nízko - stimulují.

Štítná žláza vylučuje 20krát více T4 než T3 do krevního řečiště.

40% tyroxinu je metabolizováno na aktivní T3, druhá část v proporcionálním množství se mění na neaktivní (reverzní) T3. Poločas T4 je 6–7 dní a T3 je pouze 1–2 dny. Volný T4 vhodněji charakterizuje funkci štítné žlázy, protože je tvořen pouze v tyrocytech, a volný T3 - pouze o 20% v nich.

Hormony štítné žlázy jsou nezbytné pro normální vývoj těla v prenatálním a postnatálním období. Ovlivňují všechny typy metabolismu. Hormony štítné žlázy stimulují střevní resorpci uhlohydrátů, podporují glukoneogenezi, regulují syntézu glykogenu a glykogenolýzu.

Hormony štítné žlázy přispívají k rozkladu tuků, mají anabolické účinky na metabolismus bílkovin.

Hormony štítné žlázy jsou nezbytné pro normální vývoj mozku - zejména v prenatálním období a v prvních letech života, kdy tvorba mozkových struktur zodpovědných za lidskou inteligenci.

Obsah hormonů štítné žlázy u plodu se postupně zvyšuje od 5 měsíců těhotenství a dosahuje maxima v době narození.

Významné změny hladiny TSH u novorozence. Pokud je v době porodu koncentrace TSH u plodu asi 10 μU / ml, pak 30 minut po narození prudce stoupá a během 2-3 dnů postupně klesá na počáteční hodnotu. Zvýšení koncentrace TSH způsobuje zvýšené uvolňování T4 a T3 v prvních hodinách života dítěte.

Vrozená hypotyreóza je heterogenní skupina onemocnění, která jsou způsobena buď sníženou tvorbou hormonů štítné žlázy, nebo narušením jejich působení na buněčné úrovni.

V závislosti na míře poškození osy hypothalamicko-hypofýza-štítné žlázy se rozlišuje primární (tyreogenní), sekundární (hypofýza) a terciární (hypotalamická) hypotyreóza..

Podle závažnosti onemocnění: přechodná, subklinická, manifestní.

Hypotyreóza je ve velké většině případů onemocnění spojené s dysfunkcí samotné štítné žlázy.

Výskyt primární vrozené hypotyreózy se pohybuje od 1: 1700 do 1: 5 000 novorozenců. Dívky onemocní 2krát častěji než chlapci. U 75–85% pacientů se vrozená hypotyreóza vyskytuje v důsledku poškození embrya štítné žlázy ve 4–9 týdnech těhotenství. Při skenování má třetina pacientů aplasii štítné žlázy, zatímco zbytek má hypoplasii, dystopii (ke kořenu jazyka, průdušnici, k přední části krku). Defekt štítné žlázy se může vyskytnout pod vlivem thyrotoxických léků (Merkazolil, velké dávky jódu, bromidů, solí lithia, trankvilizérů), které ženy užívají během těhotenství, protilátek proti štítné žláze s autoimunitní tyreoiditidou u těhotných žen, toxických a chemických látek. Role intrauterinních infekcí není vyloučena. V 15% případů je příčinou vrozené hypotyreózy porucha syntézy hormonů štítné žlázy nebo tkáňových receptorů. S enzymatickým defektem se štítná žláza výrazně zvětšuje.

Sekundární a terciární vrozená hypotyreóza se vyskytuje buď v důsledku nitroděložní abnormality hypotalamicko-hypofyzárního systému nebo genetických defektů způsobujících tvorbu abnormálního thyrolibirinu a TSH.

Před zavedením screeningu na vrozenou hypotyreózu byla diagnóza tohoto onemocnění často stanovena pozdě, což vedlo k celoživotnímu postižení pacienta.

V novorozeneckém období je třeba věnovat pozornost takovým příznakům, jako je odložené těhotenství, nezralost, velká hmotnost při narození, nízký, hrubý hlas, když křičí, špatný průchod meconia, potíže s dýcháním nosem, otevřená ústa a také zvětšený, oteklý jazyk. Edém může být lokální pro jakoukoli část těla, často pupeční kýlu.

