Endokrinní oční léčba

Než začneme hovořit o léčbě endokrinní oftalmopatie, připomeňme si znovu definici této choroby.

Endokrinní oftalmopatie je autoimunitní zánětlivé onemocnění periorbitálních tkání a měkkých tkání na oběžné dráze, nejčastěji spojené s patologií štítné žlázy, s nepříznivým kosmetickým výsledkem, významně zhoršující kvalitu života a v některých případech představuje ohrožení zraku. Pojďme se zabývat několika klíčovými slovy této definice. Endokrinní oftalmopatie je zánětlivé onemocnění, což znamená, že má několik fází. V endokrinní oftalmopatii se rozlišuje aktivní a neaktivní fáze s projevy charakteristickými pro každou fázi.

Na začátku sekce o léčbě endokrinní oftalmopatie je třeba vyzdvihnout moderní přístupy k léčbě štítné žlázy..

Léčba štítné žlázy

Podle statistik vykazuje přibližně 50% pacientů s Gravesovou chorobou endokrinní oftalmopatii s viditelnými klinickými projevy. Je třeba si uvědomit, že endokrinní oftalmopatie se může vyvinout během, před nebo po výskytu Gravesovy choroby. Přístupy k léčbě patologie štítné žlázy v různých zemích jsou odlišné. Například v USA se snaží co nejdříve provést radikální ošetření radioaktivním jódem; tyreostatika jsou mnohem běžnější v Japonsku a Evropě.

Je třeba poznamenat, že neexistují žádné společné standardy pro léčbu Gravesovy choroby a endokrinní oftalmopatie, a existuje několik důvodů:

  • Až dosud nebyly všechny mechanismy vývoje Gravesovy choroby a endokrinní oftalmopatie studovány. Navzdory hlavní důležitosti stimulace protilátek proti TSH receptorům při vývoji nemoci to nestačí k vysvětlení všech patologických procesů
  • Obtížnost provádění rozsáhlých klinických studií s podobnými skupinami pacientů. Jedním z problémů je pozdní diagnóza Gravesovy choroby a endokrinní oftalmopatie..

V Rusku existují standardy a algoritmy pro správu pacientů s Gravesovou chorobou. Přístupy našich specialistů jsou podobné přístupům, které používají kolegové z Evropy ve své praxi..

Krátce se zaměříme na popis existujících metod léčby Gravesovy choroby..

Tyreostatická terapie

Jmenování tyreostatik (tyrosol, merkazolil, propitsil) je nejčastější metodou léčby pacientů s Gravesovou chorobou v Rusku.

Aby pacient pochopil účinnost tyreostatik, nemá více než 18-20 měsíců, po kterých musí být léčiva zrušena. V případě recidivy tyreotoxikózy by jediným správným rozhodnutím doposud bylo doporučit radikální léčbu Gravesovy choroby..

Na pozadí léčby tyreostatiky v přítomnosti souběžné endokrinní oftalmopatie mnoho pacientů zaznamenalo zlepšení v průběhu endokrinní oftalmopatie. Podle vědců je tento účinek spojen spíše s kompenzací thyrotoxikózy než se skutečným účinkem tyreostatik na samotnou endokrinní oftalmopatii.

Nezapomeňte, že endokrinní oftalmopatie by měla být odlišena od očních projevů tyreotoxikózy, u kterých jsou pozorovány následující příznaky:

  • Rozšíření štěrbinových trhlin
  • Svítí do očí
  • Vzácně bliká

V tomto stavu se neobjeví zánětlivé změny na oběžné dráze a všechny příznaky jsou spojeny s působením tyreotoxikózy na nervový systém..

Znovu zdůrazňujeme, že navzdory jednotným mechanismům vývoje Gravesovy choroby a endokrinní oftalmopatie tato onemocnění postupují nezávisle, což naznačuje různé přístupy k léčbě štítné žlázy a endokrinní oftalmopatie samotné.

Radioaktivní jód

Radiojódová terapie je radikální léčba Gravesovy choroby..

Není divu, že ve Spojených státech, kde je hodnocení účinnosti lékařských technologií a algoritmů léčby založeno na zásadách medicíny založené na důkazech, jakož i na výpočtu nákladů na léčbu, její účinnosti a počtu nežádoucích účinků, se při léčbě Gravesovy choroby nejčastěji používá radiojodová terapie. Existují však protichůdné údaje o účinku radiojodové terapie na průběh endokrinní oftalmopatie..

Mezi endokrinology se všeobecně věří, že léčba štítné žlázy pomocí radioaktivního jodu vede ke zhoršení endokrinní oftalmopatie. Tato tvrzení jsou oprávněná, ale je velmi důležité správně zdůraznit.

Při osobní konzultaci na naší klinice se snažíme pacientovi sdělit následující důležité informace:

  • Radiojodová terapie je účinná léčba radikální léčby Gravesovy choroby. Podle různých zdrojů je na pozadí radiojodové terapie možné progresi endokrinní oftalmopatie
  • Pacienti s SMOKERS jsou při léčbě radiojodem ohroženi progresí endokrinní oftalmopatie
  • Aby se zabránilo rozvoji endokrinní oftalmopatie během léčby radioaktivním jódem, lze použít krátké cykly glukokortikoidů, a to jak ve formě tablet, tak pomocí pulzní terapie.
  • Po léčbě radioaktivním jódem je velmi důležité rychle identifikovat a kompenzovat hypotyreózu.
  • Radiojodová terapie je kontraindikována při absenci stabilizace endokrinní oftalmopatie, tj. V aktivním stadiu endokrinní oftalmopatie.
  • Účinnější pro objemy štítné žlázy nepřesahující 50 ml

Vzhled nebo progrese endokrinní oftalmopatie lze zabránit, pokud budou při vývoji plánu léčby pacienta dodržovány všechny výše uvedené body..

Nesporné výhody radiojodové terapie:

  • Nejedná se o chirurgický postup, tj. nesouvisí se zkušenostmi a kvalifikací chirurga (chirurgický zákrok se provádí v celkové anestezii, existuje riziko poškození recidivujícího hrtanového nervu a, které lze připsat nejzávažnějším komplikacím, poškození příštítných tělísek s rozvojem hypoparatyreózy)
  • Pacienti dobře snášejí
  • Krátká hospitalizace
  • Trvalý a stabilní výsledek
  • Snadnější pro starší pacienty se současnými chronickými nemocemi

Nevýhody radiojodové terapie zahrnují:

  • Dlouhodobý účinek léčby. V některých situacích přetrvávající hypotyreóza nastává až po 6 měsících, což může způsobit určité potíže. Ve většině případů očekáváme vývoj hypotyreózy v prvním měsíci.
  • Potřeba druhého cyklu radiojodové terapie při neexistenci léčebného výsledku a při recidivě thyrotoxikózy. Dnešní standardy pro používání radioaktivního jodu ne vždy umožňují pacientovi podat požadovanou dávku.

Chirurgická léčba Gravesovy choroby

Chirurgická léčba Gravesovy choroby, jako je radiojodová terapie, je radikální léčba.

V Rusku je z důvodu nedostatku dostatečného počtu zdravotnických zařízení provádějících radiojodovou terapii převládající chirurgická léčba. Většina chirurgů dnes provádí resekci štítné žlázy s mezisoučtem nebo totálně. Technika, při které jsou laloky štítné žlázy částečně odstraněny při zachování zbytkové tkáně, je minulostí..

Při výběru ideálního pacienta pro chirurgickou léčbu štítné žlázy jsou důležité faktory, jako je věk pacienta, velikost štítné žlázy, přítomnost průvodních chronických onemocnění, přítomnost rizikových faktorů, jako je kouření,.

Při osobní konzultaci na naší klinice se snažíme pacientovi sdělit následující důležité informace:

  • Chirurgická léčba nemá přímý vliv na průběh endokrinní oftalmopatie.
  • V některých případech může chirurgické odstranění štítné žlázy stabilizovat průběh endokrinní oftalmopatie
  • Provádí se s velkým objemem štítné žlázy.
  • Může být provedeno v nepřítomnosti stabilizace endokrinní oftalmopatie, tj. v aktivním stádiu nemoci

Nepopiratelné výhody chirurgické léčby štítné žlázy:

  • Rychlé dosažení výsledku, konkrétně vývoj hypotyreózy. Substituční terapie hormonů štítné žlázy (Eutirox, L-tyroxin) je předepsána den po operaci
  • Možnost provádění v aktivní fázi endokrinní oftalmopatie.

