Pheochromocytoma - nadledvin: příčiny, klinika, prognóza života

Mezi mnoha endokrinologickými chorobami jsou docela vážná a život ohrožující onemocnění, která vyžadují kvalifikovanou pomoc..

Tento článek je věnován feochromocytomu - nadledvinovým nádorům, dozvíte se o příčinách, příznacích a příznacích, jaký je kód ICD 10, jak pacienti vypadají (foto), co způsobuje zvýšení krevního tlaku, životní prognózu.

Po prostudování článku budete mít jasnou představu o této závažné nemoci a o tom, co by se mělo udělat v první řadě, což vám umožní neztrácet čas.

Příčiny feochromocytomu

Jaké hormony produkuje, když je poprvé detekován feochromocytom?

Pheochromocytoma je nádor nadledvin, který produkuje hormony katecholaminy: adrenalin, norepinefrin a dopamin. Biologické účinky těchto hormonů jsou zodpovědné za všechny příznaky nemoci, o kterých budu mluvit později.

Toto je docela vzácný typ nádoru. Prevalence v populaci je 2: 1000. Ze všech pacientů s arteriální hypertenzí se feochromocytom nachází v 0,3-0,7%. Tento nádor je popsán ve všech věkových kategoriích, od novorozenců až po seniory. Nejčastěji se vyskytují u žen ve věku 30–50 let.

Extrarenální lokalizace feochromocytomu

V 10% případů se feochromocytom netvoří v nadledvince, ale ve strukturách sympatického nervového systému (nervové uzly). Například v uzlech retroperitoneálního prostoru hrudník v aortě, celiakální uzel, v močovém měchýři, játra a ledviny. V tomto případě se jedná o lokalizaci nadledvin.

Maligní nebo pre-benigní nádor feochromocytomu?

V 10% případů postihuje feochromocytom obě nadledvinky a má dědičný charakter. Obvykle se jedná o velké benigní nádory (do 15 cm), rostou pomalu.

V 6-10% jsou to stále maligní formy nádoru. Příčina feochromocytomu, stejně jako většina nádorů, není v současné době známa..

Nadledvinový feochromocytom: kód ICD 10

Podle klasifikace nemocí je feochromocytom přidělen kód - E27.5

Pheochromocytoma: symptomy a příznaky nemoci

Příznaky feochromocytomu jsou způsobeny biologickými účinky katecholaminů. Biologické účinky katecholaminů:

  1. Jsou to neurotransmitery (vysílače nervových impulsů) v nervové soustavě.
  2. Aktivujte odbourávání tuků, zatímco tuky jdou jako „energetické palivo“ pro svaly.
  3. Snížení sekrece inzulínu (má protinádorový účinek).
  4. Uvolněte glukózu z depotu, kterým je glykogen v játrech.

Nádory nadledvin - feochromocytomy

Podle klinického průběhu lze hlavní formy feochromocytomu rozlišit:

  • Paroxysmal, tj. Náhle s charakteristickými krizemi (toto je klasický kurz).
  • Neustálé, tj. Trvalé zvyšování krevního tlaku bez krizí.
  • Smíšené, tj. Krize na pozadí stálého vysokého krevního tlaku.
  • Latentní, tj. Asymptomatické, které se vyskytuje ve 1-2% případů.
k obsahu

Pheochromocytoma: jak pacienti vypadají (foto)

Klinika feochromocytomu je rozdělena do několika skupin (syndromů):

  1. Kardiovaskulární syndrom nebo co způsobuje zvýšení krevního tlaku. Projevuje se jako zvýšení krevního tlaku na vysoký počet, bolest v srdci, rychlý puls (tachykardie), různé srdeční arytmie (arytmie). Arteriální hypertenze s feochromocytomem je zcela způsobena působením nadbytku adrenalinu a norepinefrinu na receptory krevních cév a srdce, což způsobuje křeče a zvýšenou srdeční frekvenci.
  2. Neuropsychiatrický syndrom. Mimo krizi časté bolesti hlavy, chvění rukou (třes), pocení, únava, prudký pokles paměti.
  3. Abdominální syndrom. Příznaky jsou podobné příznakům u onemocnění gastrointestinálního traktu - nevolnost, někdy zvracení, bolesti břicha, zácpa a během krize může být obraz „akutního“ břicha.
  4. Endokrinní výměnný syndrom. Příznaky: ztráta hmotnosti, zhoršený metabolismus uhlohydrátů, možná i vývoj sekundárního diabetu.
  5. Hematologický syndrom. Na straně krve dochází ke zvýšení celkového počtu leukocytů (hyperleukocytóza), ke zvýšení hladiny glukózy, která může normalizovat 5 hodin po krizi, ke zvýšení koagulace krve.
  6. Nádorový syndrom. Projevuje se bolestí v bederní oblasti na straně nádoru.

Pokud si chcete prohlédnout fotografie pacientů v naději, že najdete nějaké specifické vnější projevy, budete zklamáni, protože tito pacienti se externě neliší od zdravých lidí. Pokud nevyjádří subjektivní stížnosti související s jedním nebo jiným výše popsaným syndromem.

Pheochromocytoma a těhotenství

Poprvé je nádor popsán u ženy před porodem před 60 lety, kdy 28letá žena zemřela 3 hodiny po porodu. Pitva odhalila feochromocytom. Často se stává, že se projev nádoru zaměňuje s pozdní gestózou, preeklampsií těhotné ženy. A během porodu je vnitřní krvácení mylně diagnostikováno, po porodu - prasknutí dělohy a vzduchová embolie.

I při dnešním lékařském pokroku představuje tato patologie vážnou hrozbu pro život nejen matky, ale i plodu. Proto je lékař povinen neprodleně zjistit příčinu toxikózy během těhotenství a předepsat účinnou léčbu. Pouze v tomto případě se pravděpodobnost úmrtnosti matek může snížit z 58% na 12% au novorozenců z 56% na 40%.

Navíc je extrémně kontraindikováno přirozené chování při porodu s feochromocytomem, tedy císařským řezem.

Pheochromocytoma u dětí

První zpráva o feochromocytomu u dítěte byla v roce 1904. Chlapci onemocní častěji než dívky. Častější u dětí starších 8 let.

Na počátku onemocnění jsou příznaky nespecifické a zřídka správně diagnostikovány. Příznak feochromocytomu, jako je únava, je doprovázen nevolností, zvracením, ztrátou chuti k jídlu, úbytkem hmotnosti, bledostí kůže.

V budoucnu náhle dojde k závažné hypertenzní krizi, která je doprovázena bolestmi hlavy, silnou bledostí, silným pocením, rychlým srdečním rytmem, nevolností a zvracením. Někdy dochází ke ztrátě vědomí, křečím, pěně z úst, nedobrovolnému močení.

Útok trvá 10-15 minut až 1-2 hodiny. Krevní tlak stoupá a dosahuje 170-270 / 100-160 mm RT. Umění. Během několika příštích dnů dochází k mírnému trvalému zvýšení tlaku, bušení srdce a pocení..

Druhá krize se nečeká a opakuje se po 1-6 měsících s ještě větším zvýšením krevního tlaku, již do 300/260 mm RT. Umění. a puls až 200 tepů za minutu. V budoucnu se tyto podmínky stanou častějšími až 2-3krát týdně a u některých dětí až několikrát denně.

U většiny dětí byl krevní tlak měřen v ojedinělých případech a zpravidla pouze po roce od nástupu zjevných příznaků nemoci. Díky pozdní diagnóze se u těchto dětí začínají vyvíjet nevratné procesy v myokardu i v fundusu.

Jak včas odhalit toto onemocnění, přečtěte si článek „Diagnostika feochromocytomu“.

Hypertenzní krize s feochromocytomem

Zvýšení krevního tlaku u tohoto onemocnění je kritické povahy, to znamená, že tlak prudce a náhle stoupá. Čísla jsou velmi vysoká a dosahují hodnot nad 200 mm Hg. Protože katecholaminy jsou rychle zničeny a jejich výtoky z nadledvin přestávají, útok se může zastavit sám, ale nečekejte na něj.