V prvním měsíci života mohou výše uvedené příznaky zahrnovat pozdní zastavení pupeční šňůry, pomalé hojení pupeční rány, prodlouženou žloutenku a přetrvávající zácpu. V následujících měsících se objevují známky zpoždění ve vývoji psychomotoru. Dítě je letargické, ospalé, pasivní, při krmení se rychle unavuje. Na okolní realitu neexistuje žádná reakce. Tvář je amimická, dítě nemá zájem o hračky, zůstává nehybný celé hodiny. Prodleva v motorické sféře roste: pacient nedrží hlavu, neotáčí se zezadu do strany, nesedí, nestojí, zůstává nehybný po celé hodiny během hladovění a přítomnost mokré plenky.

Dítě není přibírat na váze, kůže je bledá, s nádechem xanthochromu, suchá, vlasy jsou matné, vypadávají, žaludek je oteklý, břišní stěna je hypotonická.

Po 3–4 měsících se anémie vyvíjí v důsledku nedostatku železa, vitamínů, stopových prvků.

Mnoho z výše uvedených příznaků se mírně projevuje u kojících pacientů s hypotyreózou, protože dítě dostává hormony štítné žlázy s mateřským mlékem. Konverze těchto dětí na umělé krmení urychluje výskyt typických příznaků hypotyreózy.

Za 6 měsíců je charakteristickým příznakem vrozené hypotyreózy retardace růstu v důsledku retardace růstu tubulárních kostí na délku. Rozvíjejí se chondrodystrofické proporce těla. Zuby a fontanely jsou zpožděny. Tvář je nafouklá, štěrbiny palpebralů jsou od sebe široké, nos je široký, plochý, rty jsou silné, jazyk se zvětšuje kvůli otokům a nemusí se vejít do úst. Stridorový dech u některých pacientů.

Kostní věk zaostává za pasem, narušuje se sekvence vzhledu jader osifikace.

Srdce je zvětšené, systolický šelest je často slyšet, což vyžaduje diferenciální diagnostiku s výrazným srdečním onemocněním. Zvuky srdce jsou tlumené, po 3 měsících života existuje tendence k bradykardii. Na EKG je sníženo napětí zubů, vedení v komorách se zpomaluje.

Bradypsychia se rychle formuje, což se projevuje lhostejností k hudebním zvukům i barvám. Neexistují žádné emoční reakce na obličej a hlas. Dítě „nechodí“, nevyslovuje jednotlivé slabiky, nezajímá se o svět kolem sebe, nehraje samostatně. Zvýšení těchto poruch závisí na hloubce snížení funkce štítné žlázy. Data elektroencefalografie ukazují na hrubou nezralost mozkových struktur. Léčba hormony štítné žlázy, která byla zahájena v prvním měsíci života, významně kompenzuje změny centrálního nervového systému (CNS) - ve většině případů se u dětí mentálně uspokojivě rozvíjí. Zvláštní studie o kognitivních funkcích však naznačují vývojové zpoždění zdravých dětí..

Pokud je substituční terapie zahájena po roce, zůstanou hrubé změny na straně centrálního nervového systému po celý život.

Vzhledem k obtížím v klinické diagnostice vrozené hypotyreózy v novorozeneckém období se v naší zemi od roku 1994 provádí hromadné vyšetření novorozenců. Screening umožňuje identifikovat vrozenou hypotyreózu v prvním měsíci života a zahájit včasnou substituční terapii. Nejinformativnější pro formulaci primární vrozené hypotyreózy, ke které dochází v 85–90% případů, je studie TSH.

Vzhledem k dynamice tohoto ukazatele v prvních dnech života se doporučuje odebrat krev z paty ve 4. - 5. dni u kojenců a ve 2. týdnu života u kojenců. Krev je vyšetřena ve specializované novorozenecké screeningové laboratoři. Přípustná horní hranice normálních hodnot je 20 mikronů / U ml. Pokud je tento ukazatel překročen, jsou již ze stejného vzorku krve vyšetřeny 2 parametry: TSH a tyroxin. Pokud TSH překročí 20 µ / U ml a celkový tyroxin je pod 120 nmol / L, jsou předepsány hormony štítné žlázy.