Podle některých vědců je s časným chirurgickým odstraněním štítné žlázy možné stabilizovat průběh endokrinní oftalmopatie. To platí zejména pro ty 3–5% pacientů, u kterých se vyvinula závažná forma endokrinní oftalmopatie..

Nevýhody chirurgické léčby zahrnují:

  • Závislost na zkušenostech a kvalifikaci chirurga, riziku poškození recidivujících laryngeálních nervů a příštítných tělísek
  • Použití celkové anestezie, což je často nežádoucí u starších pacientů
  • Pooperační jizva na krku

Je důležité si uvědomit, že experti na projekt Endorbit jsou nestranní při výběru radikální léčby a nikdy nebudou trvat na jedné z léčebných metod a vždy se budou řídit výhradně účinností a bezpečností metody s přihlédnutím k celému klinickému obrazu..

Endokrinní oční léčba

Před přečtením tohoto materiálu si prosím přečtěte části webu věnované průběhu a diagnostice endokrinní oftalmopatie, která podrobně pojednává o takových pojmech, jako je „aktivita endokrinní oftalmopatie“, jakož i „závažnosti onemocnění“..

Když pacient přijde na naši konzultaci, musí být před předepsáním léčby zodpovězeny dvě základní otázky:

  • Má pacient aktivní fázi onemocnění nebo má již proces přesunut do neaktivní fáze
  • Jaký stupeň závažnosti procesu se u pacienta vyvíjí nebo se již vyvinul

Mírná forma endokrinní oftalmopatie ve většině případů nevyžaduje konzervativní léčbu, protože se vyvíjí velmi rychle, někdy během jednoho dne nebo noci..

Jaké metody léčby endokrinní oftalmopatie existují dnes v arzenálu lékařů:

  • Monitorování pacienta, kompenzace tyreotoxikózy / hypotyreózy
  • Použití selenu v mírných formách endokrinní oftalmopatie
  • Glukokortikoidy
  • Radiační terapie
  • Chirurgie (dekomprese orbity, operace okulomotorického svalu, blefaroplastika)
  • Biologická terapie (použití monoklonálních protilátek k léčbě závažných forem endokrinní oftalmopatie)

Pojďme se zabývat každou léčebnou metodou..

Monitorování pacienta (kompenzace za tyreotoxikózu / hypotyreózu)

K dnešnímu dni neexistují žádné přesné markery, podle kterých lze předvídat vzhled a vývoj endokrinní oftalmopatie. Lékaři se dosud nenaučili detekovat nemoc v rané fázi, což vede ke vzniku a rozvoji závažnějších forem endokrinní oftalmopatie..

Naštěstí se u významného počtu pacientů vyvine mírná forma endokrinní oftalmopatie, při které se snažíme nepředepisovat tzv. „Těžkou“ léčbu. U mírných forem onemocnění dochází k mírnému zhoršení kvality života, může se objevit minimální otok periorbitálních tkání, mohou se objevit exoftalmy, nepřesahující vzdálenost očí o více než 2 mm od původní hodnoty.

Nezapomeňte, že endokrinní oftalmopatie by měla být odlišena od očních projevů tyreotoxikózy, u kterých jsou pozorovány následující příznaky:

  • Rozšíření štěrbinových trhlin
  • Svítí do očí
  • Vzácně bliká

V tomto stavu se neobjeví zánětlivé změny na oběžné dráze a všechny příznaky jsou spojeny s působením tyreotoxikózy na nervový systém..

Poměr rizika a prospěchu z používání glukokortikoidů a radiační terapie pro mírné formy endokrinní oftalmopatie vede lékaře ve většině případů k odmítnutí jakékoli léčby, protože očekávaný účinek je velmi nízký a riziko nežádoucích účinků je vysoké.

Použití selenu v mírných formách endokrinní oftalmopatie

V roce 2011 dokončila skupina evropských vědců klinickou studii hodnotící účinnost selenu při léčbě lehkých forem endokrinní oftalmopatie. V klinické studii byli pacienti předepisováni 100 mcg selenu 2krát denně po dobu 6 měsíců a jeho srovnání s jiným lékem a placebem.

Výsledky studie prokázaly:

  • Zlepšení kvality života pacientů užívajících selen
  • Snížená aktivita endokrinní oftalmopatie ve skupině pacientů užívajících selen
  • Při užívání selenu nebyly zaznamenány žádné nepříznivé účinky

Upozornění: Jakékoli léky by měly být jmenovány pouze lékaři a s dostupnými indikacemi. Poraďte se s odborníkem.

Glukokortikoidy

Oftalmologové a endokrinologové ve své praxi používají glukokortikoidy častěji než jiné léky. Glukokortikoidy se dlouho používají při jiných autoimunitních onemocněních, jako je revmatoidní artritida, roztroušená skleróza, retrobulbární neuritida, uveitida, psoriáza a mnoho dalších. Připomeňme, že endokrinní oftalmopatie, stejně jako Gravesova choroba, označuje autoimunitní onemocnění.

Glukokortikoidy jsou steroidní hormony produkované kůrou nadledvin, které se podílejí na mnoha metabolických procesech v těle. Syntetické glukokortikoidy, jako je prednison, methylprednisolon, triamcinolon, dexamethason jako léčiva, mají výrazný protizánětlivý a imunosupresivní účinek.

U endokrinní oftalmopatie dochází k účinku glukokortikoidů v důsledku:

  • Potlačuje imunitní systém a snižuje zánět
  • Snížená produkce glukosaminoglykanu (snížený otok tkáně)
  • Snížená proliferace fibroblastů (zpomalení tvorby jizvové tkáně)

V klinické praxi existuje několik způsobů použití glukokortikoidů:

  • Pair / retrobulbar injekce (injekce pod očima)
  • Tabletové formy glukokortikoidů
  • Pulzní terapie glukokortikoidy

Historie použití různých metod podávání glukokortikoidů v endokrinní oftalmopatii sahá více než 60 let. Pro hodnocení účinnosti glukokortikoidů u pacientů s endokrinní oftalmopatií byly provedeny četné klinické studie, podle nichž odborníci identifikovali nejúčinnější a nejbezpečnější metody podávání glukokortikoidů..

Je třeba poznamenat, že existují rozdíly v účinnosti a bezpečnosti způsobů podávání glukokortikoidů..

Navzdory cílenému dodávání léčiv není tato technika bez významných nedostatků:

  • Při pravidelném zavádění léčiv na oběžné dráze vždy existuje riziko vzniku hematomu, což vytváří další riziko komprese optického nervu
  • Při více injekcích dochází k dalšímu traumatu měkkých tkání na oběžné dráze, což je nepřijatelné v případě endokrinní oftalmopatie, kdy měkké tkáně jsou již zaníceny a zvětšeny.
  • Množství léčiva injikovaného do oběžné dráhy není dostatečné pro imunosupresi, tj. Potlačení patologických mechanismů fungování imunitního systému

K dosažení účinku terapie endokrinní oftalmopatií by měla být počáteční dávka léčiva podle mnoha vědeckých prací alespoň 60 mg denně, tj. 12 tablet (prednison). Maximální přípustná jednotlivá dávka prednisolonu je 90 mg, tj. 18 tablet. Je třeba poznamenat, že při předepisování léčby tabletovými formami glukokortikoidů je trvání léčby 1,5–3 měsíce. U tohoto typu podávání léčiva je frekvence nežádoucích účinků vyšší než při intravenózním podání (pulzní terapie). Při užívání forem glukokortikoidů u pacientů dochází ke zhoršení laboratorních parametrů funkce jater, zvýšené hladiny cukru v krvi, metabolických poruch a přírůstku hmotnosti, existuje riziko zvýšené osteoporózy a exacerbace gastritidy, žaludečních vředů a dvanáctníku vředů.