Útoky lze opakovat různými způsoby, pro někoho jednou za šest měsíců a pro někoho 2-3krát týdně. Neexistují žádné rysy krize způsobené feochromocytomem. Může se maskovat jako běžná hypertenze a je doprovázena stejnými příznaky, pouze ve zvýšeném režimu.

Catecholaminová krize nesmí být zaměňována s hypertenzí!

Katecholaminová krize je nejzávažnější komplikací feochromocytomu, která se vyskytuje přibližně u 10% pacientů, častěji u dětí než u dospělých. Existují 4 fáze katecholaminové krize:

  1. Počáteční: prudký nárůst krevního tlaku, pocit úzkosti, prudká slabost, chlad, zvýšená srdeční frekvence, tělesná teplota může stoupat.
  2. Vrchol vývoje: může dojít k pocení, dušnosti, ostré bolesti hlavy, ztrátě sluchu a zraku, křečím, akutnímu infarktu myokardu nebo mozkové mrtvici..
  3. Reverzní vývoj: snížení krevního tlaku, časté močení, euforie, slabost, až po astenie.
  4. Po krizi: může se rozvinout (prudký pokles krevního tlaku) nebo nekontrolovaná hemodynamika, tj. Nepravidelná změna epizod nízkého a vysokého krevního tlaku, špatně léčitelná.

Pokud existuje tendence k nízkému krevnímu tlaku, pak je to hrozný předzvěst smrti a není již podporován zavedením léků, které zvyšují krevní tlak.

Katecholaminová krize může nastat po stresové situaci, těžkém jídle nebo naopak během hladovění, při podchlazení, po změně polohy těla v prostoru.

Ale i přes závažnost a nebezpečí tohoto stavu existuje možnost sebekontroly katecholaminové krize. Vzhledem k vysoké úmrtnosti je v každém případě maximální počet opatření učiněn v nejkratším možném čase..

Pheochromocytoma: prognóza života

Pokud je nádor benigní, potom je prognóza života příznivá. Po odstranění nádoru je možné normalizovat krevní tlak a zbavit se negativních příznaků. Míra přežití benigního nádoru během 5 let dosahuje 95%, u maligního - 44%.

K relapsům dochází jen zřídka, pouze u 12% případů, ale pro včasnou identifikaci se doporučuje každoroční vyšetření specialistou. Přečtěte si, jak se zbavit nebezpečného onemocnění v článku „Účinná léčba feochromocytomu“.

Pheochromocytoma

Co je feochromocytom?

Pheochromocytoma je vzácný, obvykle nekancerózní (benigní) nádor, který se vyvíjí v nadledvinách. Obvykle tento typ nádoru postihuje jednu ze dvou nadledvin, ale může se objevit na obou.

Když dojde k feochromocytomu, nádor vylučuje hormony, které způsobují epizodický nebo stálý vysoký krevní tlak. Bez léčby může feochromocytom vést k vážnému nebo život ohrožujícímu poškození jiných tělesných systémů, zejména kardiovaskulárního systému..

Většina lidí s feochromocytomem je ve věku 20 až 50 let, ale nádor se může vyvíjet v každém věku. Chirurgická léčba k odstranění feochromocytomu obvykle vrátí krevní tlak do normálu.

Příznaky a příznaky

Příznaky a příznaky feochromocytomu často zahrnují:

  • vysoký krevní tlak;
  • silné pocení;
  • bolest hlavy;
  • rychlý srdeční rytmus (tachykardie);
  • bledost obličeje;
  • dušnost (dušnost).

Méně časté příznaky nebo symptomy mohou zahrnovat:

  • úzkost nebo úzkost;
  • zácpa;
  • ztráta váhy.

Příznaky Záchvaty příznaků

Příznaky se mohou objevit spontánně nebo mohou být způsobeny faktory, jako jsou:

  • stres stresu;
  • úzkost nebo stres;
  • změny polohy těla;
  • chirurgie a anestézie.

Potraviny s vysokým obsahem tyraminu, látky, která ovlivňuje krevní tlak, mohou také způsobit příznaky. Tyramin se často vyskytuje v potravinách, které jsou kvašené, kořeněné, nakládané, přezrálé nebo rozmazlené. Mezi tyto produkty patří:

  • některé sýry;
  • pivo a víno;
  • čokoláda;
  • trhané nebo uzené maso.

Některé léky, které mohou způsobit příznaky, zahrnují:

  • Inhibitory monoaminooxidázy (MAOI), jako je fenelzin (Nardil), tranylcypromin (Transamin) a isocarboxazide (Marplan).
  • Stimulanty, jako jsou amfetaminy nebo kokain.

Kdy navštívit lékaře?

Příznaky a příznaky feochromocytomu mohou být způsobeny řadou stavů. Proto je důležité rychle diagnostikovat.

Přestože vysoký krevní tlak je hlavním příznakem feochromocytomu, většina lidí s vysokým krevním tlakem nemá nádory nadledvin. Promluvte si se svým lékařem, pokud se vás týká cokoli z následujícího:

  • Obtížnost regulace vysokého krevního tlaku se současným léčebným plánem.
  • Rodinná anamnéza feochromocytomu.
  • Rodinná anamnéza související genetické poruchy: mnohočetná endokrinní neoplasie typu 2 (MEN II); von Hippel-Lindauova choroba; familiární paragangliom nebo neurofibromatóza typu 1 (Recklinghausenův syndrom).

Příčiny

Vědci nevědí, co způsobuje feochromocytom. Nádor se vyvíjí ve specializovaných buňkách zvaných chromafinové buňky umístěné ve středu nadledvin. Tyto buňky vylučují určité hormony, především adrenalin (epinefrin) a norepinefrin (norepinefrin), které pomáhají řídit mnoho tělesných funkcí, jako je srdeční frekvence, krevní tlak a krevní cukr.

Role hormonů

Adrenalin a norepinefrin jsou hormony, které spouštějí reakci těla na boj nebo prchání s údajnou hrozbou. Hormony způsobují zvýšení krevního tlaku, rychlý srdeční rytmus a zrychlení dalších tělesných systémů, což vám umožňuje rychle reagovat. Pheochromocytoma vede k nepravidelnému a nadměrnému vylučování těchto hormonů.

Související nádory

Zatímco většina chromafinových buněk se nachází v nadledvinách, malé shluky těchto buněk se nacházejí také v srdci, hlavě, krku, močovém měchýři, zadní stěně břicha a podél páteře. Nádory v těchto chromafinových buňkách, nazývané paragangliomy, mohou mít na organismus stejný účinek..

Rizikové faktory

Lidé se vzácnými dědičnými poruchami mají zvýšené riziko rozvoje feochromocytomu nebo paragangliomu a nádory spojené s těmito poruchami jsou pravděpodobně maligní. Mezi tato genetická onemocnění patří:

  • Mnohočetná endokrinní neoplasie typu 2 (MEN II) je onemocnění, které vede k nádorům ve více než jedné části těla produkujícího hormon (endokrinní systém). Jiné nádory spojené s MEN II se mohou objevit na štítné žláze, příštítných tělískách, rtech, jazyku a gastrointestinálním traktu.
  • Von Hippel-Lindauova choroba může vést k nádorům na mnoha místech, včetně centrálního nervového systému, endokrinního systému, slinivky břišní a ledvin.
  • Neurofibromatóza typu 1 (Recklinghausenův syndrom) vede k mnoha kožním nádorům (neurofibromy), pigmentovaným kožním skvrnám a nádorům zrakového nervu.
  • Dědičné paragangliomové syndromy jsou dědičné poruchy, které vedou k feochromocytomům nebo paragangliomům.

Komplikace

Vysoký krevní tlak může poškodit několik orgánů, zejména tkáně kardiovaskulárního systému, mozek a ledviny. Bez léčby může vysoký krevní tlak spojený s feochromocytomy vést k řadě kritických stavů, včetně:

Nádory na rakovinu (maligní)

Zřídka může být feochromocytom rakovinný (maligní) a rakovinné buňky se mohou šířit do jiných částí těla (metastázovat). Rakovinové buňky z feochromocytomů nebo paragangliomů nejčastěji migrují do lymfatického systému, kostí, jater nebo plic a infikují je.

Diagnostika

Lékař může předepsat řadu testů..