V případech, kdy hladina TSH odebraná v porodnici přesáhne 50 µ / U ml, je nutná druhá studie TSH a tyroxinu v krvi v tomto vzorku, ale krev z žíly by měla být odebrána na klinice, aby se stanovily stejné hormony. Štítné žlázy léky jsou předepisovány takovým dětem, dokud se nedosáhnou opakovaných výsledků..

Podobná taktika pro opakované studie TSH a tyroxinu, stejně jako pro jmenování léků štítné žlázy, se používá k detekci hladiny TSH nad 100 µ / U ml, což je typické pro vrozenou hypotyreózu.

V praxi lékaře je častější mírný nárůst TSH u novorozenců, který po několika týdnech zmizí. Tento stav štítné žlázy se označuje jako přechodná hypotyreóza. Důvodem dočasného zvýšení TSH je nezralost osy hypothalamicko-hypofýza-štítné žlázy, která je spojena s nepříznivým průběhem těhotenství a porodu. Jedná se o intrauterinní infekci, podvýživu, předčasnou bezpečnost, nedostatek jódu u matky atd. V reakci na nízké hladiny tyroxinu se hladiny TSH zvyšují, obvykle nepřesahující 50 mc / U ml. Ve většině případů tyto děti nepotřebují léčbu, protože po 2-3 týdnech se ukazatele TSH normalizují.

Stanovení hladiny TSH tedy poskytuje objektivní informace o funkci štítné žlázy produkující hormony. Při hypotyreóze se zvyšuje hladina TSH a koncentrace T4 a T3 klesá.

Nízká hladina TSH v hypotyreoidismu naznačuje porušení hypofýzy nebo hypotalamu a vylučuje dysfunkci štítné žlázy.

U některých pacientů se sekundární hypotyreózou je hladina TSH v krvi normální nebo paradoxně zvýšená, což je spojeno se sekrecí imunoreaktivní, ale biologicky neaktivní TSH.

Léčba vrozené hypotyreózy začíná ihned po diagnóze. Substituční terapie se provádí léky štítné žlázy. Z nich se nejčastěji používá L-tyroxin: pro děti prvních 3 měsíců života - 8-15 mikrogramů na kg tělesné hmotnosti, až 6 měsíců - 8-10 mikrogramů na kg tělesné hmotnosti. Léčba by měla začít s minimálními dávkami. Lék je předepsán ráno 30 minut před jídlem. Dávka by měla být zvyšována každých 7–10 dní se zaměřením na stolici, puls, hmotnost, stav nervového systému a také ukazatele hladiny T4 a TSH v krvi. Když se objeví první příznaky předávkování (zvýšená srdeční frekvence, úzkost, pocení, rychlá stolice), dávka léčiva se sníží na polovinu.

Spolu se substituční terapií se předepisují vitamíny, kyselina glutamová, cerebrolysin a další léky, které zlepšují metabolismus v nervové buňce (Encephabol, Nootropil, Pantogam atd.), Masáže, gymnastika..

Děti s vrozenou hypotyreózou by měly být neustále sledovány endokrinologem. Kromě klinického hodnocení adekvátnosti terapie jsou u pacientů monitorovány TSH, T4 a T3. Po zahájení léčby se odebere krevní stav štítné žlázy po 2-3 týdnech a 1,5-2 měsících. V budoucnu se kontrola TTG a T4 provádí až do 3 let každé 3 měsíce.

V posledních letech zahrnuje integrované vyšetření pacientů s hypotyreózou ultrazvukové vyšetření štítné žlázy a stanovení tyreoglobulinu, což je indikátor přítomnosti štítné žlázy.

Prognóza psychomotorického vývoje dětí s vrozenou hypotyreózou do značné míry závisí na věku, zahájení léčby a přiměřenosti vybrané dávky léků štítné žlázy. Pokud se terapie provádí od prvních měsíců života, děti se obvykle vyvíjejí normálně. Léčba hormonů štítné žlázy.

V.V. Smirnov, doktor lékařských věd, profesor
RSMU, Moskva

zveřejněno 23. 11. 2009 14:33
aktualizováno 14/14/2015
- Endokrinologie