Jak se zlepšují léčebné protokoly pro endokrinní oftalmopatii, snižuje se frekvence předepisování tabletových forem glukokortikoidů. V současné době jsou tabletové formy glukokortikoidů předepisovány pro prodloužení léčby po pulzní terapii. Počáteční dávku a délku přijetí určí lékař během vaší celodenní návštěvy na klinice po vyhodnocení účinnosti pulzní terapie.

Pulzní terapie glukokortikoidy

V posledních několika desetiletích bylo provedeno velké množství klinických studií, které prokazují účinnost a bezpečnost tohoto způsobu podávání glukokortikoidů..

Podstatou léčby je současné podávání velkých dávek léčiva, které má imunosupresivní, protizánětlivý a dekongesivní účinek..

Pulzní glukokortikoidní terapie se provádí:

  • s kombinací aktivního stádia nemoci a střední nebo závažné endokrinní oftalmopatie

Při osobní konzultaci na klinice lékař vybere nejvhodnější schéma pro pulzní terapii glukokortikoidy. Frekvence podávání a dávka glukokortikoidů během pulzní terapie závisí na závažnosti endokrinní oftalmopatie, věku pacienta, přítomnosti nebo nepřítomnosti současných chronických onemocnění těla.

Kontraindikace pro pulzní terapii glukokortikoidy:

  • Aktivní stádium hepatitidy B a C
  • Dekompenzovaný diabetes mellitus
  • Žaludeční a dvanáctníkový vřed v akutním stadiu
  • Nekontrolovaná arteriální hypertenze - duševní poruchy v akutním stadiu
  • Individuální nesnášenlivost na glukokortikoidy

P.S. V případě kontraindikací k použití glukokortikoidů bude pacientovi nabídnuta radiační terapie na oběžné dráze.

Během posledních 5 až 10 let prošly pulzní terapeutické režimy změnami. V části stránky věnované léčbě nebudeme popisovat všechny možné léčebné režimy, ale popíšeme nejčastěji používaný režim pulzní terapie.

  • Zavedení 500 mg methylprednisolonu intravenózně, velmi pomalu 1krát týdně. Provádí se 6 kapaček v intervalu 1 týdne
  • Zavedení 250 mg methylprednisolonu intravenózně, velmi pomalu 1krát týdně. Provádí se 6 kapaček v intervalu 1 týdne

Po posledním kapátku vyhodnotí oftalmolog účinek terapie a dá jeho doporučení..

Ještě jednou upozorňujeme na skutečnost, že režimy pulzní terapie se mohou lišit v závislosti na klinické situaci. Je velmi důležité včas kontaktovat specializované středisko, kde si vybere léčebný režim s přihlédnutím ke všem charakteristikám pacienta.

Radiační terapie

V posledních dvou desetiletích se radioterapie prosadila jako účinná léčba endokrinní oftalmopatie. Podstatou metody je ozařování tkání pomocí ionizujícího záření, které je vytvářeno různými zdroji. V klinické praxi existují různá zařízení pro radiační terapii. Bez ohledu na použité zařízení nastává účinek léčby v důsledku snížení aktivity lymfocytů, které infiltrují orbitální tkáň endokrinní oftalmopatií, po které se zánět a otok tkání (okulomotorické svaly) sníží.

Léčba radiační terapií na oběžné dráze by měla být prováděna pouze v aktivním stádiu onemocnění. Radiační terapie je nejen účinná, ale také bezpečná metoda léčby..

Kontraindikace při použití radiační terapie:

  • Věk do 35 let
  • Přítomnost diabetické retinopatie (komplikace diabetes mellitus na sítnici)

Podle některých klinických studií vede použití radiační terapie současně s terapií glukokortikoidy k výraznějšímu účinku léčby. Ve své praxi lékaři projektu Endorbit doporučují kombinovat radiační terapii a pulzní terapii s glukokortikoidy, zejména u těžkých forem endokrinní oftalmopatie..

Pacient by měl vědět, že při předepisování radioterapie na oběžné dráze s endokrinní oftalmopatií bude trvání léčby 15-30 dní, v závislosti na počtu sezení. Standardní dávka radiační expozice je 20 Gy, kterou pacient dostává během 10-15 relací.

Chirurgická léčba endokrinní oftalmopatie

Endokrinní oftalmopatie je onemocnění, které vede k významným kosmetickým, anatomickým a funkčním změnám na oběžné dráze..

Ve velké většině případů je chirurgická léčba endokrinní oftalmopatie prováděna v neaktivní fázi onemocnění a také při dlouhodobé stabilizaci hladiny hormonů štítné žlázy..

Když mluvíme s pacienty o chirurgické léčbě endokrinní oftalmopatie, často mluvíme o psychoemocionální rehabilitaci, protože právě chirurgická léčba umožní pacientům obnovit jejich předchozí vzhled..

Indikace pro chirurgickou léčbu endokrinní oftalmopatie:

  • Stahování horních víček (expanze štěpení palpebralu)
  • Zvýšení herniální protruze periorbitálních tkání (vaky nad a pod očima)
  • Exophthalmos (stojící oční bulvy dopředu)
  • Zdvojnásobení
  • Zrakové poškození v důsledku optické neuropatie / keratopatie

Chirurgická léčba endokrinní oftalmopatie se neprodleně provádí pouze při stanovení diagnózy: endokrinní oftalmopatie, aktivní stadium, těžká, optická neuropatie / keratopatie.

Při absenci účinného ošetření při současném použití pulzní terapie glukokortikoidy s radiační terapií a progresivním poklesem zraku bude pacientovi nabídnut urgentní chirurgický zákrok.

Operace očních víček

Mírné formy endokrinní oftalmopatie, jak jsme již popsali v části „Průběh endokrinní oftalmopatie“, představují 55-60% všech případů onemocnění. U těchto forem endokrinní oftalmopatie jsou pacienti znepokojeni expanzí štěpů palpebralu, mírným zvýšením horních a dolních víček, malým exophthalmosem.

U středně těžké až těžké endokrinní oftalmopatie se provádí operace očních víček jako druhý nebo třetí krok po dekompresi orbity a po operaci okulomotorických svalů..

Chirurgický tým projektu Endorbit provádí veškeré operace na očních víčkách s endokrinní oftalmopatií. Může to být blefaroplastika horních a dolních víček nebo prodloužení svalu, který zvedá horní víčko (přední blefarotomie, mullerektomie). Tyto operace lze provádět v lokální anestezii, ale pro pohodlí pacienta nabízíme krátkou celkovou anestezii, při níž je operace rychlejší a hlavně s menšími komplikacemi pro pacienta.

Při osobní konzultaci na klinice vám řekneme, kdy je nejlepší provést operaci očních víček, probereme různé možnosti chirurgických technik, rehabilitačních metod.

Operace na okulomotorických svalech

S rozvojem středně těžké až těžké endokrinní oftalmopatie mohou mít pacienti problémy, jako je diplopie nebo dvojité vidění. To se děje v důsledku vývoje patologického procesu v okulomotorických svalech, kde se v nich objevují cikatrické změny. Normální operace zvětšených okulomotorických svalů s cikatrickými změnami vede k poruše synchronních pohybů očí a také k omezení pohyblivosti očí v různých směrech s dalším vývojem dvojitého obrazu..

Malé dvojité vidění a strabismus lze korigovat pomocí speciálních prizmatických čoček, ale u většiny pacientů není možné takové čočky vybrat..

Operace na okulomotorických svalech se provádějí v celkové anestézii. Operace se zpravidla provádí na jednom oku, i když existují případy, kdy je nutné opravit komplexní strabismus současným provozováním obou plynů.

Endorbitský chirurgický tým při osobní konzultaci na klinice určí stupeň strabismu, povahu poškození okulomotorických svalů a nabídne vhodný čas pro chirurgickou léčbu.