Laboratorní testy

Lékař pravděpodobně předepíše následující testy, které měří hladinu adrenalinu, norepinefrinu nebo vedlejších produktů těchto hormonů v těle:

  • 24-hodinová analýza moči. Pokaždé, když močíte po dobu 24 hodin, budete požádáni o odebrání vzorku moči. Požádejte o písemné pokyny, jak uchovávat, označovat a vracet vzorky..
  • Krevní test. Krev bude odebrána pro laboratorní testy.

Zobrazovací metody výzkumu

Pokud výsledky laboratorních testů naznačují možnost feochromocytomu nebo paragangliomu, lékař předepíše jeden nebo více zobrazovacích testů k identifikaci možného nádoru. Tyto testy mohou zahrnovat:

  • Počítačová tomografie (CT).
  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
  • M-jodbenzylguanidin.
  • Pozitronová emisní tomografie (PET).

Náhodný objev

Nádor v nadledvině může být detekován během zobrazovacích testů prováděných z jiných důvodů. V takových případech lékař předepíše další testy k určení povahy nádoru..

Genetické testování

Lékař může doporučit genetické testy k určení, zda je nádor spojen s dědičným onemocněním. Informace o možných genetických faktorech mohou být důležité z několika důvodů:

  • Protože některé dědičné poruchy mohou způsobit více stavů, mohou výsledky testů naznačovat, že je třeba zkontrolovat jiné zdravotní problémy..
  • Protože některé poruchy jsou častěji opakující se nebo maligní, mohou výsledky testů ovlivnit rozhodnutí o léčbě nebo dlouhodobé plány monitorování zdraví..
  • Výsledky testů mohou naznačovat, že ostatní členové rodiny by měli být vyšetřeni na feochromocytom nebo související stavy..

Léčba

Hlavní léčbou feochromocytomu je chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Před operací lékař předepíše léky na krevní tlak, které blokují působení hormonů s vysokou hladinou adrenalinu, aby se snížilo riziko vzniku nebezpečně vysokého krevního tlaku během operace.

Předoperační léky

S největší pravděpodobností budete brát dva léky po dobu 7-10 dnů, které pomohou snížit krevní tlak před operací. Tyto léky buď nahradí, nebo budou přidány k jiným lékům na krevní tlak, které užíváte..

  • Alfa blokátory udržují malé tepny a žíly otevřené a uvolněné, zlepšují průtok krve a snižují krevní tlak. Alfa blokátory zahrnují fenoxybenzamin (dibenzylin), doxazosin (cardura) a prazosin (minipress). Mezi vedlejší účinky patří nepravidelný srdeční rytmus, závratě, únava, problémy se zrakem, sexuální dysfunkce u mužů a otoky končetin..
  • Blokátory Beta způsobují zpomalení srdce a menší sílu. Pomáhají také udržovat otevřené a uvolněné krevní cévy. V rámci přípravy na operaci je blokace beta přidán několik dní po spuštění alfa blokátoru. Beta blokátory zahrnují atenolol (tenormin), metoprolol a propranolol. Možné nežádoucí účinky zahrnují únavu, žaludeční nevolnost, bolest hlavy, závratě, zácpu, průjem, nepravidelný srdeční rytmus, dušnost a otoky končetin..
  • Strava s vysokým obsahem solí. Alfa a beta blokátory rozšiřují krevní cévy, což způsobuje nízké množství tekutin v cévách. To může způsobit nebezpečné poklesy krevního tlaku při stání. Strava s vysokým obsahem solí vtahuje do krevních cév více tekutin, což zabraňuje rozvoji nízkého krevního tlaku během a po operaci.

Chirurgická operace

Ve většině případů je celá nadledvina s feochromocytomem odstraněna laparoskopickou nebo minimálně invazivní operací. Chirurg vytvoří několik malých děr, kterými vloží hůlková zařízení vybavená videokamerami a malými nástroji.

Zbývající zdravá nadledvina bude vykonávat funkce normálně prováděné těmito dvěma orgány a krevní tlak se vrátí k normálu..

V některých neobvyklých situacích, například když je nádor na dvou nadledvinách, může být operace zaměřena na odstranění pouze nádoru, přičemž se odebírá zdravá tkáň.

Pokud je nádor maligní, může účinnost operace záviset na odstranění nádoru a celé rakovinné tkáně. I když však není odstraněna veškerá rakovinná tkáň, může chirurgický zákrok omezit produkci hormonů a poskytnout určitou kontrolu krevního tlaku..

Léčba rakoviny

Protože rakovina je vzácná v případech feochromocytomu, je výzkum o nejlepší léčbě relativně omezený. Léčba zhoubných nádorů a metastazující rakoviny spojené s feochromocytomem může zahrnovat:

  • Radionuklidové ošetření. Tato radiační terapie kombinuje MIBG, sloučeninu, která se váže na nadledvinové nádory, s typem radioaktivního jodu. Cílem léčby je dodat radiační terapii na konkrétní místo a zabít rakovinné buňky..
  • Chemoterapie. Chemoterapie je použití účinných léků, které ničí rychle rostoucí rakovinné buňky..
  • Cílená léčba rakoviny. To jsou drogové terapie. Léky potlačují funkci přirozeně se vyskytujících molekul, které podporují růst a šíření rakovinných buněk..

Předpověď

Pheochromocytoma je ve většině případů benigní a pokud se lze vyhnout chirurgickým komplikacím spojeným s krevním tlakem, je pravděpodobnost vyléčení vynikající. Po operaci se mohou znovu objevit maligní i benigní feochromocyomy. Statistiky se liší od jedné studie k druhé, ale průměrná míra recidivy je kolem 10%. Dlouhodobé sledování po operaci je proto velmi důležité pro udržení dobré a příznivé prognózy pomocí dalších vhodných léčebných metod nebo chirurgického zákroku..

V nízkém procentu těchto již tak vzácných nádorů, které vykazují maligní chování, může přežití být stále poměrně dlouhé, protože tempo onemocnění může být stále pomalé. V případě nehody metastatického feochromocytomu se důrazně doporučuje klinické hodnocení nových léčebných postupů. Pokud je během těhotenství diagnostikován feochromocytom, zvyšuje se úmrtnost (riziko úmrtí) jak pro matku, tak pro plod. Doporučuje se co nejdříve kontaktovat velké centrum se zkušenostmi s tímto typem nádoru..

Co je feochromocytom: příznaky a léčba nádoru

Pheochromocytoma (chromaffinoma) nadledviny - endokrinní nádor tvořený abnormálním růstem zralých buněk.

Toto je vzácný a nedostatečně prostudovaný novotvar. Je obtížné rozpoznat kvůli široké paletě příznaků, z nichž mnohé se podobají jiným nemocem..

Chromafinom často probíhá tajně - bez projevů, což také komplikuje diagnózu.

Obecné informace o nemoci

Nádor nadledvin postihuje dospělé a děti, je častěji detekován u pacientů ve věku 25–50 let. Většina novotvarů je benigní a pouze 10% se vyvíjí maligně (feochromoblastomy)..

Každý desátý feochromocytom je extrarenální, lokalizovaný v místech hromadění a uzlů chromafinové tkáně (větvení břišní aorty, sympatické plexy, mediastinum, ledviny, močový měchýř a další). Jsou významně menší než nádory v nadledvinách..

V 10% případů nádorů v mozku mají rodinnou formu, která se vyznačuje oboustranným vývojem. 25% nádorů u dětí také roste v obou nadledvinách. V jiných případech se vyskytují v jednom orgánu.

Pheochromocytoma aktivně syntetizuje zvýšené množství hormonů. Navíc jejich objem nezávisí na velikosti nádoru, který má zaoblený tvar, je zakryt kapslí, pronikají krevními cévami. Často se vyskytují krvácení v novotvaru, od kterého získává charakteristickou červenou barvu - jasnou nebo tmavou.

Nádor v nadledvině roste postupně, může být malý - několik mm nebo dosáhnout velikosti slepičích vajec. Bylo zjištěno, že je diagnostikována méně než polovina stávajících nádorů. Nádor je často detekován po smrti pacienta - při pitvě.