Orbitální dekomprese

Dekomprese oběžné dráhy je chirurgický způsob léčby endokrinní oftalmopatie, při kterém je tlak na oběžné dráze snížen odstraněním kostních stěn a tukové tkáně, jakož i vytvořením dalšího prostoru pro oko, okulomotorické svaly a zrakový nerv. Připomeňme, že orbita je prostor ohraničený na 4 stranách kostními stěnami. S rozvojem zánětlivého procesu s endokrinní oftalmopatií dochází ke zvýšení množství tukové tkáně a velikosti okulomotorických svalů, které se těsně nacházejí v prostoru uzavřeném stěnami kosti. Jedinou možnou možností proto je stát oči dopředu, což vede k exophthalmos.

Je třeba znovu poznamenat, že v naprosté většině případů se orbitální dekomprese provádí v neaktivní fázi nemoci. Objem chirurgického zákroku závisí na tom, jak moc chceme snížit velikost exophthalmos. Odstranění jedné stěny oběžné dráhy vede ke snížení exophthalmusu o 2-3 mm. Existují případy, kdy se hladina exoftalmu liší od normálních hodnot o 10 - 12 mm. V takových případech je nutné odstranit 3 stěny oběžné dráhy, aby se eliminovaly změny. Operační tým projektu Endorbit, který provádí předoperační přípravu, vyhodnocuje staré fotografie pacientů, CT snímky orbity, určí objem odstranění tukové tkáně a kostních stěn orbity..

Endokrinní oftalmopatie

Vědecké spory vedla k většímu počtu titulů této patologie: Graves oftalmopatie, štítné žlázy exophthalmos, thyrotoxic exophthalmos, endokrinní exophthalmos, edematózní exophthalmos maligní exophthalmos, neurodystrophic exophthalmos, infiltrativní oftalmopatie exophthalmic oftalmopatie, štítné žlázy oftalmopatie, štítné žlázy oftalmopatie distireoidnaya oftalmopatie, endokrinní oftalmopatii

Známky

Charakteristické znaky endokrinní oftalmopatie jsou příznaky zánětu tkání očí. Stávají se bolestivé, červené a zvlhčené. Oční membrány jsou zanícené a oteklé. Z oběžné dráhy vyčnívají oční bulvy. V důsledku zhoršeného pohybu očního svalu se oči nemohou normálně pohybovat a vidění může být rozmazané nebo ambivalentní.

Pacienti si stěžují na slzení, zejména ve větru, fotofobii, pocitu tlaku v očích, dvojím vidění (zejména při pohledu vzhůru a do stran), vyboulených očních bulvách. Při vyšetření jsou označeny exoftalmy, často bilaterální. S edematózní formou nemoci, výrazným edémem víček, je zaznamenána spojivka. S převažujícím zapojením extraokulárních svalů do patologického procesu přicházejí do popředí symptomy způsobené jejich porážkou: symptomy Moebius, Gref, Dalrymple, Stelvag atd. omezení pohyblivosti očních bulví až do jejich úplné imobility.

Endokrinní oftalmopatie má tři nezávislé formy, které mohou přecházet do sebe nebo být izolovány.

Tyreotoxické exoftalmy mohou být jednostranné nebo dvoustranné povahy, nejčastěji se vyskytují u žen a vyznačují se zvýšenou podrážděností, poruchami spánku a pocitem tepla. Pacienti si stěžují na chvění rukou, bušení srdce, zvětšené štěrbiny a občasné blikání. Při léčbě štítné žlázy tyto příznaky vymizí.

Edematózní exoftalmy se často vyvíjejí v obou očích, ale ne vždy synchronně. Nástup nemoci je indikován částečným opomenutím horního víčka ráno a obnovením štěpování palpebralu večer. Muži a ženy jsou nemocní se stejnou frekvencí. Bez léčby vedou edematózní exoftalmy ke vzniku komplikací, jako je vřed rohovky, ztuhlost oční bulvy a snížená ostrost zraku v důsledku atrofie zrakového nervu.

Endokrinní myopatie je častější u mužů, vyskytuje se proti hypotyreóze, obvykle na obou stranách. Nástup choroby je indikován příznakem dvojitého vidění v očích, což je způsobeno omezením pohyblivosti oka. Postupně dochází k nárůstu oční bulvy. Bez léčby je riziko rozvoje fibrózy očních struktur vysoké..

Popis

Endokrinní oftalmopatie (EOP) je autoimunitní onemocnění tkání a svalů na oběžné dráze, které vede k rozvoji exoftalmu (výčnělek oční bulvy) a komplexu očních příznaků. Toto onemocnění je založeno na autoimunitních poruchách, které vedou ke změnám extraokulárních svalů a retrobulbární vlákniny.

V patologickém procesu jsou měkké tkáně orbity ovlivněny na pozadí zhoršené funkce štítné žlázy. Toto onemocnění je způsobeno reakcí protilátek a některých bílých krvinek s proteiny očního svalu, pojivové tkáně a tukové tkáně obklopující oční bulvy. Tento stav by měl být odlišen od mírných očních příznaků ve formě „vydutých“ očí a křečí víček, které vznikají působením nadměrného množství štítných hormonů, a měly by být nalezeny u pacientů s tyreotoxikózou.

První informace o endokrinních exophthalmos se objevila v roce 1776, kdy Graves popsal případ onemocnění štítné žlázy doprovázeného vyčníváním oka..

Endokrinní oftalmopatie byla podrobněji studována na konci 40. let 20. století. A pak se ukázalo, že trpění onemocněním štítné žlázy se zapojením orgánu vidění je zcela běžné. V lékařské literatuře v průběhu všech těchto let probíhala diskuse o příčině vyčnívání oka, jsou stanoveny názory na to, které tkáně na oběžné dráze trpí jako první. Mnoho synonym používaných v literatuře donedávna naznačuje, že neexistuje úplný koncept vzniku a vývoje této extrémně závažné choroby..

Diagnostika

Při vyšetření můžete vidět, že oči vyčnívají z oběžné dráhy. Tento výčnělek (exophthalmos) lze měřit speciálním nástrojem - „exophthalmometer“. Normálně, s exophthalmometry, vyčnívají oční bulvy 15-18 mm, s endokrinní oftalmopatií je toto číslo o 2-8 mm vyšší.

Na fundusu, otoku sítnice a discích optických nervů je detekována atrofie optických nervů. Tam je soustředné zúžení zorných polí, někdy - ulcerace rohovky, její perforace, infekce připojení. Pro diagnózu je velmi důležitý ultrazvuk, který vám umožní určit závažnost poškození a rozlišit skupiny postižených okulomotorických svalů, pokud je to nutné, počítačovou nebo magnetickou tomografii, scintigrafii. Byly také jmenovány studie pro identifikaci patologických funkcí štítné žlázy..

Léčba

Bohužel, neexistují žádné adekvátní způsoby léčby tohoto onemocnění, které je prováděno společně oftalmologem a endokrinologem, přičemž se bere v úvahu závažnost onemocnění a dysfunkce štítné žlázy. Nezbytným předpokladem pro úspěšnou léčbu je dosažení euthyroidního stavu (absence klinických příznaků dysfunkce štítné žlázy). Protože thyrotoxikóza ovlivňuje oftalmopatii, je důležité léčit thyrotoxikózu rychle a účinně a zároveň se snažit vyhnout se hypotyreóze, která také poškozuje oči. U většiny pacientů se stav očí s úspěšnou léčbou štítné žlázy mírně zlepšuje..

U některých pacientů toto onemocnění postupuje navzdory léčbě štítné žlázy. V tomto případě jsou předepisována silná léčiva, jako jsou steroidní hormony nebo imunosupresiva, aby se zabránilo extrémně nežádoucím komplikacím ve formě optického edému a slepoty. Pokud tato opatření neovlivní během několika dnů, může být nutné snížit tlak na oběžné dráze odstraněním části tkáně chirurgicky nebo rentgenovým okem. Obě metody rychle snižují tlak na oční bulvu a okolní tkáně na oběžné dráze a zabraňují rozvoji nevratného poškození zrakového nervu nebo glaukomu..

Symptomatická léčba je zaměřena na nápravu příznaků nemoci. Často se předepisují zejména antibiotické kapky, oční masti, ochrana očí před sluncem a vysychání. Podle svědectví může lékař doporučit léky ke zmírnění otoků, exophthalmos, ke zvýšení objemu pohybu očí, ke snížení nepříjemných pocitů v očích, dehydratačních přípravků, stimulaci neuromuskulárního vedení a ke zlepšení metabolických procesů v okulomotoru. V některých případech je užitečná magnetoterapie na oběžné dráze, v obtížných situacích je předepsána radioterapie na oběžné dráze.