Mechanismus nukleace

Chromafinové feochromocytomové buňky v nadledvinách intenzivně a nekontrolovaně produkují katecholaminy. Jejich neustálá akumulace vede k tomu, že systém neutralizace aktivity hormonů s nimi nezvládne.

A postupem času to jen oslabuje. Proto začíná patologický účinek nadměrných katecholaminů na tělesné systémy, jejichž práci regulují.

V tomto případě je především narušeno fungování kardiovaskulárního, nervového a endokrinního systému.

Hlavní účinek katecholaminů je vyjádřen arteriální hypertenzí. Protože hormony ovlivňující kontraktilitu srdce způsobují bušení srdce, vazokonstrikci, zvýšení krevního tlaku.

Neméně důležitým negativním výsledkem expozice nadměrným hormonům feochromocytomu je zrychlení metabolických procesů v těle, které způsobují poruchy fungování různých orgánů..

Příčiny novotvaru

Specifické příčiny výskytu nádoru nebyly stanoveny. Vědci označují genetický původ nadledvinového feochromocytomu za hlavní etiologický faktor ve vývoji nádorů.

Předpokládá se, že změny ve struktuře (mutaci) genu zodpovědného za nadledvinky způsobují vývoj nádoru. Potvrzují to rodinné formy nemoci, kdy je dědičná predispozice k novotvaru.

V některých případech odborníci přisuzují chromafinom ke skupině nemocí kombinovaných do syndromu mnohočetné endokrinní neoplasie, které jsou charakterizovány nádorovými lézememi endokrinních žláz. Pheochromocytomy jsou detekovány s typem 2 a 3 této patologie.

Proto je obtížné diagnostikovat novotvary v nadledvinách, častěji jsou rozpoznány při vyšetřování pacienta na jiné onemocnění.

Příznaky

Hlavním příznakem feochromocytomu je arteriální hypertenze. V tomto případě může být tlak stabilně zvýšen nebo paroxysmálně stoupat a klesat. Tyto podmínky jsou doprovázeny různými znaky. Proto jsou feochromocytomy nadledvin klasifikovány podle symptomatických projevů:

  • paroxysmal;
  • perzistentní (trvalé);
  • smíšený.

V 85% diagnostikovaných případů je detekováno paroxysmální onemocnění. Pacienti s touto formou patologie trpí periodickými hypertenzními krizemi, které se projevují:

  • prudké zvýšení tlaku;
  • bezpříčinný pocit úzkosti, úzkosti;
  • chvění v těle, zimnice;
  • zarudnutí a otok obličeje;
  • hojnost studeného potu;
  • bolest srdce, arytmie, tachykardie;
  • zrakové postižení (pokles zrakové ostrosti, jiskry nebo mouchy před očima);
  • ostré pulzující bolesti hlavy;
  • záchvaty nevolnosti a zvracení.

V každém jednotlivém případě je seznam příznaků odlišný, některé mohou chybět. Krize trvá několik minut nebo hodin. Zastaví se tak náhle, jak to začne, tlak prudce klesne na normální hodnotu. Pacient je slabý, dochází k velkému močení. Těžký záchvat může být komplikován mrtvicí, srdečním záchvatem, plicním edémem..

Přetrvávající forma feochromocytomu je charakterizována stabilně zvýšeným krevním tlakem. Tento typ nádoru je vzácný. V tomto případě je pozorováno:

  • stabilní hypertenze;
  • slabost, únava;
  • emoční nestabilita;
  • bolest hlavy.

Mohou se také vyskytnout porušení práce ledvin, změna fundusu, zvětšené srdce.

Příznaky této formy se podobají různým typům hypertenze, někdy i tyreotoxikóze. Konstantní krevní tlak udržuje přebytek dopaminu.

Smíšená forma nádoru je vyjádřena arteriální hypertenzí a hypertenzními krizemi po vystavení provokujícím faktorům. Útok končí snížením tlaku na počáteční ukazatele.

Nebezpečně skrytý průběh nemoci bez příznaků. Vyprovokovaná hypertenzní krize v této formě nádoru může skončit fatálně.

Pacienti s feochromocytomem zhubnou kvůli metabolickým poruchám, vyvinou střevní atonii a v bederní oblasti se objeví bolesti. Vysoká hladina cukru v krvi může vyvolat cukrovku.

Často se projevuje neurastenie. Identifikovaný a odstraněný nádor proto pomůže normalizovat krevní tlak a odstranit další příznaky..

Diagnostické metody

Pokud je podezření na feochromocytom, sbírá endokrinolog anamnézu, vyšetřuje pacienta, předepisuje laboratorní a radiační výzkumné metody. Správná diagnóza do značné míry závisí na jeho zkušenostech a profesionalitě..

Radiační vyšetření

Ultrazvuk nadledvin je primárně předepsán. To není velmi spolehlivý způsob. Určuje velikost a strukturu velkých novotvarů, ale často nerozezná malé.

Nelze získat vysoce kvalitní snímky (echologramy) u pacientů s nadváhou a u pacientů, kteří mají pooperační stehy chirurgickým zákrokem na břišních orgánech. Výhodou ultrazvuku v dostupnosti a neškodnosti.

CT určuje přítomnost chromafinomů, velikosti, tvar, hustotu, lokalizaci. Zavádění kontrastních látek do krve poskytuje další informace o tom, o krevních cévách nádoru a nadledvinách.

MRI, kromě obecných parametrů feochromocytomu, struktury a lokalizace, určuje jeho povahu (benigní nebo maligní). To je účinnost metody. Hlavní nevýhodou jsou vysoké náklady.

Rovněž se provádí radioizotopová studie nadledvin - scintigrafie. Předepisuje se detekování novotvarů v žlázách a sousedních tkáních, maligních nádorových metastázách. Po zavedení radioizotopů do krve jsou žlázy skenovány.

Laboratorní výzkum

Laboratorní diagnostika určuje přítomnost katecholaminů a jejich metabolických produktů v krvi a moči pouze v prvních hodinách po hypertenzní krizi.

Do jednoho dne po útoku se tyto biologické tekutiny zkoumají na přítomnost methanefrinů (metabolických produktů adrenalinu a norepinefrinu). Pokud jsou detekovány zvýšené známky methanefrinu, nádor primárně produkuje adrenalin. Vysoké hodnoty normetanefrinu v krevní plazmě a moči potvrzují převahu sekrece noradrenalinu.

Tyto indikátory jsou důležité při plánování taktiky pro chirurgickou léčbu chromafinomů. Metoda je poměrně spolehlivá a uznává se jako hlavní v laboratorní diagnostice nádoru.

Je také důležité odlišit ji od hypertenze, aby se potvrdil vývoj feochromocytomu..

Léčebné metody

Účinným způsobem léčby feochromocytomu je pouze chirurgický zákrok. V přípravném období je krevní tlak stabilizován léky, které bezpečně provádějí chirurgický zákrok.

Předepisují se následující léky:

  1. Alfa a beta-blokátory receptorů, které inhibují působení hormonů (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Účinek na katecholaminy a snížení tlaku je možný pouze tehdy, je-li dodrženo pořadí použití těchto léčiv;
  2. Blokátory příjmu vápníku do hladkých svalů pro zmírnění vazospasmu a snížení krevního tlaku (Nifedipin, Cordipine).
  3. Léky, které snižují syntézu katecholaminů (Metirozin).

Po lékové terapii je zvolen způsob odstranění novotvaru. Pokud je operace kontraindikována, proveďte léčbu metyrosinem, který redukuje nádor, snižuje krevní tlak.

Chirurgické odstranění novotvaru

Cenově dostupný radikální způsob léčby feochromocytomu je prostřednictvím otevřené operace. V tomto případě se břišní dutina otevře skalpelem, nádor se vyřízne, incize se sešije.

Pacienti s velkými a maligními nádory klíčení do jiných orgánů mají indikace.

Extrarenální chromafinomy se odstraňují pouze tímto způsobem. Ale tato metoda je traumatická. Zákrok se provádí déle než 2 až 3 hodiny, pooperační období je bolestivé, pacient je v nemocnici po dlouhou dobu.

Druhou hlavní metodou odstranění je laparoskopická operace. Provádí se rychle. Do sekcí nejvýše 2 cm se vkládá endoskop vybavený kamerou a speciálními nástroji. Trauma je menší než u první metody, doba zotavení je kratší. Tato metoda je účinná pro malé nádory..

Taková operace má určité nevýhody. U pacientů s významnou hmotností je obtížné provádět laparoskopii. K uvolnění operačního pole je třeba do břišní dutiny pumpovat oxid uhličitý. Současně jsou plíce výrazně stlačeny, což je nebezpečné pro starší lidi a lidi s jinými chorobami.

Odborníci nazývají retroperitoneoskopickou metodu nejlépe. Pacient leží na břiše, lékař provádí 3 vpichy v bederní oblasti, zavádí endoskop a nástroje. Vyřízne nádor a odstraní ho. Oxid uhličitý není čerpán, pacient je v nemocnici po dobu 3 dnů. Minimální riziko komplikací.

Pacienti po operaci vyžadují neustálý lékařský dohled. Jsou vedeny v dispenzárním účtu, pravidelně kontrolovány.

Předpověď

Prognóza zotavení po chirurgické léčbě adrenálního feochromocytomu, která prošla bez komplikací, je příznivá. Současně je pětileté přežití bez recidivy 95%.

V nebezpečném prostoru jsou děti, pacienti s mnohočetnými a maligními nádory. Po odstranění nádoru může být zachována mírná arteriální hypertenze, která je odstraněna léky.

V pooperačním období je důležité sledovat odečty tlaku, koordinovat užívání drog a postup jejich užívání s lékařem. To pomůže zabránit relapsu nádoru..

Co je feochromocytom, jak pacienti vypadají, jak je nemoc léčena?

Důležité: Jak ukazuje praxe, toto onemocnění se vyskytuje u mužů i žen ve věku 20 až 50 let. U dětí (10%) je toto onemocnění častěji chlapci (60%), zatímco ženy tvoří většinu dospělých pacientů.

Nebezpečí a příznaky feochromocytomu

S přítomností feochromocytomu existují dva typy nebezpečí: za prvé, některé z těchto nádorů jsou maligní (maligní feochromocytom nebo feochromoblastom), a za druhé, feochromocytom vede k uvolňování adrenalinu nebo norepinefrinu do krevního řečiště, což vede k vývoji specifických poruch u pacientů.

Malignost feochromocytomu v předoperačním stadiu je docela obtížné předpovědět - mluvení o maligním feochromocytomu může být s jistotou pouze v případech, kdy vyšetření jasně odhalí jasný růst nádoru v sousedních orgánech a tkáních (ledviny, tuková tkáň, krevní cévy) nebo jsou odhaleny vzdálené metastázy. Takové zjevné příznaky jsou velmi vzácné. Ve velké většině případů je feochromocytom nádor zcela umístěn v nadledvinové tkáni, který má jasné obrysy a není doprovázen vývojem metastáz. Po odstranění nádoru je povinné histologické vyšetření feochromocytomu, ale i v této fázi je obtížné hovořit o možné maligní povaze tohoto nádoru, protože stále neexistují žádné přesvědčivé známky jeho malignity. Ve spojení s podobnými diagnostickými obtížemi by měl být k jakémukoli nadledvinovému nádoru (a zejména k nádoru produkujícímu adrenalin nebo norepinefrin) vždy přistupován jako k potenciálně malignímu nádoru. Fekochromocytom detekovaný u pacienta je vždy důvodem chirurgického zákroku k odstranění nadledvin, a to i kvůli riziku malignity.

Druhým problémem, který je důležitý, když se u pacienta vyvíjí feochromocytom, je produkce velmi silných hormonů, adrenalinu a norepinefrinu tímto nádorem nadledvin. Hlavním účinkem těchto hormonů je zúžení krevních cév a zvýšení krevního tlaku. Pheochromocytoma často vylučuje katecholaminy pulzujícím způsobem, a proto se u pacienta vyvinou charakteristické příznaky: prudký nárůst krevního tlaku, rychlý srdeční rytmus, strach, úzkost, blanšírování kůže, bolest za hrudní kostí. Krevní tlak se může zvýšit až na 200 mmHg nebo více. Nečištěný a předčasně detekovaný feochromocytom může být příčinou akutních kardiovaskulárních poruch: mrtvice, srdeční infarkt, což vede k úmrtí pacienta. U pacientů trpících rozvojem hypertenzních krizí až 1% může trpět feochromocytomem - v těchto případech může mít konzervativní terapie účinek, avšak ve srovnání s operací, jako je odstranění feochromocytomu, je léčba tabletami mnohem méně účinná.

Příznaky feochromocytomů mohou být velmi rozmanité. V některých případech nemusí existovat žádné hypertenzní krize a krevní tlak může být neustále a mírně zvyšován. Variabilita příznaků feochromocytomu významně komplikuje jeho diagnózu, avšak důležitost identifikace tohoto nádoru je tak vysoká, že ve všech případech hypertenze je nutné provést vyšetření tak či onak, aby se identifikovala tvorba nadledvin.

Předpověď

Pheochromocytoma je nebezpečná patologie, která je schopná zhoubného bujení (rakovinná degenerace). S včasnou diagnostikou a účinnou terapií je však prognóza docela příznivá. Operativní odstranění feochromocytomu eliminuje symptomy a normalizuje krevní tlak. Recidivy jsou pozorovány pouze u 1 z 10 pacientů. Pokud zjistíte příznaky feochromocytomu, nemedikujte sami sebe, ale okamžitě se poraďte s endokrinologem, abyste se vyhnuli nebezpečným následkům..

V následující práci si přečtěte, co je adrenální adenom.

Diagnóza feochromocytomu

Diagnóza feochromocytomu je založena na hormonálních studiích a radiačních metodách, které vám umožňují přímo vizualizovat nádor. Každý z těchto dvou směrů je zodpovědný za svou část vyšetření: hormonální studie mají za cíl detekovat nadměrnou produkci katecholaminů a radiační metody jsou navrženy tak, aby detekovaly nebo vylučovaly přítomnost feochromocytomu v nadledvinách nebo v jiných oblastech..

Laboratorní diagnostika feochromocytomu

především na základě použití nejpřesnějšího testu, kterým je stanovení hladiny methanefrinu v denní moči. V současné době bylo jasně prokázáno, že stanovení hladiny methanefrinů je přesnější než stanovení hladiny samotných katecholaminů (adrenalin a norepinefrin). Důvodem je skutečnost, že část feochromocytu neuvolňuje adrenalin a norepinefrin přímo do krevního řečiště, ale způsobuje, že se methylová skupina váže na hormony uvnitř své tkáně - v tomto případě konečné metabolické deriváty - methanefriny - vstupují do krevního oběhu (a poté do moči). Stanovení hladiny methanefrinu v krvi je poměrně obtížné, a proto je riziko laboratorních chyb v této analýze poměrně vysoké. V moči se v průběhu času hromadí methanefriny, jejich hladina je stabilnější než v krvi - proto se tato metoda používá také častěji.

Stanovení hladiny katecholaminů (adrenalin a norepinefrin) v krvi nebo v denní moči nelze provést (za podmínek, kdy je možné denně provádět metanefriny v moči). Hladina katecholaminů v krvi je velmi variabilní a závisí na množství vnějších faktorů, a proto stanovení hladiny adrenalinu a norepinefrinu může vést k diagnostické chybě a buď k chybné diagnóze feochromocytomu v případě jeho neexistence nebo k vynechání existujícího feochromocytomu a výskytu souvisejících komplikací. a nebezpečí.

Při vyšetřování pacienta s podezřením na feochromocytom se také stanoví hladina chromograninu A, ACTH, aldosteronu, reninu, kalcitoninu a krevního kortizolu. Chromogranin A je univerzální transportní protein produkovaný všemi typy neuroendokrinních nádorů, které zahrnují feochromocytom. Jeho zvýšení v krvi poskytuje další potvrzení přítomnosti adrenálního feochromocytomu nebo paragangliomu (atypicky lokalizovaný feochromocytom).