Po ošetření nebo když oční příznaky samy odezní, zřídka se objeví zánět oka a není nutné pokračovat v léčbě. Pacienti, kteří dříve neměli onemocnění štítné žlázy, by však měli být pravidelně vyšetřováni, pokud se u nich objeví. Pacienti s očním onemocněním, kteří již byli léčeni pro tyreotoxikózu, by měli být pravidelně vyšetřováni, aby se ujistili, že štítná žláza funguje správně, protože recidiva tyreotoxikózy nebo rozvoj hypotyreózy může způsobit nové ohnisko očních chorob. Terapeutické techniky spočívají ve stabilizaci funkcí štítné žlázy (dosažení euthyroidního stavu). Pokud jsou tato opatření neúčinná, při léčbě se používají chirurgické taktiky (tyreoidektomie) a následná hormonální substituční terapie.

Nemoci části štítné žlázy 1. Difúzní toxická struma: příčiny, příznaky, léčba.

1. Difúzní toxická struma. Definice.

Difuzní toxická struma (TPA, Bazedovova choroba, Gravesova choroba) je orgánově specifické autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje přetrvávajícím zvýšením sekrece štítné žlázy, difúzním zvětšením štítné žlázy, v 50–70% případů doprovázeno endokrinní oftalmopatií.

2. Difúzní toxická struma. Etiopatogeneze.

  • infekce (po akutních dětských infekcích, exacerbace chronické angíny);
  • mentální a fyzické trauma;
  • přehřátí na slunci;
  • rodičovský alkoholismus;
  • dědičná predispozice.

Patogeneze je způsobena autoimunním zánětem štítné žlázy s její hyperplázií, hypertrofií a lymfoidní infiltrací, doprovázenou nadměrnou produkcí hormonů štítné žlázy.

V důsledku těchto změn:

  • zvyšuje se nervosvalová podrážděnost,
  • zvýšená výroba tepla,
  • zvyšuje se míra využití glukózy,
  • spotřeba kyslíku v tkáních roste,
  • je aktivována glukoneogeneze,
  • lipolýza je aktivována.

Posílení anabolických procesů je spojeno se zesílením katabolismu, v důsledku čehož se vyvinou dystrofické změny v myokardu, játrech, svalové slabosti a relativní adrenální nedostatečnosti..

3. Difúzní toxická struma. Klinický obrázek.

Orgány a systémy

Štítná žláza

Zpravidla se difuzně zvyšuje v důsledku laloků a isthmu, bezbolestné, mobilní a elastické konzistence. Nepřítomnost zvýšení štítné žlázy sama o sobě nevylučuje diagnózu onemocnění DTZ.
Přes žlázu je slyšet auskultační cévní šelest..

Kůže a její dodatky

Sametový, teplý, hladký, vlhký. Difuzní pocení. Křehké nehty, vypadávání vlasů.

Tachykardie, zvýšený apikální impuls, zvýrazněné srdeční zvuky, perzistentní, zřídka paroxysmální sinusová tachykardie, extrasystol, paroxysmal, méně častá perzistentní fibrilace síní, převážně systolická hypertenze, zvýšení srdečního selhání, myokardiální dystrofie, ").

Nestabilní stolice se sklonem k průjmu, relativně vzácná bolest břicha. Zvýšená peristaltika, tyreotoxická hepatóza.

Zvýšená podrážděnost, podrážděnost, slza, rozruch, zhoršená koncentrace pozornosti, snížená výkonnost školy, poruchy spánku.
Příznak Marie (třes prstů natažených paží), třes celého těla („příznak telegrafního pole“), hyperreflexie, obtížné provedení přesných pohybů.

Svalová slabost, únava, atrofie, myastenie gravis, periodická paralýza. Proximální tyrotoxická myopatie.

Metabolické zrychlení

Tepelná intolerance, hubnutí, zvýšená chuť k jídlu, žízeň. Zrychlení růstu, diferenciace kostry. Hyperkalcemie, hyperkalciurie.

Oční symptomy se vyvíjejí v důsledku porušení autonomní inervace oka. Rozštěpy palpebrál silně rozšířené, exoftalmy, vyděšený nebo ostražitý vzhled, rozmazané vidění, dvojité vidění.

Jiné endokrinní orgány

Sekundární diabetes mellitus nebo zhoršená snášenlivost sacharidů. Tyrogenní relativní (na normální úrovni kortizolu) adrenální nedostatečnost (riziko vzniku akutní adrenální nedostatečnosti způsobené stresem), střední hyperpigmentace kožních záhybů, jizvy, areoly, genitálie, periorbitální pigmentace.

U dívek - zpoždění menarky, porušení menstruačního cyklu. U chlapců - gynekomastie.

Stupně rozšíření štítné žlázy (WHO 1995):

I-a Art. - velikost štítné žlázy není větší než distální falanga palce subjektu, struma je hmatná, ale není viditelná.

I-b Čl. - štítná žláza je snadno prohmatatelná a je viditelná při vrácení hlavy.

II Čl. - štítná žláza je viditelná v normální poloze hlavy.

III umění. - konfigurace krku se dramaticky změní - „tlustý krk“.

  • Příznak Dalrymple - široké otevření štěpů palpebral.
  • Symptom Gref - zpoždění horního víčka od duhovky při pohledu vzhůru.
  • Příznak Kochera - zpoždění horního víčka od duhovky při pohledu dolů.
  • Möbiusův příznak - Ztráta zachycení zblízka.
  • Příznak Shtelvag - vzácné blikání.
  • Kraus Symptom - oční třpytky.

Závažnost thyrotoxikózy.

Subklinický - nedostatek klinických projevů tyreotoxikózy. Snížené hladiny TSH při normálních hladinách T3 a T4.

Manifest - jasné klinické příznaky. Snížený TSH, zvýšené hladiny T3 a T4.

Složitý - arytmie, srdeční selhání, thyrogenní relativní adrenální nedostatečnost, těžká podváha.

4. Difúzní toxická struma. Údaje z dalších vyšetřovacích metod.

  • Snížení TSH v krvi, zvýšení St. T4 a / nebo St. T3 (se subklinickou tyreotoxikózou - normální hladiny St. T4 a St. T3).
  • Ultrazvuk: difúzní zvětšení štítné žlázy (není povinným kritériem pro diagnostiku), s barevným Dopplerovým mapováním - zvýšený průtok krve štítnou žlázou.
  • Test na toleranci sacharidů - může existovat cukrovka s křivkou cukrovky nebo může dojít k narušení tolerance nebo cukrovky.

ü zvýšené stimulační protilátky proti TSH receptoru (TSAb);

ü Zvýšený titr protilátek proti tyroperoxidáze nebo protilátek proti mikrosomální frakci (není závazným kritériem pro diagnostiku);

ü V případě podezření na nadledvinovou nedostatečnost - studie hladiny volného kortizolu v krvi (ráno) nebo v denní moči, obsahu elektrolytů v krvi (K, Na);

ü V případě endokrinní oftalmopatie - známky zesílení retrobulbárních svalů podle ultrazvuku, CT, MRI oběžné dráhy.

5. Difúzní toxická struma. Diferenciální diagnostika.

Je nutná diferenciální diagnostika TPA a tyreotoxická fáze autoimunitní tyreoiditidy. U autoimunitní tyreoiditidy se štítná žláza difuzně zvětšuje a při palpaci je cítit nerovnoměrnost hmatu, zatímco u TPA je pružnější a stejné hustoty.

Tyreotoxikóza s autoimunitní tyreoiditidou - mírná nebo střední. Čas projevu klinického obrazu thyrotoxikózy je také odlišný. U autoimunitní tyreoiditidy je anamnéza delší, zatímco u TPA se rozšířený klinický obraz objevuje na kratší dobu.

Protilátky proti thyroglobulinu a thyroidní peroxidáze jsou však detekovány jak s TPA, tak s autoimunitní tyreoiditidou, která je charakterizována hypotyreózou i po krátké době, kdy byl zaznamenán nevyjádřený obraz mírné thyrotoxikózy..