Radiační diagnostika feochromocytomu

provedeno pomocí počítačové tomografie s intravenózním podáním kontrastu akumulovaného některými nádory nadledvinek. Před, během a po zavedení kontrastu se stanoví hustota tvorby nadledvin na základě rozdílů mezi nativní hustotou (tj. Hustotou tvorby před zavedením kontrastu do žíly), hustotou v arteriální a žilní fázi (tj. Během zavedení kontrastu) a zpožděnou hustotu (tj. hustotu po zavedení kontrastu), doktoři mohou udělat předpoklady o možné povaze nádoru. Zhoubné nádory nadledvin mají obvykle vysokou počáteční hustotu a aktivně akumulují kontrast, po kterém jsou po dlouhou dobu zadržovány ve své tkáni. Naopak benigní nádory se vyznačují nízkou nativní hustotou, aktivní akumulací kontrastu a jeho následným rychlým vyluhováním, přičemž hustota se vrací téměř k původním hodnotám.

V některých případech může být jako diagnostická metoda upřesnění použito skenování pomocí methiodiobenzylguanidinu (MIBG), izotopu, který aktivně hromadí tkáň nádorů, jako je feochromocytom. Tato studie však není hlavní, používá se daleko od všech pacientů.

Komplikace

Vysoký krevní tlak může poškodit několik orgánů, zejména tkáně kardiovaskulárního systému, mozek a ledviny. Bez léčby může vysoký krevní tlak spojený s feochromocytomy vést k řadě kritických stavů, včetně:

  • infarkt myokardu;
  • mrtvice;
  • selhání ledvin;
  • syndrom akutní respirační tísně (ARDS);
  • poškození nervů oka.

Nádory na rakovinu (maligní)

Zřídka může být feochromocytom rakovinný (maligní) a rakovinné buňky se mohou šířit do jiných částí těla (metastázovat). Rakovinové buňky z feochromocytomů nebo paragangliomů nejčastěji migrují do lymfatického systému, kostí, jater nebo plic a infikují je.

Pheochromocytoma - léčba a příprava na to

Hlavní léčbou feochromocytomu je chirurgický zákrok. Odstranění nádoru může výrazně zlepšit krevní tlak u velké většiny pacientů a snížit pravděpodobnost vzniku závažných komplikací (mrtvice, infarkt myokardu, hypertrofie myokardu). Současně operace u nepřipraveného pacienta, který má vysoký krevní tlak (neustále vysoký krevní tlak nebo přítomnost hypertenzních krizí), může během operace vést ke vzniku závažných a život ohrožujících komplikací: nekontrolovaná hemodynamika, srdeční arytmie, intraoperativní vaskulární katastrofy (mrtvice). Proto je v současnosti věnována zvláštní pozornost přípravě pacientů na chirurgický zákrok na feochromocytom.

Úkoly předoperační přípravy pacientů s feochromocytomem jsou normalizace krevního tlaku, odstranění jeho nebezpečných výkyvů během dne, snížení srdeční frekvence na 60 tepů za minutu.

Jako hlavní lék používaný k přípravě na chirurgický zákrok na feochromocytom se používá doxazosin (cardura). Lék je předepsán nejméně 2 týdny před plánovanou operací. První jmenování léku by mělo být přednostně prováděno v nemocnici nebo pod pečlivým lékařským dohledem, protože začátek doxazosinu je velmi často doprovázen snížením krevního tlaku, což děsí pacienta (tzv. „Syndrom první dávky“). Následné podávání léčiva s takovými nepříjemnými příznaky však již není doprovázeno. Doxazosin způsobuje blokádu alfa-adrenergních receptorů a zajišťuje jejich necitlivost na katecholaminy vylučované nádorem. V některých případech se k předoperační přípravě přidávají beta-blokátory (bisoprolol), které poskytují další snížení srdeční frekvence. Jako další přípravek se disagreganty (aspirin) používají ke snížení rizika trombózy během operace k odstranění feochromocytomu.

Při správné přípravě operace obvykle zmizí bez vážných poruch oběhu. Avšak iu vyškolených pacientů může někdy dojít k prudkému zvýšení krevního tlaku při manipulaci s nádorem (jeho pohyb, izolace cév nádoru, lisování nádoru). K odstranění nebezpečných skoků v krevním tlaku na operačním sále se používají léky rychlého a krátkého působení (například nitroprusid sodný), které vám umožňují rychle reagovat na zvýšení tlaku.

Operace s feochromocytomem - možné možnosti

V současné době chirurgové používají tři možnosti pro operace s feochromocytomem. Pacienti mohou být léčeni otevřeně, laparoskopickým přístupem (se zavedením nástrojů přes břišní dutinu a manipulací pod kontrolou videokamery) a retroperitoneoskopickým (bederní) přístupem, kdy jsou nástroje a endoskop s videokamerou vloženy do retroperitoneální tkáně obklopující ledviny a nadledviny.

Tradiční („otevřená“) operace k odstranění feochromocytomu

používá velká většina lékařů. Při této operaci se chirurgické operace provádějí řezem kůže až 20-30 cm dlouhými, přičemž je oddělují průnik svalů přední břišní stěny, hrudníku a bránice. Pouze oddělení tkání na cestě chirurga k nadledvině v této verzi operace může trvat 30-40 minut! V tomto případě lze zcela rychle odstranit nadledvinu - za 5 až 10 minut, po které chirurg „zahájí zpáteční cestu“, sešitím řezaných svalů a tkání. Trvá to nejméně půl hodiny. V důsledku toho se operace ukáže být dlouhá (asi 2-2,5 hodiny), traumatická, tvoří dlouhý pooperační šev na kůži a vede k přetrvávajícímu a dlouhodobému syndromu bolesti, což je obtížný proces zotavení vyžadující dlouhodobý pobyt pacienta v nemocnici. Nepochybně velké nádory nadledvin rostoucí v sousedních orgánech dnes vyžadují někdy otevřený chirurgický zákrok, nicméně progresivní vývoj chirurgické techniky již dávno vedl ke vzniku mnohem méně traumatických metod pro odstranění feochromocytomu - jako je laparoskopická metoda.


Pozice pacienta na operačním stole s otevřeným chirurgickým zákrokem pro feochromocytom


Kosmetický výsledek tradičního chirurgického zákroku feochromocytomu

S laparoskopickou operací k odstranění feochromocytomu

pacient je umístěn na operačním stole po jeho boku, pod dolní část zad je umístěn vysoký váleček, který, jak to bylo, „zlomí“ pacienta v bederní páteři. V této poloze je nejvhodnějšího uspořádání vnitřních orgánů dosaženo k odstranění feochromocytomu a smyčky střev se pohybují dolů v břišní dutině a nezasahují do operace. Prostřednictvím malých (asi 1 cm) řezů kůže přední břišní stěny se do břišní dutiny zavedou nástroje a endoskop s videokamerou. Po rozříznutí pobřišnice zadního povrchu břišní dutiny chirurg pronikne do retroperitoneálního prostoru pomocí nástrojů, kde hledá ledvinu a nadledvinky, poté izoluje nadledvinu feochromocytomem a odstraní ji. Pheochromocytoma je obvykle jasně viditelný, což usnadňuje práci chirurga. Poté, co je nádor úplně izolován a jeho cévy jsou oříznuty, je feochromocytom odstraněn spolu s nadledvinami. Peritoneum se sešívá, poté se nástroje vyjmou z břišní dutiny a pooperační rány se sešívají na přední břišní stěně. Ve srovnání s tradičním otevřeným chirurgickým zákrokem je laparoskopické odstranění feochromocytomu výrazně méně traumatické, má kratší dobu trvání a je doprovázeno tvorbou menších stehů. Tato operace však má i nevýhody - je obtížné provádět u pacientů, kteří již v minulosti podstoupili operaci břišních orgánů, což vede k rozvoji adhezí. Zavádění nástrojů do břišní dutiny během procesu lepení je nebezpečné kvůli možnosti poškození velkých cév nebo smyček střeva. Je také významně komplikované provádět laparoskopickou operaci nadledvin u pacientů s nadváhou se značnou tloušťkou tukové tkáně na předním povrchu břišní dutiny a velkými „rezervami“ tuku uvnitř břišní dutiny ve větším omentu. U obézních pacientů někdy délka laparoskopických nástrojů prostě nestačí k „dosažení“ nádoru. Důležitou nevýhodou laparoskopické chirurgie je nutnost zavádění oxidu uhličitého do břišní dutiny, aby se vytvořil pracovní prostor pro pohyb nástrojů a přehled vnitřních orgánů. Zavádění oxidu uhličitého do břišní dutiny zvyšuje tlak v něm, v důsledku čehož membrána vytlačuje a vytlačuje plíce umístěné nad ní, čímž se snižuje jejich životní kapacita. Porušení plicní ventilace u starších pacientů se závažnými doprovodnými onemocněními může vést k závažným komplikacím během chirurgického zákroku i v pooperačním období. Proto laparoskopická metoda léčby, i když je jistě progresivní, nemůže být považována za ideální metodu léčby feochromocytomu..


Pozice pacienta na operačním stole během laparoskopického chirurgického zákroku pro feochromocytom


Instalace trokarů pro zavedení nástrojů během laparoskopické chirurgie k odstranění feochromocytomu

V roce 1994 ve městě Essen (Německo) profesor Martin Waltz vyvinul techniku ​​pro retroperitoneoskopickou operaci nadledvin

pomocí bederního přístupu. Při této operaci je pacient umístěn na operačním stole na břiše. Na zádech jsou vytvořeny tři řezy dlouhé asi 1-1,5 cm (v tradiční technice, která se jinak nazývá)
CORA
, z konvenční retroperitoneoskopické adrenalektomie) nebo jednou 2,5-3 cm incizí (když je feochromocytom odstraněn jedním přístupem, tzv..
Sára
- singleaccessretroperitoneoscopicadrenalectomy). Při lumbálním přístupu chirurg vkládá nástroje do retroperitoneálního bederního tuku, který obsahuje ledviny a nadledviny s feochromocytomem. Na rozdíl od laparoskopického přístupu, ve kterém chirurg potřebuje dlouhou cestu s nástroji, aby se dostal k feochromocytomu, s bederním přístupem, chirurg okamžitě „dostane“ k nádoru. Cévy nádoru se typicky protínají pomocí automatického Ligasure electrocoagulator, který umožňuje nejen bezpečné svařování vnitřního lumenu cév, ale také je po koagulaci pitvat. Nádor se umístí do silné plastové nádoby, ve které se rozdrtí a vyvede přes stejné řezy, do kterých byly nástroje vloženy. Po operaci na spodní části zad má pacient tři malé stehy, které jsou pouhým okem téměř neviditelné.


Bederní přístupová chirurgie (CORA)


Schéma nastavení přístroje pro odstranění feochromocytomu bederního přístupu pomocí jediného přístupu (SARA)


Vzhled chirurgického švu po chirurgickém zákroku na feochromocytom s jedním přístupem (SARA) druhý den po chirurgickém zákroku

Bederní přístup do nadledvin má několik důležitých výhod, které v současné době z něj činí nejlepší dostupnou nadledvinu k odstranění feochromocytomu

Za prvé, poskytuje rychlejší a výrazně méně traumatické odstranění nádoru.

- v některých případech je zkušený chirurg schopen provést operaci k odstranění feochromocytomu za 30-40 minut. Rychlost operace je v tomto případě velmi důležitá - při rychlé a přesné operaci jsou manipulace na nádoru mnohem méně prováděny, chirurg tlačí svou tkáň méně pomocí nástrojů, což vede ke snížení množství adrenalinu a norepinefrinu vstupujícího do krevního řečiště. Rychlá bederní chirurgie je zřídka doprovázena nebezpečným zvýšením krevního tlaku, což vyžaduje nouzová opatření. Je důležité si uvědomit, že během bederní chirurgie chirurg vkládá nástroje do oblasti, kde se nachází nadledvina, přes kterou katecholaminy vstupují do krve z feochromocytomu. Jednou z prvních fází operace při použití bederního přístupu je průnik adrenální žíly pomocí přístroje Ligasure, po kterém nic z nadledvinky nevstoupí do krevního řečiště. Rychlé křížení nadledvinek
dramaticky snižuje míru komplikací během operace
.

Zadruhé, nadledvinka je umístěna dostatečně blízko k povrchu kůže, takže cesta chirurga k nadledvinách je poměrně blízko. Chirurg provádí všechny manipulace s bederním přístupem nikoli v břišní dutině, kde se nachází střevo a je snadno traumatizováno a reaguje velmi násilně na pobřišnici, ale v retroperitoneálním prostoru, kde není nic jiného než ledvina a nadledvina. Trauma lumbálního přístupu je proto velmi malá

Zatřetí, operace mimo břišní dutinu umožňuje odstranění feochromocytomu s lumbálním přístupem, dokonce iu pacientů, kteří již dříve podstoupili operaci břišní dutiny, u obézních pacientů, u pacientů se závažnou deformitou páteře

. To výrazně zlepšuje schopnosti chirurgů..

Začtvrté, operace bederního přístupu vede ke vzniku jemných stehů

malá velikost na spodní části zad, kde není upoutána pozornost lidí kolem nich. Kosmetický výsledek takové operace výrazně převyšuje výsledek otevřené a laparoskopické operace k odstranění nadledvin. Pokud byla bederní operace provedena jedním přístupem (pomocí technologie SARA), pak
kosmetický výsledek operace je prostě úžasný
.

Za páté, nízká invazivita a rychlost operace bederního přístupu umožňuje pacientům rychle se zotavit

po odstranění feochromocytomu. Už večer mohou pacienti jíst a pít, pohybovat se po oddělení. Extrakt se provádí za 2-3 dny.

Lékaři bohužel rozvíjejí bederní přístup k nadledvině velmi pomalu. Tento přístup vyžaduje chirurga značné zkušenosti s operacemi k odstranění feochromocytomu, proto se používá pouze ve specializovaných centrech endokrinní chirurgie.

Příčiny

Etiologie feochromocytů je špatně pochopena. Předpokládá se, že to způsobují následující dědičné choroby:

  • Sipple nebo Hippel-Landau syndrom - četné nádory pokrývají tkáň slinivky břišní, ledviny.
  • Mnoho endokrinních neoplazií typu 2 a 3 - tumory přenášené podél mužské linie.
  • Recklingausenova choroba, neurofibromatóza - nádory ovlivňují zrakový nerv, vznikají ve vrstvách epidermis, přicházejí na povrch kůže, pigment se také mění v místě formace.
  • Carneyova triáda je konglomerát paragangliomů, plicního chondromu a stromálního nádoru žaludku.

Syndrom paragangliom / feochromocytů je zděděn spolu se specifickou genovou mutací.

Operace v severozápadním endokrinologickém centru

Endokrinologické centrum v severozápadě je největší endokrinní chirurgickou klinikou v Rusku a východní Evropě. Centrum endokrinologie každoročně provádí více než 2100 operací na štítné žláze, příštítných tělískách a nadledvinách. Převážná většina operací na nadledvinách se provádí za použití méně traumatického endoskopického lumbálního přístupu. Chirurgové centra mají značné zkušenosti s prováděním operací na nadledvinách a anesteziologové a endokrinologové centra mají rozsáhlé zkušenosti s přípravou pacientů na operaci a následnou léčbu pacientů po operaci k odstranění nadledvin.

Lékaři endokrinologů v endokrinologickém centru v severozápadě mají dosud zkušenosti s chirurgií nadledvin s použitím technologií CORA a SARA. Mezi zaměstnanci střediska jsou profesoři, lékaři a kandidáti lékařských věd, lékaři nejvyšší kvalifikační kategorie.

V současné době je pro obyvatele Ruské federace většina operací nadledvin v Endokrinologickém centru v Severozápadě zdarma pro pacienty

, v rámci federálního systému kvót. Při neexistenci kvót mohou být pacienti hospitalizováni zdarma na základě pojištění povinného zdravotního pojištění (MHI). Podobné ošetření se provádí
pro obyvatele jakéhokoli regionu Ruska
. Pro zahraniční občany, stejně jako pro pacienty, kteří z nějakého důvodu nemohou být léčeni na úkor federálního rozpočtu, lze operaci nadledvin provést za poplatek (náklady na typický případ se čtyřdenní hospitalizací jsou od 70 do 80 tisíc rublů).

Proč se nemoc vyskytuje??