6. Difúzní toxická struma. Principy léčby.

  1. 1. Tyreostatika (mercazolil, timazol, atd.).

Počáteční dávka je předepsána ve 2-3 dávkách. S klinickým zlepšením (normální puls, absence klinických příznaků thyrotoxikózy) - v průměru po 14–21 dnech, pak každých 10-16 dní je dávka snížena na udržovací.

2. β-blokátory (anaprilin, propranolol) - první čtyři týdny.

3. Glukokortikoidy se předepisují:

  • Ø při těžké thyrotoxikóze v kombinaci s endokrinní oftalmopatií;
  • Ø se známkami adrenální nedostatečnosti;
  • Ø s leukopenií a trombocytopenií.

4. Sedativa (brom, valerián, barbituráty, trankvilizéry).

7. Náprava chronických ložisek infekce.

Indikace pro chirurgickou léčbu:

  • Těžké komplikace léčby drogami;
  • Neochota nebo neschopnost dodržovat režim léčby drogami;
  • Neúčinnost konzervativní terapie;
  • Těžká DTZ u dospívající dívky do 18 let;
  • Toxický adenom štítné žlázy.

Prognóza pro difúzní toxickou strumu je příznivá. U více než 60 - 70% pacientů dochází k remisi pod vlivem tyrostatické terapie. K remisi často dochází spontánně nebo v důsledku nespecifické terapie..

Poškození orgánu zraku při onemocnění štítné žlázy

Epidemiologie

V posledních letech došlo ke zvýšení prevalence autoimunitních onemocnění štítné žlázy (štítné žlázy), a to iu dětí (nejmenší věk v době nástupu onemocnění je 2 roky). V 60% případů onemocnění štítné žlázy je doprovázeno poškození měkkých tkání oční dutiny a oka, což vyžaduje léčbu oftalmology.

Podle literatury je v různých zemích světa detekována autoimunitní onemocnění štítné žlázy (difuzní toxická struma, Hoshimoto tyreoiditida) u 0,5–2% populace. U přibližně 73–81% pacientů s hypertyreózou se vyvine endokrinní oftalmopatie (EO). U žen je poškození orgánů vidění při onemocnění štítné žlázy detekováno ročně u 16 na 100 tisíc, u mužů - 2,9 na 100 000. Průměrný věk pacientů je 35–58,8 let. Ženy onemocní 2,7-5,25krát častěji než muži.

Klasifikace

Nedostatek jasných údajů o příčinách a mechanismech a sledu poškození očí u onemocnění štítné žlázy vedl k použití velkého počtu termínů ve vědecké literatuře a klinické praxi. V naší zemi se používá termín „endokrinní oftalmopatie“, který je oprávněnější zohlednit postiženou oblast a patogenezi onemocnění.

Formy EO, v závislosti na vlastnostech klinického obrazu a morfologických změnách vyvíjejících se v měkkých tkáních oční dutiny v různých stádiích patologického procesu:

  • tyreotoxické exoftalmy;
  • edematózní exoftalmy;
  • endokrinní myopatie.
Fáze v závislosti na závažnosti příznaků:
  • kompenzace;
  • subkompenzace;
  • dekompenzace.

Postupné řízení

Etiologie a patogeneze

EO je extrathyroidní projev bazedovy choroby ve formě autoimunitního orgánově specifického procesu, obvykle spojeného s prenibiální dermatopatií. Koncept, že hlavní roli ve vývoji EO hraje antigen-specifické mechanismy s infiltrací očních tkání imunokompetentními buňkami, zejména CD4 T-lymfocyty a v menší míře B-lymfocyty, se rozšířil. Auto-reaktivní T-lymfocyty rozpoznávají antigen thyrotropinového receptoru společný pro štítnou žlázu, tukovou tkáň a extraokulární sval.

Celkový antigen může být rozpoznáván T-buněčnými receptory na CD4 T-lymfocytech, což vede k tvorbě cytokinů, což dále zvyšuje imunitní odpověď. V tkáních oka s EO převládají T-lymfocyty s profilem Th1 (produkující interleukin-2, y-interferon, faktory nádorové nekrózy - TNF). Spolu s tím se buněčné mediátory humorální imunity - lymfocyty s profilem Th2 cytokinů: interleukin- (IL-) 4, IL-5, IL-10, účastní imunologické odpovědi během EO.

Adheze molekul, jejichž tvorba je zprostředkována cytokiny v extraokulárních svalech během EO, hraje důležitou roli ve vývoji patologického procesu a rozpoznávání antigenu. Buněčná aktivace a lokální exprese adhezních molekul podporují hromadění a migraci leukocytů v ohnisku zánětu. Oční fibroblasty stimulované cytokiny T a B lymfocytů jsou v současné době považovány za klíčové efektorové buňky produkující regulační mediátory, které zprostředkovávají lokální zánětlivou odpověď v tkáních orbity pomocí EO.

Klinické příznaky a symptomy

Thyrotoxický exoftalm je pozorován u pacientů s tyreotoxikózou, která se vyznačuje expanzí štěpu palpebralu v důsledku odtažení horního víčka s vývojem falešných exoftalů. Skutečné exoftalmy nepřesahují 2–3 mm a nepostupují. Vzácné blikání, stálý (ohromený) vzhled, pozitivní příznak Grefa jsou charakteristické. Není nutné žádné zvláštní ošetření. Při kompenzaci funkce štítné žlázy zmizí všechny příznaky.

Edematózní exophthalmos začíná přechodným a konstantním edémem periorbitálních tkání. Opuchu periorbitální tkáně často předchází mírná intermitentní neúplná ptóza horního víčka. V současné době se u pacientů projevují potíže typické pro syndrom suchého oka (pocit sucha, cizí těleso v očích, rychlá únava zraku). Diplopia se objeví, zpočátku, když vzhlédne. Porušení venózního výtoku z oběžné dráhy je doprovázeno „skleněnou“ (bílou) chemózou (fáze subkompenzace), která je nahrazena červenou chemózou (dekompenzace procesu), přemístění oka se stává ostře obtížným. Exophthalmos může dosáhnout významné závažnosti (27-30 mm). Rozštěp palpebralu není úplně uzavřen. V rohovce se infiltráty objevují v dolní končetině, pokud není léčba, což vede k vývoji vředů rohovky s následnou purulentní fúzí. Komprese neurovaskulárního svazku na vrcholu orbity je doprovázena výskytem příznaků optické neuropatie s rychlým a prudkým poklesem zrakové ostrosti.

Endokrinní myopatie je charakterizována stažením horního víčka a diplopií, která má zpočátku intermitentní charakter, pak se stává stacionární. Strabismus se rychle vyvíjí s odchylkou oka směrem k nejvíce postiženému svalu, jeho pohyblivost v opačném směru je výrazně omezena, binokulární vidění a konvergence jsou narušeny. Touha potlačit nesnesitelnou diplopii vede k pevné nucené poloze hlavy. Exophthalmos s endokrinní myopatií se připojí později a nikdy nedosáhne významné závažnosti. Chybí edém periorbitálních tkání, keratopatie, optická neuropatie, charakteristické pro edematózní exoftalmy..

Diagnostika a doporučené klinické testy

Diferenciální diagnostika

Obecné zásady léčby

Patogenetická protizánětlivá terapie

Nezbytnou součástí terapie je GCS, která má protizánětlivé, dekongesivní a imunosupresivní účinky a rovněž inhibuje destrukci tkáně a rozvoj sklerózy. Protizánětlivý účinek se projevuje ve stabilizaci biologických membrán, potlačení fibroblastové aktivity v tkáních oční dutiny, zprostředkování nejen imunitní odpovědi, ale také rozvoje zánětu potlačením syntézy Th1 cytokinů, inhibicí exprese genů odpovědných za syntézu protizánětlivých cytokinů (TNF-a, IL-1, IL-6, IL-8), stejně jako adhezivní molekuly.

Dekongestantní účinek je způsoben inhibicí sekrece glykosaminoglykanů, snížením propustnosti kapilár a počtem žírných buněk. Ty poskytují syntézu kyseliny hyaluronové, která se přímo podílí na vázání a transportu vody. Potlačení destruktivních procesů v tkáních orbity se dosáhne stabilizací lysozomálních membrán. Existují důkazy, že použití kortikosteroidů vede k inhibici syntézy mukopolysacharidů (glykosaminoglykanů) a tvorbě fibroblastů, v důsledku čehož je snížena syntéza kolagenu a je narušen vývoj fibrózy..

Ve studii Y. Song a kol. ukazuje se, že snížení koncentrace TNF-a v krevní plazmě u pacientů s EO je 1,54krát nižší než původní hladina 24 hodin po intravenózním podání velkých dávek methylprednisolonu (500 mg / den po dobu 3 dnů). Imunosupresivní účinek je spojen se skutečností, že použití GCS normalizuje funkci T a B lymfocytů, snižuje počet neutrofilů a makrofágů v oblastech zánětu a potlačuje funkci imunokompetentních buněk a volných mediátorů. Za základ chronického zánětu u EO se považují cytokiny - nízkomolekulární proteinové molekuly s hmotností ne více než 50 kDa (TNF-a), které poskytují mezibuněčnou komunikaci imunokompetentních buněk.

Indikace pro použití GCS jsou dekompenzované a subkompenzované formy edematózních exoftalmů, endokrinní myopatie v aktivním stádiu s trváním nemoci nepřesahující 6 měsíců. Hlavní indikací pro pulzní terapii jsou edematózní exoftalmy s optickou neuropatií nebo poškození rohovky..

Léčba EA by měla vždy začít s použitím kortikosteroidů v maximálních dávkách, které mají terapeutický účinek, ale nejsou doprovázeny rozvojem komplikací.

Léčba obvykle začíná jmenováním prednisonu:
Perorální prednisolon 40–90 mg / den, 10–12 dní, poté 5 mg snížení dávky každých 5–7 dnů na 20–30 mg, poté postupné vysazení během 3–4 měsíců.

S ostrou dekompenzací s hrozbou ztráty zrakové funkce, edematózní exoftalmy s optickou neuropatií nebo poškození rohovky:
Perorální dexamethason 4 mg každých 6–8 hodin, 3-4 dny.

Nebo pulzní terapie:
Intravenózní kapání methylprednisolonu pomalu (během 60–90 minut) 1 000 mg 1 r / den, 3 po sobě jdoucí dny (1. týden), poté 500 mg 1 r / týden (2–4 týden), poté 250 mg 1 r / týden (5-7. týden), pak 125 mg v intervalu 10-12 dní (4-5 injekcí).

V intervalech mezi injekcemi methylprednisolonu se doporučuje používat prednisolon v udržovací dávce (25-30 mg / den s postupným snižováním dávky o 5 mg každých 7-14 dní). Tento režim dlouhodobé léčby přispívá k rychlému potlačení zánětlivého procesu v tkáních na oběžné dráze a následné použití léčiva v udržovací a postupně klesající dávce v průběhu 9 až 10 týdnů konsoliduje dosažené terapeutické účinky..

Když jsou do procesu zapojeny oční svaly, jejichž hypertrofie v kombinaci s edémem retrobulbárního vlákna vede ke stlačení zrakového nervu:
Betamethason retrobulbar 1 ml 1 r / den, 5-6 dní nebo
Betamethason disodný fosfát / betamethason dipropionát retrobulbarno 1 ml 1 r / 7-12 dní, pouze 4-5 injekcí nebo Dexamethason retrobulbar 1 ml (4 mg) 1 r / den, ne více než 7-10 dní.

Symptomatická léčba

Při kompenzaci EO a někdy i před výskytem exophthalmos se vzácným mrknutím a pečlivým pohledem je jednou z prvních potíží pocit „ucpávání“ v očích, mírný pocit pálení, bolest. Ve večerních hodinách se u pacientů projeví únava zraku, fotofobie, objevují se slzení. Při subkompenzaci a dekompenzaci edematózních exoftalátů, kdy je obtížné zavřít víčka, se zvyšuje riziko zapojení do procesu rohovky. Současně si pacienti stěžují na nepohodlí způsobené suchou rohovkou a spojivkou bulbaru.

U těchto pacientů lze tohoto účinku dosáhnout podáváním „umělých slz“ přípravků, které hrají náhradní roli. Protože je nemoc charakterizována chronickým průběhem, měla by být léčba zdlouhavá (stanovena individuálně s ohledem na závažnost stavu). Díky použití „umělých slzných“ přípravků je možné dosáhnout hydratace otevřeného povrchu oka; jsou drženy po dlouhou dobu na rohovce a spojivkách kvůli zvýšené viskozitě a chrání je před vysycháním.

V poslední době byl nejlepší účinek dosažen použitím dexpanthenolu a karbomeru. Jedná se o sterilní gely se zvýšenou viskozitou, což přispívá k jejich dlouhodobému kontaktu s rohovkou a spojivkou. Pro snížení závažnosti symptomů stačí tyto léky vštípit 1-3 r / den. Dexpanthenol a karbomer vydrží déle na povrchu rohovky a spojivky díky vysoké viskozitě.


Při keratopatii je epitelizace rohovky urychlena:
Dexpanthenol ve spojivkovém vaku, 1 kapka 1-3 r / den, po dlouhou dobu nebo
Karbomer ve spojivkovém vaku, 1 kapka 1-3 r / den, dlouhý.

Když se objeví první známky keratopatie, je nutné profylaktické použití antibiotik. Vzhledem k prudkému poklesu citlivosti rohovky u pacientů s EO a tendenci keratopatie k rychlému přechodu na rohovkový vřed by měla být použita širokospektrální antibakteriální léčiva, protože kombinace několika antibiotik poskytuje ochranu proti široké škále patogenů. Použití kombinovaných léčiv, jako je chloramfolin / tetracyklin / kolistin, jakož i lomefloxacin, je účinnější u vředů rohovky, které se vyvíjejí na pozadí edematózních exoftalátů..

Kromě toho je u vředů rohovky účinné použití 0,3% roztoku oxloxinu:
Lomefloxacin ve spojivkovém vaku, 1 kapka 1–3 r / den, dokud není dosaženo klinického zlepšení, nebo Ofloxacin, 0,3% roztok, ve spojivkovém vaku, 1 kapka 1–3 r / den, dokud není dosaženo klinického zlepšení nebo
Chloramfenikol / kolistimetát / tetracyklin ve spojivkovém vaku, 1 kapka 1-3 r / den, dokud není dosaženo klinického zlepšení.

Dehydratační terapie

Pro edém periorbitálních tkání, bulbární spojivky, retrobulbarové celulózy a optického disku (optická neuropatie) je nezbytné:
Hydrochlorothiazid perorálně 0,025-0,05 g 1 r / den ráno, 2-3 dny, pak přestávka na 3 dny, pak 0,025-0,05 g 2-3 r / týden, dokud není dosaženo klinického zlepšení nebo
Furosemid uvnitř 0,04 g 1 r / den ráno, 2-3 dny, pak přestávka na 3 dny, pak 0,025-0,05 g 2-3 r / týden, dokud není dosaženo klinického zlepšení.

Počáteční dávka a režim závisí na množství diurézy, kterou je třeba před léčbou a během léčby zkontrolovat. Jak se edém tkání na oběžné dráze snižuje, diuréza se normalizuje, dávka léčiv se snižuje s následným úplným zrušením. Při používání diuretik v průběhu léčby kortikosteroidy se zvyšuje riziko hypokalémie, takže je třeba ji kombinovat s použitím přípravků draslíku a také s jídlem s vysokým obsahem draslíku (pečené brambory, řepa, mrkev, meruňky)..

Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy pomocí kortikosteroidů, používají se přípravky obsahující vápník a vitamín D (schémata jsou stanovována individuálně s ohledem na věk, délku léčby kortikosteroidy a další rizikové faktory.

Hodnocení účinnosti léčby

Chyby a nepřiměřené schůzky

U EA je nepřijatelné zahájit léčbu kortikosteroidy v malých dávkách, protože se tím prodlužuje doba pro dosažení terapeutického účinku a zvyšuje se riziko relapsu. Kromě toho může použití GCS v malých dávkách vést ke vzniku forem EA rezistentních na steroidy.