Patogeneze dané choroby stále není zcela objasněna. Mezi důvody přispívající k rozvoji patologického procesu v nadledvinách patří:

  • Dědičnost. Asi deset procent má ve své rodině pacienty s rakovinou nadledvin. Genetičtí vědci se domnívají, že feochromocytomové onemocnění je způsobeno abnormalitami v práci chromozomů odpovědných za produkci hormonů v nadledvinách, což vede k nekontrolovanému růstu buněk mozkové vrstvy u pacienta;
  • Formace endokrinní povahy Gorlinova syndromu (typ 2B) a Sippleho syndromu (typ 2A), které se vyznačují množením endokrinních buněk. Navíc má pacient lézi pohybového aparátu, sliznic a štítné žlázy.

Jmenování pro operaci odstranění feochromocytomu

Aby se pacient mohl zaregistrovat pro operaci feochromocytomu, musí se poradit s odborníkem v severozápadním endokrinologickém centru. Endokrinolog chirurg v centru prozkoumá dostupnou lékařskou dokumentaci, v případě potřeby určí a vyhodnotí výsledky dalších studií. Po potvrzení diagnózy a přítomnosti indikací pro chirurgický zákrok se v centru provádí hospitalizace k odstranění feochromocytomu pomocí nejmodernějších technologií..

Konzultace s pacienty s feochromocytomem jsou prováděny:

Sleptsov Ilja Valerevič,

endokrinolog, lékař lékařských věd, profesor chirurgického oddělení s kurzem chirurgické endokrinologie, člen Evropské asociace endokrinních chirurgů

Rebrova Dina Vladimirovna,

Endokrinolog, kandidát lékařských věd. Asistent oddělení endokrinologie pojmenovaný po akademikovi V.G. Baranovovi ze Severozápadní státní lékařské univerzity pojmenovaný po I.I. Mechnikovovi. Člen Evropské společnosti endokrinologů, Mezinárodní společenství endokrinologie, St. Petersburg Association of Endocrinologists.

Fedorov Elisey Aleksandrovich,

Endokrinolog-chirurg nejvyšší kvalifikační kategorie, kandidát lékařských věd, specialista endokrinologického centra na severozápadě. Jeden z nejzkušenějších chirurgů v Rusku provádějící operaci nadledvin. Operace se provádějí s minimálním traumatickým retroperitoneoskopickým přístupem pomocí bederních vpichů, bez řezů..

Chinchuk Igor Konstantinovich

, Endokrinolog, onkolog, kandidát lékařských věd, člen Evropské asociace štítné žlázy (ETA). Provádí endoskopické operace na nadledvinách. Retroperitoneoskopický přístup. Více než 350 chirurgických zákroků ročně, z toho polovina endoskopicky.

Konzultace se konají v ambulantních pobočkách centra:
- Petrohradská větev

(St. Petersburg, Kronverksky pr., 31, 200 metrů od stanice metra Gorkovskaya, telefon pro nahrávání, od 7.30 do 20.00, denně);

(St. Petersburg, Savushkina St., 124, budova 1, 250 metrů vpravo od stanice metra Begovaya, telefon pro nahrávání (812) 344-0-344 od 7:00 do 21:00 ve všední dny a od 7:00 do 19:00. víkend).

Pro konzultaci prosím přineste všechny výsledky průzkumu, které máte.

Zobrazovací studie

Pokud výsledky laboratorních testů odhalí možnost, že jste vyvinuli paragangliom nebo feochromocytom, objeví se příznaky, jejichž přehledy najdete v mnoha tištěných časopisech, a údaje z laboratoře se stanou základem pro stanovení zobrazovacích studií pro určení umístění nádoru. Tyto studie zahrnují:

  • počítačová tomografie (CT);
  • zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
  • skenování zavedením speciální radioaktivní látky - methiodobenzylguanidinu;
  • pozitronová emisní tomografie (PET).

POZOR PRO PACIENTY!

V současné době probíhá bezplatné vyšetření pacientů s adrenálními nádory v Severozápadním endokrinologickém centru

ve stacionárních podmínkách. Zkouška se provádí v rámci povinného zdravotního pojištění (povinné zdravotní pojištění) nebo programu NSR (specializované lékařské péče). Pacient stráví 3–4 dny v nemocnici na adrese: St. Petersburg, Fontanka River Embankment, 154. V rámci vyšetření je diagnóza vyjasněna a je rozhodnuto o přítomnosti nebo nepřítomnosti indikací pro chirurgickou léčbu nadledvin. Vyšetření se provádí pod dohledem endokrinologů a endokrinních chirurgů centra.

Pro registraci bezplatné hospitalizace pro nerezidentní pacienty

kopie adres (pas: stránka s fotkami a základními údaji, registrační stránka; povinná zdravotní pojištění, SNILY, výsledky stávajících vyšetření - podrobný seznam je uveden níže) je nutné zaslat na adresu

Dotazy na hospitalizaci můžete položit odpovědné administrátorce Kleshnině Valentině Petrovna telefonicky +7 900 6291427 (ve všední dny od 9:00 do 17:00)..

V období od 3. února do 10. února 2020 nebude zadané telefonní číslo k dispozici, komunikace se správcem probíhá e-mailem, omlouváme se za dočasné nepříjemnosti..

Balíček nezbytných zkoušek

by měl obsahovat následující seznam (pokud neexistují výsledky výše uvedených studií, musí být provedeny v každém případě):

  • CT nebo MRI břicha, je-li provedeno pouze ultrazvukové vyšetření, je nutné provést CT břišní dutiny bez kontrastu s indikací nativní hustoty novotvaru nadledvin (tato položka se případně před vyšetřením vytiskne a ukáže CT lékaře).

Měly by být stanoveny následující laboratorní parametry:

  • Aldosteron, renin, draslík v krvi, v případě užívání diuretik je nutné jejich předběžné zrušení po dobu tří týdnů (testy se provádějí ráno od 8 do 9 ráno, sedět 15 minut před provedením testů), po provedení těchto krevních testů pokračujte v užívání předchozích léků;
  • Analýza denní moči nebo krve na celkový obsah methanefrinů;
  • Provedení testu s 1 mg Dexamethasonu (večer, 23 hodin, 2 tablety tablet Dexamethasonu, druhý den ráno - od 8 do 9 ráno pro stanovení hladiny kortizolu v krvi), je analýza předložena odděleně od ostatních, poslední.

Musíte také poskytnout informace

o normální hladině krevního tlaku pacienta (pracovní krevní tlak), kdy tlak stoupá - uveďte maximální počet krevního tlaku, jak dlouho došlo ke zvýšení a jak často krevní tlak stoupá.

K provedení výše uvedených vyšetření není třeba chodit do nemocnice, lze je provádět v místě bydliště nebo v nejbližší laboratoři.

Pacienti z Petrohradu

je vhodné požádat o konzultaci na plný úvazek před přijetím na kliniku (jmenování telefonicky (812) 344-0-344, Primorsky pobočka centra, adresa: 124 Savushkina St., budova 1, jmenování telefonicky (812) 498-1030, Petrohradská pobočka centra, adresa: Kronverksky pr., 31).

Patogeneze

K feochromocytomu může dojít nejen z nadledvinky, ale také z aortálních bederních paraganglií (v takových případech se zmiňují paragangliomy). Novotvary tohoto typu jsou detekovány také v pánevní, hrudní a břišní dutině. Ve vzácných případech se chromafinom nachází v oblasti hlavy a krku. Jsou popsány případy lokalizace nádoru v perikardu a srdečním svalu..

Účinné látky, které lze syntetizovat chromafinomem:

  • dopamin;
  • adrenalin;
  • norepinefrin;
  • kalcitonin;
  • somatostatin;
  • adrenokortikotropní hormon;
  • serotonin;
  • vazoaktivní střevní polypeptid.

Pheochromocytoma je schopen produkovat neuropeptid Y, který se vyznačuje výraznými vazokonstrikčními vlastnostmi.

Úroveň hormonální aktivity nezávisí na velikosti novotvaru (jsou variabilní a mohou dosáhnout 5 cm). Průměrná hmotnost feochromocytomu je 70 g. Pro tyto zapouzdřené nádory je charakteristická bohatá vaskularizace..