Použití prednisonu v přerušovaných cyklech (jak se v literatuře někdy doporučuje) je nepraktické, protože při tomto léčebném režimu se 20% léčiva vylučuje nezměněné z těla a jeho poločas je poměrně krátký (2 až 3 hodiny)..

Subkonjunktivní podávání GCS je také neúčinné. Podle S. Geberta (1961) má subkonjunktivální podávání GCS, zejména methylprednisolon-depot, minimální terapeutický účinek ve formě snížení hyperémie spojivek..

Komplikace a vedlejší účinky léčby

Rychlé vysazení kortikosteroidů může vést k rozvoji abstinenčního syndromu, který se vyznačuje bolestmi hlavy, závratěmi, celkovou nevolností, nevolností, zvracením a dušností. Může se objevit myalgie, bolest kloubů, ortostatická hypotenze..

Při systémovém použití kortikosteroidů může vzniknout řada komplikací jak na pozadí léčby (komplikace prvního typu), tak i po jeho dokončení (komplikace druhého typu).

Komplikace prvního typu vznikají při krátkodobém užívání léku. Mezi ně patří nauzea, zvracení, bradykardie, arytmie, arteriální hypotenze až do kolapsu a srdeční zástava.

Komplikace druhého typu se vyvíjejí při dlouhodobé léčbě kortikosteroidy. Mezi ně patří arteriální hypotenze, městnavé srdeční selhání, zvýšená koagulace krve, zhoršená rovnováha vody a elektrolytů, negativní rovnováha dusíku, hyperglykémie a diabetes mellitus, celková svalová slabost, přírůstek na váze, hirsutismus, ulcerativní léze gastrointestinálního traktu, exacerbace průvodních chronických onemocnění a infekce, deprese, Cushingův syndrom, zvýšený nitrooční tlak, katarakta, osteoporóza a aseptická kostní nekróza.

V posledních letech přitahuje stále více pozornosti problém s osteoporózou spojenou s používáním kortikosteroidů. Poškozený metabolismus v kostní tkáni je nejčastější komplikací spojenou s používáním kortikosteroidů ve vysokých dávkách. Pod vlivem GCS je porušena minerální hustota kostní tkáně a její kvalita. Zvýšení resorpce kosti je spojeno se zhoršením absorpce vápníku ve střevě a zvýšením jeho vylučování ledvinami..

Během prvních 6-12 měsíců léčby kortikosteroidy může být úbytek kostní hmoty 3–27%. Předpokládá se, že tento patologický proces se může vyvíjet stejně často v jakémkoli věku u žen i mužů. U žen po menopauze se však zvyšuje riziko vzniku osteoporózy a zlomenin kostí. Častěji jsou postiženy páteře, velké trochanterové a dlouhé tubulární kosti. Morfologické příznaky zlomenin obratlů byly zjištěny během prvního roku u 15% pacientů užívajících GCS v průměrné dávce 10 mg / den.

Mezi rizikové faktory pro rozvoj osteoporózy patří:

  • děti a stáří; postmenopause
  • nízká tělesná hmotnost;
  • kouření a zneužívání alkoholu;
  • zneužívání kofeinu;
  • sedavý životní styl;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • nedostatečný příjem potravin s obsahem vápníku a vitamínu D.
Pro prevenci komplikací spojených s terapií GCS je nutné používat přípravky vápníku (vápník ^ 3 nebo vitrum vápník / vitamín D3 1000 mg / den) v kombinaci s vitamínem D (každý 400-800 IU), doporučit pacientům používat potraviny bohaté na vápník a vitamin D, stejně jako nízký obsah fosfátů, chlorid sodný a vlákniny. Je nutné doporučit odstranění takových rizikových faktorů, jako je kouření, alkohol a kofein, těžká fyzická námaha. Ženy po menopauze potřebují konzultaci gynekologa, aby se rozhodly pro hormonální substituční terapii nebo lososí kalcitoninovou terapii.

Použití posledně jmenovaného se považuje za alternativu k hormonální substituční terapii, protože snižuje resorpci kosti a stimuluje tvorbu kosti. Na pozadí užívání léčiva se hustota minerálů v kostech zvyšuje o 1,5-7,6%, čímž se snižuje riziko zlomenin kostí. Výskyt a závažnost komplikací se zvyšují s rostoucí dobou léčby vysokými dávkami kortikosteroidů; nejčastěji se vyskytují komplikace při dlouhodobém užívání prednisonu. Z tohoto důvodu je nezbytné neustálé lékařské sledování stavu pacientů, kteří dostávají ambulantní léčbu..

Pokud existují známky naznačující rozvoj osteoporózy, je nutné léčebný režim co nejdříve změnit nebo jej zrušit. Neméně důležitá je interakce GCS s jinými léky. Zejména účinnost terapie kortikosteroidy klesá se současným použitím barbiturátů, rifampicinu; použití hormonálních kontraceptiv naopak zvyšuje účinek kortikosteroidů. Příjem GCS zhoršuje toleranci diuretik, snižuje účinnost používání antihypertenziv.

Retrobulbární podávání kortikosteroidů může být doprovázeno výskytem retrobulbarských hematomů, perforací skléry, poškozením zrakového nervu, okluze cév sítnice, výskytem perzistentní mydriázy, paralýzou extraokulárních svalů, kontralaterální amaurózou, poruchou srdečního rytmu. Časté a rychlé podávání roztoku léčiva do prostoru retrobulbaru může vést k dalšímu mechanickému poškození postiženého svalu.

Předpověď

Normalizace polohy oka na oběžné dráze a obnovení funkcí extraokulárních svalů jsou možné na začátku léčby v časných stádiích EA. Pulzní terapie pomocí methylprednisolonu je alternativou k dekompresním operacím na oběžné dráze.

I při adekvátní terapii kortikosteroidy je riziko relapsu vysoké. Podle mnoha autorů je pravděpodobnost uspokojivé odpovědi na léčbu asi 50%. Faktory ovlivňující účinnost léčby zahrnují stupeň kompenzace funkce štítné žlázy, závažnost a trvání onemocnění, použité dávky a způsoby podávání..

Léčba je nejméně účinná u kompenzovaných forem edematózních exoftalátů a zejména při dlouhém průběhu EO, doprovázeném rozvojem fibrózy extraokulárních svalů a vlákny na oběžné dráze. Účinnost léčby je vyšší, těžší průběh a delší doba trvání onemocnění; u těžkých forem, krátké anamnéze onemocnění (méně než 11 měsíců) a použití GCS ve vysokých dávkách je možné dosáhnout uspokojivého terapeutického účinku u 60–73% pacientů.

Dlouhodobá terapie poskytuje poměrně stabilní pozitivní účinek téměř u všech pacientů s dekompenzovanou formou EA au 73% pacientů ve stadiu subkompenzace.

Pulzní terapie může dosáhnout pozitivního účinku u 88% pacientů. Zejména je to výrazná optická neuropatie, kdy po první injekci jsou známky zvýšené ostrosti zraku.

Podle údajů získaných na naší klinice bylo u 46 pacientů s dekompenzovaným edematózním exoftalmem a optickou neuropatií dosaženo stálého zvýšení ostrosti zraku s vnímáním světla až do 0,6–0,8. Spolu se zlepšením funkčních indikátorů se snižuje závažnost exoftalmu a diplopie. Výsledky ultrazvukového skenování, počítačové tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí potvrzují zmenšení tloušťky extraokulárních svalů a závažnost otoku oční tkáně po ošetření a pozitivní scintigrafie při studiu oční dutiny s oktreotidem ukazuje na snížení objemu jejích měkkých tkání.

Podle S. Mori et al. (1995), vysoká hladina protilátek stimulujících štítnou žlázu nalezených v krevním séru pacientů před léčbou by měla být považována za příznivý prognostický faktor potvrzující vhodnost použití GCS. Pravděpodobnost účinnosti léčby se zvyšuje s eliminací společného antigenu pro štítnou žlázu a tkáně na oběžné dráze..